肺隔离症是一种先天性肺发育异常疾病,发病率低,因其临床表现多样,术前误诊率较高。
肺隔离症的主要临床表现为咳嗽咳痰、发热、咯血或痰中带血、胸痛;无症状或体检时发现占13.36%。(叶内型因与支气管相通,易合并肺部感染而表现为反复咳嗽、咳浓痰、发热、咯血、胸闷胸痛及呼吸困难;叶外型多无任何临床症状,往往在体检时发现)。
肺隔离症的肺内占位阴影而误诊为肺癌、肺囊肿等,胸部cT表现以肺内肿块影居多(49.00%),肺内囊性病变次之(28.57%);
隔离肺的部位位于左下肺后基底段居多(66.43%),右下肺后基底段次之(20.16%);叶内型占83.84%;
隔离肺的供血动脉主要起源于胸主动脉(76.55%)和腹主动脉(18.47%);:共有1805例肺隔离症患者有供血动脉起源报告,起源于胸主动脉1384例
(76.54%)、腹主动脉334例(18.47%)、肋间动脉36例
(1.99%)、膈动脉28例(1.54%)、主动脉弓7例(0.38%)、
锁骨下动脉6例(0.33%)、肺动脉4例(0.22%)、胃左动脉
3例(0.16%)、冠状动脉2例(0.11%)、腹腔干1例
(o.05%)。共有813例患者有供血动脉支数报告,其中1支
动脉3例(79.08%)、2支130例(16.00%),93支40例
(4.92%)。
诊断:肺隔离症的CT表现主要有4种类型:肿块影、囊肿影、肺内囊实性阴影和肺内片状阴影。最具诊断价值的是有异常供血动脉显示,选择性数字减影血管造影术曾经是肺隔离症术前诊断的金标准。
肺隔离症多应考虑外科治疗,尤其是反复发作肺部感染或不能排除肿瘤时均应及时手术。对叶外型病变切除病变部位即叮,叶内型则需做肺叶切除。有20.9l%的肺隔离症病例由双动脉或更多动脉供血,手术中可因离断较小供血动脉发生大出血,术中需特别注意,对不能排除有异常血管的组织皆应结扎、甚至缝扎。此外lee等16o经未闭的脐动脉及股动脉弹簧钢栓成功栓塞治疗新生儿肺隔离症5例。介入治疗较安全、微创,但目前国内开展尚少。