doi:10.11659/jjssx.03E019063
局解手术学杂志 JREGANATOPERSURG 2019ꎬ28(8) http://www.jjssxzz.cn
病例报道
自发性食管巨大血肿1例并文献复习
400038ꎻ2.陆军军医大学第一附属医院血液内科ꎬ重庆400038)
魏青林1ꎬ陈 琨1ꎬ徐双年2ꎬ张樑君1ꎬ柴 进1 (1.陆军军医大学第一附属医院全军消化病研究所胆汁淤积肝病中心ꎬ重庆
[摘 要] 目的 探讨自发性食管血肿的病因、诊断、临床特点以及治疗方式ꎮ方法 回顾性分析我科2018年5月收治的
1例因血友病A导致的自发性食管血肿患者的临床表现、内镜表现、螺旋CT、基因检测等特点ꎬ并结合相关文献及既往经验分析该疾病ꎮ结果 本例患者以胸痛、呕血、黑便为主要临床表现ꎬ经螺旋CT、内镜诊断为食管内血肿ꎬ后期经基因检测明确病因为血友病Aꎬ保守治疗后好转出院ꎮ结论 血友病A导致的自发性食管巨大血肿发病率较低ꎬ在排除了食管异物、外伤、药物等原因后ꎬ结合典型内镜表现、基因检测可诊断该病ꎮ
[关键词]自发性ꎻ食管血肿ꎻ血友病
[中图分类号]R571 [文献标识码]B [收稿日期]2019 ̄03 ̄12
Spontaneousgiantintramuralesophagealhematoma:acasereportandliteraturereview
WEIQing ̄lin1ꎬCHENKun1ꎬXUShuang ̄nian2ꎬZHANGLiang ̄jun1ꎬCHAIJin1 (1.CholestaticLiverDiseasesCenterofIn ̄
stituteofDigestiveDiseaseꎬFirstAffiliatedHospitalofArmyMedicalUniversityꎬChongqing400038ꎬChinaꎻ2.DepartmentofHematopatholo ̄gyꎬFirstAffiliatedHospitalofArmyMedicalUniversityꎬChongqing400038ꎬChina)
theoesophagus(SIHO).Methods TheclinicalmanifestationsꎬendoscopicmanifestationsꎬspiralCTꎬgenetictestingandothercharacteris ̄
Abstract:Objective Toexploretheetiologyꎬdiagnosisꎬclinicalcharacteristicsandtreatmentofspontaneousintramuralhaematomaof
2018wereretrospectivelyanalyzedꎬandthediseasewasanalyzedbasedonrelevantliteratureandpreviousexperience.Results Inthiscaseꎬchestpainꎬhematemesisandblackstoolwerethemainclinicalmanifestations.Thepatientwasdiagnosedasintraesophagealhematomabyandthepatientwasdischargedafterconservativetreatment.Conclusion Theincidenceofspontaneousgiantintramuralesophagealhematomabediagnosedincombinationwithtypicalendoscopicmanifestationsandgenetictesting.
Keywords:spontaneousꎻintramuralesophagealhaematomaꎻhemophilia
spiralCTandendoscopy.AccordingtothegenetictestingꎬthespontaneousintramuralesophagealhematomawascausedbyhemophiliaAꎬcausedbyhemophiliaAisrelativelylow.Aftertheexclusionofesophagealforeignbodiesꎬtraumaꎬdrugsandothercausesꎬthediseasecan
ticsofthepatientwithspontaneousintramuralesophagealhematomacausedbyhemophiliaAwhowasadmittedintoourdepartmentinMay
食管内血肿是一种罕见的急性黏膜内损伤ꎬ多由
血ꎬ为鲜红色ꎬ无胃内容物ꎬ接着开始解黑色稀便ꎬ患者在当地医院就诊ꎬ查血常规明确轻度贫血ꎮ患者既往体健ꎬ无高血压、冠心病ꎬ无血液系统疾病ꎬ无异食癖ꎮ25日患者转诊我院接受后续医治ꎮ在我院完善急诊胸部CTꎬ提示食管胸段、腹段管腔内占位ꎬ结合临床考虑血肿(图1)ꎮ内镜检查可见距门齿20cm处巨大血肿ꎬ表面覆血痂ꎬ堵塞管腔ꎬ未继续进镜(图2)ꎮ血常123×109g/Lꎮ凝血酶原时间(PT)11.7sꎬINR1.01ꎬ活化部分凝血活酶时间(APTT)47.7sꎮ肝肾功能、电1.2 治疗方法
患者入院后暂予保守治疗ꎬ通过禁食防止出血进输注红细胞改善患者贫血状态ꎬ输注冷沉淀补充缺失解质、心肌酶谱、心肌梗死标志物、肿瘤标志物均正常ꎮ规:白细胞6.63×109g/Lꎬ血红蛋白85g/Lꎬ血小板在当地医院患者未行进一步相关检查ꎮ2018年5月
外伤引起ꎬ部分也可由医源性引起ꎬ比如内镜操作ꎬ更少见的原因是自发性食管血肿ꎮ随着越来越多的抗凝药物使用ꎬ自发性食管血肿患者出现的概率也越来越高ꎬ但除了抗凝药物的使用ꎬ血液病引起的自发性食管血肿也不能忽视[1]ꎮ食管血肿为临床上较为罕见的临
床急症ꎬ特别是全层食管血肿ꎬ若不能及时发现并处理ꎬ病死率极高[2]ꎮ本研究对1例因凝血功能异常引起的食管血肿在经过保守治疗后好转的患者报道如下ꎮ1 资料与方法
1.1 临床资料
患者ꎬ男ꎬ25岁ꎬ2018年5月24日出现胸痛ꎬ最初表现为左侧胸部隐痛ꎬ可忍受ꎬ随后逐渐开始恶心、呕
[通信作者]柴 进ꎬE ̄mail:jin.chai@cldcsw.org
一步加重ꎬ抑制胃酸分泌以达到上消化道止血的效果ꎬ
局解手术学杂志 JREGANATOPERSURG 2019ꎬ28(8) http://www.jjssxzz.cn的凝血因子、维持水电解质平衡以达到内环境的平衡ꎮ经上述治疗后患者胸痛缓解明显ꎬ且未再出现呕血等消化道出血症状ꎮ1.3 文献检索方法
使用中文检索和外文检索系统ꎮ中文检索使用中国知网(http://www.cnki.net/)ꎬ检索关键词“食管血肿”或“食道血肿”或“食管血肿”同时包含“血友病”ꎮ外文检索使用Pubmed(http://pubmed.com)ꎬ检索关键词为“Intramuralhematomaoftheesophagus”或“spontaneousintramuralhaematomaoftheoesophagus”or3 讨论
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血的一种罕见疾病[3]ꎮ查阅中外文献ꎬ相关报道较少ꎬ其中多以病例报道为主ꎮFreeman等[4]最先报道食管黏膜下血肿按照病因分为创伤性和自发性ꎮ其中创伤性多由于饮食不当、胸腹部外伤或食管扩张、活检、硬化剂治疗静脉曲张引起ꎮ自发性出血可能是因恶心、呕吐导致的食管内压突然升高ꎬ或者是血液透析、肝硬化、抗血小板治疗ꎬ或因白血病、血友病等引食管血肿也叫食管下黏膜出血ꎬ是引起消化道出
“ia”ꎬIntramuralhematomaoftheesophagus”and“hemophil ̄床特点各主要检索近、诊断、治疗及预后等相关文献5年文献ꎬ选取其中报道该病的临ꎮ2 结果
吸收较前明显好转2018年6月42018ꎬ日患者复查胸部CT可见食管血肿浅溃疡形成年6月食管上段异常增强影消失(图1)ꎻ
(7图日复查胃镜提示血肿已吸收2)ꎮ经询问ꎬ起病前患者无口服相关ꎬ可见纵行坚硬食物ꎬ完善凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ未见明显异常ꎬ凝血因子51.Ⅶ59.1%ꎬ凝血因子Ⅷ血因子缺乏1%ꎬ凝血因子24%ꎬ凝血因子Ⅺꎬ凝血因子Ⅻ41.Ⅷ2%活性测定ꎮ止血血栓报告单提示凝3.3%ꎮ综合以上临床诊断患者血友病A可能性较大ꎬ但暂时不能完全排除2N型血管性血友病ꎮ进一步二代测序出凝血疾病基因突变检测发现F8基因突变ꎮ本例患者最终明确诊断为血友病Aꎬ随访至今ꎬ患者一般情况可ꎮ
图1 a:患者治疗前后胸部治疗前ꎻb:治疗后
CT
图2 患者治疗前后胃镜检查结果
a:治疗前ꎻb:治疗后
起[1]床表现ꎮꎬ本例患者主要以胸痛及消化道出血为主要临患者无饮食不当、外伤以及内镜下相关治疗ꎬ同时排CTA检查后排除主动脉夹层除临床相关急重症ꎬ、在心肌梗死等相关病种完善了心电图、胸部因胸部CT提示食管占位ꎬ考虑食管血肿ꎬ为了进一步ꎬ
评估病情ꎬ完善了胃镜检查ꎬ明确诊断为食管血肿ꎮ本例患者为青年男性ꎬ在排除了创伤性食管血肿后ꎬ应该考虑自发性食管血肿ꎬ患者无突然剧烈呕吐ꎬ无口服抗血小板药物相关病史ꎬ查凝血功能异常ꎬ在完成了基因分析后ꎬ最终明确诊断为血友病A引起的自发性食管血肿ꎮ
(66%食管血肿特征性的临床特征为逐渐增强的胸痛吞咽困~难84%(26%)及在胸骨后的局部或上腹部和吞咽痛~59%)ꎬ本例患者即出现胸痛症/
状[5]ꎮCullen等[1]的研究表明ꎬ此病以中年(平均58.8岁)好发ꎬ并且呈双峰分布ꎬ第一个峰在45岁ꎬ第二个峰大约在70岁ꎮ这应该跟食管血肿多发生于患者在抗凝或者抗血小板治疗中有关ꎬ本例患者的年纪与其不相符ꎮ随着内镜下治疗技术的发展ꎬ医源性损伤也被认为在此病的发生中占有越来越大的比例ꎮ具体来说ꎬ食管血肿的病因分为止血异常、剧烈呕吐、创伤/医源性、主动脉相关疾病以及自发性[6]好地验证了因止血异常引起的食管血肿ꎮ本例报道也很ꎮ
明确诊断上多通过钡餐、CT及胃镜检查ꎬ除此以外ꎬ为了排除其他心血管及呼吸系统疾病ꎬ完善心电图、胸片及其他相关检查也十分必要[7 ̄8]中影像学因为无创检查ꎬ在临床上常作为首选检查ꎮ在这些检查ꎮ食管血肿在钡餐上一般表现为充盈缺损、钡剂充填、液钡平面、黏膜变形ꎬ在临床上可以初步筛查出食管血肿ꎮ而多层螺旋CT除了能够直观展现出食管血肿外ꎬ还能更加清楚地反映食管血肿与周边组织的关系ꎬ
从而进一步排除食管癌、胸主动脉夹层、动脉瘤等疾病[9]直观的检查ꎮ胃镜检查虽为有创检查ꎮ内镜下一般表现为蓝紫色隆起ꎬ但是明确食管血肿最ꎬ可堵塞
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[参考文献]
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管腔ꎬ在操作中要切记轻柔ꎬ不要过分充气吸气ꎮ随着疾病的进展ꎬ血肿可发展为溃疡ꎬ在排除凝血异常相关疾病前尽量不取活检ꎬ以免导致大出血ꎮ本例患者行胸部CT以及内镜检查ꎬ显示的特征性表现与既往研究结果相符合[7 ̄9]ꎮ
国内暂无血友病引起的自发性食管血肿的相关文
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献报道ꎬ本例报道为国内首例确诊为血友病A引起的自发性食管血肿ꎮ国外虽有相关报道ꎬ但也多以个案报道为主ꎮOldenburger等[10]早在1977年就发表了血友病导致自发性食管血肿发生的病例ꎮ血友病导致的[3]WilliamsB.Casereportꎻoesophageallacerationfollowingremotetrau ̄
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78食道血肿多以内科治疗为主岁的老年男性以食管血肿为表现的血友病ꎮHoran等
[11]
报道了ꎬ其治疗1例
Yan予免疫球蛋白、强的松、环磷酰胺治疗后明显好转ꎮ
ꎬ也是予清流食等[12]报道的24岁男性血友病患者出现食管血肿、抑酸、补充凝血因子Ⅸ后明显好转出院ꎮ除了食道血肿外ꎬ发生在胃、十二指肠、乙状结肠的血肿也均有报道ꎮ因此ꎬ无论是在食管血肿的诊断ꎬ还是在引起食管血肿的病因方面ꎬ我们应拓宽思路ꎮ食管血肿一般很少累及肌层ꎬ故在治疗上多以保守治疗为主ꎬ一般情况下自然病程2~3dꎬ当黏膜血肿剥脱时形成浅溃疡ꎬ在保守治疗后1ꎮ
个月左右愈合ꎬ但仍有少部分需侵入性方式止血
[13 ̄15]
除保守治疗外ꎬ一些因外伤或其他手术引起的消化道血肿、保守治疗无效且凝血功能正常的患者可考虑手术治疗ꎬ手术方式主要分为内镜下切开引流和外科手术治疗ꎬ但这2种手术方式均不适合本例患者ꎬ因患者本身罹患由先天性凝血因子Ⅷ缺乏导致的血友病ꎬ容易出现自发性出血ꎬ手术易加重患者出血ꎬ且术中不易控制出血量ꎬ止血困难ꎬ出血部位容易引发误吸ꎬ这些潜在的高危因素均提示该患者更适合行保守治疗而不宜优先选择手术治疗ꎮ通过文献检索ꎬ综合国内外相关报道ꎬ食管血肿保守治疗主要原则是积极补充血容量ꎬ控制上消化道出血ꎬ积极治疗原发病ꎬ必要时手术治疗ꎮ结合本例患者ꎬ在上述综合治疗后症状明显改善ꎬ故此类患者在治疗方面均可先考虑保守治疗ꎮ
综上所述ꎬ国外虽有相关个案报道血友病引起的食管血肿ꎬ但国内在这方面的报道十分有限ꎬ本文报道了此例因血友病A引起的食管血肿ꎬ这为以后我们在临床诊疗方面提供了新的思路ꎬ特别是临床上经常会遇到胸痛、进食梗阻、消化道出血的患者ꎬ除了常见的相关疾病外ꎬ均因考虑到食管血肿ꎮ在消化道血肿的病因方面ꎬ即使患者无明确血友病史ꎬ在排除了饮食不当、外伤、药物等原因后ꎬ仍需注意筛查血友病相关指标ꎬ避免漏诊误诊ꎮ
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(编辑:左艳芳)
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