中国麻风皮肤病杂志 2015年9月第31卷第9期 557 恶性疾病。Ayoub等 报道1O例EED患者均检测出 IgA型抗中性粒细胞质抗体(ANCA)。提出这型抗体 对于诊断EED是一种非常有价值的标记,因此.今后 需做进一步基础研究,以便揭示EED的可能发病机 制。 EED合并眼睛病变非常少见,国内文献未见报 道,本组1例61岁男性患者,EED病程15年,右眼视 物模糊10年,实验室检查IgA 型M蛋白阳性,眼科 检查诊断边缘性溃疡性角膜炎。国外文献包括本例 目前认为氨苯砜是一线治疗药物,对80%的病例 有效,也可选用糖皮质激素、雷公藤多苷、沙利度胺、 四环素、氯喹和烟酰胺等,也可局部封闭治疗和手术 切除。本组4例患者接受雷公藤多苷和烟酰胺治疗, 对红斑水疱以及病程短的丘疹效果较好,并能长期维 持病情缓解,对纤维化的结节无明显疗效。3例患者 最初系统应用糖皮质激素治疗。2例无明显疗效.提 示治疗EED与其他嗜中性皮病相似,糖皮质激素不 是首选药物。1例合并多发性骨髓瘤。经BCD方案化 疗,骨髓瘤指标好转,但是掌跖肿瘤样皮损出现质地 变软。本组病例的治疗提示早期皮损对治疗反应好. 同时注意对感染、血液病等潜在疾病治疗,因此早期 在内EED合并眼睛病变的患者共11例,其中9例为 亚裔,提示种族对这种合并症的出现有很重要的作 用。 眼睛病变主要是不同形式的边缘角膜性疾病,包 括边缘性溃疡角膜炎、巩膜角膜炎、Terrien’S角膜边 缘性变性等,边缘性溃疡性角膜炎是常见的类型。 EED合并眼睛病变的报道极少,因此增强对这种合并 症的认识对于皮肤科和眼科的医生均尤为重要。以避 免这种情况的EED患者接受眼科创伤性的治疗,加 重眼睛的病情。免疫复合物引起的血管病变是EED 的病理生理基础,同时也是眼睛受累的发病因素。 EED需要与面部以外的面部肉芽肿(Granuloma faciale,GF)相鉴别,有些学者认为它们属于同一谱系 的疾病,但二者在皮损的临床表现、好发部位、合并疾 病仍有差别,GF主要发生于面部,原发性皮损单一, 般无自觉症状.而EED主要发生于四肢及手足伸 侧,原发性皮损多种多样,常出现疼痛感。GF极少合 并潜在系统疾病,而EED常常合并潜在疾病。EED 出现红斑和水疱皮损时需要与湿疹、疱疹样皮炎、类 天疱疮等疾病鉴别。组织病理及直接免疫荧光检查 可以将EED和湿疹、类天疱疮鉴别。而EED的水疱性 皮损与疱疹样皮炎鉴别较困难,并且曾有两篇报道在 疱疹样皮炎基础上出现了EED皮损。 , 根据本组内3 例出现水疱性皮损病例的临床表现和免疫病理检查. 我们提出了二者的不同点:一是与报道不同.EED的 水疱性皮损发生于典型EED皮损同时或之后出现: 一诊断、必要的辅助检查和密切随诊是非常重要的。 参考文献 1 Momen SE,Jorizzo J,A1一Niaimi F.Erythema elevatum diuti— nun:a review of presentation and treatment.J Eur Acad Derma— tol Venereol,2014,28(12):1594一l6o2. 2 Qu T,Li L,Jia L,et a1.Erythema elevatum diutinum:a new vesiculobullous case.Eur J Dermatol,2013,23(4):530-532. 3宗文凯,,赵亮,等.持久性隆起性红斑并发溃疡1例. 临床皮肤科杂志,2011,40(11):692-693. 4 Chowdhury MM,Inaloz HS,Motley RJ,et a1.Erythema eleva— tum diutinum and IgA paraproteinaemia: a preclinical iceberg . Int J Dermatol,20o2,41:368—370. 5 Ayoub N,Charuel JL,Diemert MC,et a1.Antineutrophil eyto— plasmic antibodies of IgX class in neutrophilic dermatoses with emphasis on erythema elevatum diutinum.Arch Dermatol,2004, 140:931-936. 6 Jiao T,Wang M,Zhu X.A case of erythema elevatum diutinum associated with peripheral ulcerative keratitis.Australas J Der- matol,2012,53(1):78—80. 7 Aftab MN,Dee A,Helm TN.Erythema elevatum diutinum ari— sing in the setting of dermatitis herpetiformis.Cutis,2006,78: 129-132. 8 Chandrasekaran SS,Rai R,Vedaehalam S,et a1.Erythema ele— vatum diutinum in association with dermatitis herpetiformis.Indi— 二是直接免疫荧光EED显示IgA在真皮和表皮交界 处线状沉积和真皮血管壁中沉积,而疱疹样皮炎显示 IgA在真皮乳头颗粒状沉积 an Demartol Online J,2014,5(1):48-50. (收稿:2014—12—13修回:2015一叭一04) 《中国麻风皮肤病杂志》微信平台开通啦!欢迎大家加入! 扫一扫加关注