维普资讯 http://www.cqvip.com 实用医学杂志２００７年第２３卷第２０期 ３１８５ 诊、对巨大动脉瘤瘤腔内有无“危险”动脉穿支的辨别 等，能提供许多常规ＤＳＡ不能提供的有价值信息。同 时还可以显示有无血管痉挛及附壁血栓，是诊断脑动 脉瘤的有效办法和重要手段。３Ｄ．ＤＳＡ图像对脑动脉 瘤显示极佳，更能清晰显示脑动脉瘤瘤颈及其与载瘤 动脉关系、脑动脉瘤的形状及瘤颈。 ４参考文献 ［１］王树江．颅内动脉瘤的ＤＳＡ诊断［Ｊ］．中国医学影像技术，２００３， １９（７）：８６９—８７０． 影像学诊断［Ｊ］．中国医学影像技术，２００１，１７（３）：２０３－２０５． ｆ３］张洪英，李东升，杨炯达．颅内动脉瘤影像学诊断研究进展［Ｊ］， 实用医学影像杂志，２００６，７（１）：６０—６２． 『４１安东洪，杨海山．ＤＳＡ ｉ维立体电视图像制作技术研究［Ｊ］．中华 放射学杂志，１９９６，３０（１）：４． 『５］Ａｂｅ Ｔ，Ｈｉｒｏｈａｔａ Ｍ，Ｔａｎａｋａ Ｎ，ｅｔ ａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｂｅｎｅｆｉｔｓ ｏｆ ｒｏｔａｔｉｏｎａｌ ３Ｄ ａｎｇｉｏｇｒａｐｈ ｉｎ ｅｎｄｏｖａｓｃｕｌａｒ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｒｕｐｔｕｒｅｄ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｎｅｕｒｙｓｍ［Ｊ］．ＡＪＮＲ Ａｍ Ｊ Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，２００２，２３（４）：６８６－６８８． 『６１张晓龙，．ｊ维数字减影血管造影在介入神经放射学中的价 值『Ｊ］．国外医学：脑血管疾病分册，２００１，９（２）：９９—１０１． （收稿：２００７—０５—１０修回：２００７—０８—１６） 『２］朱晓黎．刘一元，倪才方，等．颅内后循环动脉瘤和动静脉畸形的 完全型雄激素不敏感综合征的临床特征 孙桂芳 王志学 完全型雄激素不敏感综合征（ｃｏｍｐｌｅｔｅ 可致ＡＲ结构与功能异常，使之不能介导 睾丸一般都下降至阴囊内，而ＣＡＩＳ患者 ａｎｄｒｏｇｅｎ ｉｎｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ．ＣＡＩＳ）是 雄激素对靶细胞的作用．ｘ染色体上的 睾丸位于腹腔、腹股沟或大阴唇内．由于 男性假两性畸形中较常见的一种类型． ｒｆｍ基因决定了雄激素不敏感．生殖器不 长期受到体内相对较高的体温的作用会 性腺是睾丸．外阴呈女性表现．由于阴囊 能分化成男性…。此类患者核型为４６，ＸＹ， 发生癌变．可能与Ｙ染色体上的Ｙ．Ｑ抗 以外的男性性腺容易发生恶变．故早期 有睾丸，可分泌睾酮，由于靶器官缺乏雄 原在长期相对高温的作用下会发生变异 ０【一还原酶．不能使睾 有关。因此一旦确诊应尽早手术切除睾 诊断．早期治疗具有重要的临床意义。 激素受体或因缺少５１９９５—２００４年我院共收治６例ＣＡＩＳ患 酮转化为５ ０【一双氢睾酮并发挥作用，但睾 丸 据报道ＣＡＩＳ患者２５岁以后睾丸发 呈女性表型。本组６例均具有一般的女 青春期一般睾丸除分泌雄激素外还分泌 者，为了深化对本病的认识．提高患者生 酮仍可通过芳香化酶转化为雌激素，故 生恶性病变高达２％一５％ｔ 。由于患者在 活质量．现将患者临床特征分析如下。 １临床资料 性性格与爱好，皮肤细腻，声音细，无喉 少量雌激素．睾丸酮也可在体内少部分 本组６例，年龄１６～２７ 结及腋毛．乳房发育良好．外阴呈女性． 转换为雌激素＿５．所以手术切除睾丸应在 青春期女性第二性征发育充分后进行， 并长期口服雌激素以维持女性特征。另 外还要加强对患者的心理疏导．保护患 者的隐私，以理解、同情的心情及亲切和 １．１一般资料岁，平均２０．６岁，社会性别均为女性，４ 无阴毛，阴道呈盲端，无子宫及附件。 例因原发闭经就诊．２例因原发闭经合并 ２．２ 临床特征 本组６例患者诊断明 双侧腹股沟肿块就诊。共同临床特点为 胡须及喉结．腋毛和阴毛缺如或稀少．乳 确，就诊平均年龄２０．６岁．均是在青春期 的２例患者幼年曾有腹股沟疝修补史， 置异常外，无其他明显异常表现．故就诊 注意检查腹股沟及大阴唇内的肿块．结 同时在行“女孩”疝手术时．应特别注意 女性体态和女性脂肪分布、皮肤细腻、无 后因原发性闭经就诊，性腺位于腹股沟 房发育良好，乳头小，乳晕色浅。妇科检 这些提示：由于ＣＡＩＳ患者早期除性腺位 蔼的态度对待患者，并对其今后的生活 加以指导．使其从生理上、心理上适应社 厶 ０ 查：外阴呈女性型，阴道呈盲端，短浅，长 例，位于腹股沟２例。无卵巢、输卵管及 素、雌二醇在正常男性水平．促黄体生成 素略高，外周静脉血染色体核型为４６． ＸＹ。 度３～５ ｃｍ。Ｂ超检查：睾丸位于盆腔４ 晚．早期诊断较困难。所以在新生儿期应 ３参考文献 ［１］田秦杰，黄尚志，郁琦，等．完全型雄激 素不敏感综合征雄激素受体基因突变的 检测与分析【Ｊ］．生殖医学杂志，１９９５， ４（４）：１９６． 子宫。实验室检查血睾酮、促卵泡刺激 合染色体检查。以早期发现ＣＡＩＳ患者。 ＣＡＩＳ的可能，以便及早明确诊断．定期随 诊，并警惕睾丸肿瘤的发生。对青春期后 ［２］Ｚａｃｈｍａｎｎ Ｍ，Ｐｒａｄｅｒ Ａ，Ｓｏｂｅｌ Ｅ Ｈ，ｅｔ ａ１．Ｐｕｂｅｒｔａｌ ｇｒｏｗｔｈ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ａｎｄｒｏｇｅｎ ｉｎ ｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙ，ｉｎｄｉｒｅｃｔ ｅｖｉｄｅｎｃｅ １．２治疗措施６例患者均作了双侧睾 尚无月经来潮者应常规去医院行Ｂ超检 查。了解内生殖器情况，若有异常需进一 丸切除术。术后长期服用雌激素治疗．并 定期作阴道扩张。 １．３结果６例患者病理结果均为分化 不良睾丸组织。术后均获随访．随访时间 １—５年，其中２例已结婚，未孕．婚后性 生活满意。 ２讨论 步行染色体检查。在胚胎发育过程中。阴 ｆｏｒ ｔｈｅ ｉｍｐｏｒｔａｎｃｅ ｏｆ ｅｓｔｒｏｇｅｎｓ ｉｎ ｐｕｂｅｒｔａｌ 道上段来自双侧苗勒管。下段来自泌尿生 殖窦。ＣＡＩＳ中睾丸支持细胞分泌的苗勒 管抑制因子，抑制双侧苗勒管分化形成 ｇｒｏｗｔｈ［Ｊ］．Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ，１９８６，１０８（５ Ｐｔ １）： ６９４—６９７． ［３］朱预．Ｉ临床内分泌外科学［Ｍ］．重庆：重 庆出版礼，２０００：１９９． ［４］＂ｑｅｒｐ Ｍ Ｓ，Ｓｉｍｐｓｏｎ ｊ Ｌ．Ａｂｎｏｒｍａｌ ｓｅｘｕａｌ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ ａｎｄ ｎｅｏｐｌａｓｉａ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ Ｇｅｎｅｔ Ｃｙｔｏｇｅｎｅｔ，１９８７，２５（２）：１９１． 阴道上段，泌尿生殖窦由于缺乏双氢睾 酮的刺激而自动形成阴道下段Ｅ２］．表现为 盲端阴道。本组６例患者盲端阴道深度 ３～５ ｃｍ，术后定期扩张，不影响性生活。 ２．３治疗措施该综合征最为严重的并 ２．１ 病因 雄激素受体（ＡＲ）基因缺陷 作者单位：２２５０００江苏省扬州市，江苏 省苏北人民医院妇产科 ［５］薛志新、完全性雄激素不敏感综合征［Ｊ］． 国外医学：遗传分册，１９８４（４）：１８５—１８９、 （收稿：２００７—０２—１５） 发症为异位睾丸容易恶变，正常男性的
