维普资讯 http://www.cqvip.com 中国美容医学２００７年３月第ｌ６卷第３期Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆＡｅｓｔｈｅｔｉｃ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ．Ｍａｒ．２００７．Ｖ０１．１６．Ｎｏ－３ ｍｉｄｒｏｓｉｓ［Ｊ］？Ａｎｎ Ｐｌａｓｔ Ｓｕｒｇ，２００１，４７：３０３—３０９． 探讨【Ｊ］．中华整形外科杂志，２００５，３：２３９－２４０． 【８］王文俊，王晓英，郑世花，等．三种手术方法治疗腋臭的临床比较 【Ｊ】、中国美容医学，２００６，ｌ５（２）：１４８—１４９． 【收稿日期１２００５—０９－０５【修回日期］２００７－０１－２２ 编辑／张惠娟 【５］谭谦，林子豪，吴建明，等．改良“Ｓ”形切口腋臭根治术『Ｊ］．中华医 学美学美容杂志，２００３，２：１０４．１０５． 【６］张旭东，汪立川．“几”字形切口腋臭根治术【Ｊ］．中华医学美学美容 杂志，２００４，３：１７５．１７６． 【７】李菊妹，刘小舒，王屋金，等．腋臭手术范围与疗效相关性的初步 颈蹼合并腭裂一例诊治报告 黄和平，王斌，黄琳玲，萧庆昌 （江西省妇幼保健院整形美容科江西南昌 ３３０００６） 我科于２００５年收治颈蹼合并腭裂患者１例， ０．０４％。患者一般表现为以下临床症状和体征：① 面颈部畸形：小颌畸形，内眦赘皮，发际低平，颈蹼 （约５０％），唇腭裂：②心血管畸形：多伴主动脉狭窄； ③泌尿生殖系统畸形：多囊肾，卵巢发育差，无滤泡 形成，子宫发育不全，生殖器发育幼稚。月经延迟或 原发性闭经或不育；④神经系统：智力一般正常， 但常低于其同胞；⑤四肢畸形：身材一般矮小，肩 宽，肘外翻，肘蹼，膝蹼，指甲发育不全，四肢淋巴样 肿等。Ｔｕｒｎｅｒ综合征病人只有４５条染色体，即４４ 条常染色体和１条性染色体。其发病机制口 为双亲 配子形成过程中的不分离。其中约７５％染色体丢失 发生在父方，约１０％染色体丢失发生在合子后早期 卵裂时。关于Ｔｕｒｎｅｒ综合征的治疗，国外报道５岁 诊断为Ｔｕｒｎｅｒ综合征，女性。现对其诊治情况报道 如下。 １ 病例介绍 患者，女，１０月龄，因先天性颈蹼合并腭裂收入 院。该患者智力正常，系第一胎第一产，出生时母亲 ２２岁。父母非近亲婚配，家族中无类似患者。查体： 该患者下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴。腭部 开，舌系带先天缺如，言语吐字不清。在颈的两 侧自乳突至肩峰可见两片纵行的蹼状皮膜，颈后发 际低且宽，平肩部，颈蹼上生有较多毛发。双眼内眦 赘皮，两肘外翻，无腋毛。外生殖器发育基本正常。 心电图示正常，听力一般，染色体检查４５Ｘ０。 ２治疗及结果 开始用重组人生长激素治疗，最后身高基本能达到正 常人水平。国外推荐的治疗剂量为每周１．０ ＩＵ／ｋｇ， 对颈蹼畸形，我们用颈外侧推进皮瓣术和“ｚ” 字整形术治疗，先切除低宽的后发际颈蹼和皮下多 皮下注射。模拟生理的生长激素分泌时间，用药最好 在睡眠前。国内有人报道『２ 联合应用生长激素和小 剂量康力龙治疗Ｔｕｒｎｅｒ综合征疗效确切，适宜临 床应用。 余软组织，再于其上作颈外侧推进皮瓣术和连续的 “Ｚ’ 整形术治疗颈蹼畸形。考虑患者年龄小，为减 少手术出血量，我们采取边切除多余组织边止血缝 合的方法，此病例共切下１２ｃｍ×１０ｃｍ×９ｃｍ三角形 颈外侧推进皮瓣法，本法系在颈蹼两侧无发区 形成两个三角皮瓣，再于颈后多发区作近乎ｗ形皮 肤切除，然后推进无发区皮瓣及颈根部皮瓣缝合即 可，该法亦是较好的方法，但常留下纵行切口瘢痕 皮肤，出血量１０ｍｌ左右。本病例采用上述方法，取 得较满意的效果。本例患者舌系带先天缺如，这在 以往的文献中未见报道。半年后再次入院行Ｌａｎ— ｇｅｎｂｅｃｋ法修复腭裂，效果满意。 ３讨论 及发际抬高受艰等缺点。再用“ｚ”字整形术治疗纵 行切口瘢痕。本文方法，主要优点是切除带发皮肤 较多，颈蹼矫正，颈形恢复较好，伤口多为横形更易 隐蔽，发际抬高较好，属矫正颈蹼较好的方法之一。 颈蹼（Ｗｅｂｂｅｄ Ｎｅｃｋ）是一种先天性颈部畸形， ［参考文献］ 【ｌ】杜传书．医学遗传学基础口川．北京：人民卫生出版社，１９９８．２７．２８． 好发于Ｔｕｒｎｅｒ综合征和Ｕｌｒｉｃｈ２Ｎｏｏｎａｎ综合征。 １９３８年Ｔｕｒｎｅｒ报告一种主要发生于女性的综合 【２】陈红珊，杜敏联．不同治疗方案对先天性卵巢发育不全患儿身高增 长的疗效比较【Ｊ】．中华实用儿科杂志，１９９９，１４（７）：４０８－４１０． 【收稿日期］２００６－０８－ｌｌ【修回日期］２００７－０１—２６ 编辑／张惠娟 征，包括颈蹼、发育幼稚和肘外翻，称之为Ｔｕｒｎｅｒ 综合征。在新生女婴中的发病率约为０．０２％～
