神经精神疾病诊断学.doc

意识是指人们对客观环境和主观自身状态的认识能力，是人脑反映客观现实的最高级形式。意识在医学上是指“神志清晰状态”或“醒觉状态”，在精神医学中意识是指精神活动的清晰度和清晰范围。对主观自身状态及其活动的辨认能力称自我意识，又称人格意识；对客观事物的辨认能力称周围意识或环境意识。

意识和意识活动的基础是意识清晰状态。所谓意识清晰状态，是指大脑皮质处于适宜的兴奋状态或预激状态。在这种状态下，大脑皮质的张力得以保持，为各种高级神经活动过程的迅速发生和发展以及各种条件联系的顺利进行提供了条件。在意识清晰状态时，才能清晰地认识外在各种客观事物及其内心活动，并能清晰地意识到自己的各种精神活动。意识清晰状态必须有完好的定向力、注意力及领悟能力。因此，人的各种心理过程具有准确、连续、灵活、主动及指向性等特点，而人的行为也就具有动机、目的、方向性和预见性。

意识障碍是由脑功能的抑制所引起。意识障碍时首先是意识清晰程度受到破坏，致使大脑皮层的兴奋性产生了病理性的改变，对客观刺激物的感知及对自体的感觉不能产生明晰的印象，或感知困难，或完全不能感知；各种心理过程主动性降低，或互不联系，支离破碎，或停滞于某一阶段，局限于狭窄的范围内，各种条件联系不能顺利进行，致使分析综判断 推理错误，或各种心理活动根本无法进行，事后部分或全部遗忘

第一节急性意识障碍

acute disturbance of consicousness

急性意识障碍主要是对周围环境的意识障碍，系由急性全身性疾病所致。一般分为意识水平的减低、意识内容的改变及意识范围的缩小三种类型。现将不同的急性意识障碍的发生机理、病因、基本概念及鉴别诊断的、分述如下。

【病因和机理】

巴甫洛夫派认为意识障碍是由于大脑皮层抑制过程的扩散，是一种保护性抑制过程。由于大脑皮质抑制过程扩散的深度和广度不同，而出现不同意识障碍。当抑制赛程扩散到整个大脑两半球皮质脑干时，则出现昏睡和昏迷。朦胧状态主要是由于第二信号系统位于时相状态，在第二信号系统的影响下，使第一信号系统的活动被释放出来，并受到皮质下部情感活动的支配，因此症状应是杂乱无章的性质。梦行状态是白天最强烈的一些刺激在大脑皮质抑制较浅的背景上仍处于活动状态。谵妄状态是由于大脑皮质的抑制过程不深，且抑制过程扩散到运动区最少，但第二信号系统被抑制,使第一信号系统及皮质下的活动相对占优势所致。精神错乱状态则可能是由于大脑皮质神经细胞活动极度降低，致使高级神经活动的基本过程减弱及衰竭，两个信号系统相互作用严重失调，同时无条件反射也发生了严重障碍的结果。由于大脑皮质下兴奋占优势，这种兴奋对大脑皮质产生负诱现象，也可能由于大脑皮质存在病理性惰性兴奋灶所致。

潘菲尔德指出，意识与网状结构及大脑皮质关系十分密切，觉醒状态主要与网状结构有关，意识内容与大脑皮质有关。他认为特异性投射系统即各种感觉的传入通路，在脑干有侧

支进入网状结构，后经非特异性或弥散性投射系统，由丘脑弥散性投射到大脑皮层，这些神经传入冲动维持着大脑皮质的清醒状态（又称上行激活系统）。另一部分为上行抑制系统，该系统对大脑皮质有抑制作用。在上行激活系统及上行抑制系统的共同作用下，使大脑皮层处于一种适宜的兴奋状态。人们只有在大脑皮质处于适宜的兴奋状态下，才能正确认识外界客观事物和自身各种精神活动。如果将脑干切除或脑干受损使网状结构受到损害就会出现意识丧失，大块大脑皮质切除后却不一定出现意识丧失。总之，大脑皮质依靠网状结构上行激活系统维持其清醒状态，才能进行各种精神活动，而意识内容则是大脑皮质的整体功能，是人类特有的高级神经活动。

产生意识障碍的病因多种多样，常由全身各种疾病所致，要想完全描述清楚也是十分困难的，但概括起来大致可分为几种：

1.全身各种躯体疾病：如肝脏疾病、肾脏疾病、肺部疾病、心脏疾病、内分泌疾病及各种原因所致的水与电解质紊乱等。

2.感染中毒性疾病：如败血病、伤寒、中毒性痢疾及各种药物中毒及一氧化碳中毒等。

3.脑器质性疾病：如颅脑外伤、颅脑肿瘤、脑寄生虫病、脑变性疾病、脑血管疾病、癫痫发作等。

4.急性发作的各种功能性疾病：如急性心因性反应、癔症、急性精神症及情感性障碍等。

【临床表现】

1.嗜睡状态：意识清晰度轻微降低，以各种心理过程的反应迟钝为特征。在安静的环境下，病人常处于嗜睡状态，对轻微刺激可能没反应，但对其痛觉反应仍保持，有回避动作。病人情感反应淡漠，对外界事物漠不关心，注意涣散，定向力较差。虽能与人交谈，但言语缓慢、简单，计算困难、记忆力减低。尚能做一些简单动作，亦可被唤醒，但刺激一消失即又复入睡。此时吞咽、瞳孔、角膜反射均存在。意识恢复后则对当时情况记忆模糊、片断。

2.混浊状态：意识清晰度显著降低，精神活动极为缓慢，对外界刺激阈显著增高，除强烈刺激外，很难引起反应。思维活动十分缓慢，再三向病人提问只能获得极简单的反应或回答不出来。病人表情呆滞，反应迟钝，注意难以集中，记忆和理解十分困难。吞咽、角膜和对光反向尚存在，但可出现伸舌、舔唇、强握、吸吮等原始动作。意识障碍消退后则大部分遗忘。

3.昏睡状态：又称浅昏迷。意识并未完全丧失，但意识清晰度降低较以上二者深，周围及自我定向力全部受损。对一般刺激如呼喊或移动病人肢体不能引起反应。用针刺病人皮肤可出现防御反射，用手指压迫眶上缘内侧可出现面部肌肉的运动。病人无主动行为，卧床、生活完全不能自理，二便失禁，思维及言语功能消失，无认知和记忆活动。深反射亢进或出现病理反射。可出现不自主运动、震颤。角膜及睫毛反射减弱，但对光反射仍保存。意识恢复后呈顺行性遗忘。

4.昏迷状态：意识完全丧失。注意、记忆、思维及语言功能消失，对任何刺激都无反应，无自主运动。生理反射如压眶、角膜、对光、睫毛等反射极度减弱或消失，可出现病理反射。意识一旦恢复，昏迷过程则全遗忘。

5.朦胧状态：不仅意识清晰程度降低，而且意识范围缩小或狭窄。病人的活动集中较狭窄的范围内，对一定范围内的各种刺激能够感知，并能作出正确的反应，能完成某种连续的行动，但对一定范围以外的事物则感知、判断较为困难，甚至难以给予正确的评价或构成歪曲印象。此类病人有定向障碍。在朦胧状态的基础上可出现片断的幻觉、错觉及妄想，以及在幻觉、妄想的支配下出现精神运动性兴奋和冲动行为而危及周围人或自身安全。意识朦胧状态可突然发生，突然终止，持续时间为数分钟、数小时或数天。发作过后常可进入深度睡眠状态。当意识恢复后对病中体验可有部分或全部遗忘。

6.漫游性自动症：这是一种特殊形式的意识范围狭窄性发作。病人在意识障碍中常出现一些无目的的、且与当时处境极不相适应的、甚至毫无意义的复杂的动作或行为，如刻板地进行开门、关门动作，或在室内外无目的地进行徘徊等。此症状都是突然发生，突然消失。清醒后记忆丧失。

7.谵妄状态：属以意识内容改变为主的意识障碍。不仅意识清晰度明显降低，同时产生大量的错觉和幻觉。幻觉以生动、丰富、逼真、形象的视幻觉为主，语言性幻听较少见。病人在感知障碍的影响下，常出现恐怖、紧张的情绪反应，呈现不协调的精神运动性兴奋，病人出现逃跑、冲动、伤人损物或自伤行为。病人的判断及指向性思维受损，可出现思维不连贯及片断的被害妄想，有的少语、喊叫或自言自语。周围定向障碍，自我定向尚保存。意识障碍日轻夜重，呈波动性。一般保持数小时至数月不等。意识恢复后病人对病中经历常部分或全部遗忘。

8.精神错乱状态：怀谵妄状态基本相同，亦属意识内容的障碍，但较谵妄状态为重，病人的周围意识和自我意识的丧失。思维极度不连贯，喃喃自语，可有片断的纪觉和妄想。情感表现茫然、迟钝、恐怖、焦虑。行为兴奋不安，乱动，做一些杂乱无章无目的的小动作。一般持续数日、数周或更长。亦见有昼轻夜重之特点。意识恢复后全部遗忘。

9.梦幻状态：是在意识清晰度降低的同时，出现以假性幻觉为主的错觉、幻觉与妄想性质的幻想性体验，病人似乎处于梦境之中，这些体验往往与其他想象性体验相结合。这种梦境的内容多反映现实生活的某些片断，病人经常沉溺于幻觉的体验之中，与外在周围环境失去联系，百自我定向一般不受损害。病人既参与梦纪状态的体验，但又往往以旁观者的身份出现。此种状态可持续数周至数月之久。 【鉴别诊断】

一.脑器质性疾病

（一）颅内感染所致的急性意识障碍（acute disturbance of consicousness following intracranial pgogenic infection）中枢神经系统感染（包括病毒、细菌、寄生虫等）常表现为不同程度的发热、头痛及不同程度的意识障碍，同时伴有神经系统体征及实验室和各种特殊检查的阳性发现。

1.散发性脑炎：出现意识障碍者约占90%左右，部分病人以意识障碍为首先症状，但也可出现于其他症状之后。意识障碍多为嗜睡、混浊、朦胧、谵妄及精神错乱状态，重则可达昏迷状态。意识障碍早期多呈波动性，随着病情的加重，可呈持续性。本病的特点为：①多有明确感染史，呈急性或亚急性起病。②不同病期可出现不同程度的神经系统症状和体征，如癫痫发作，视乳头水肿及他颅神经损害，肌张力增高，腱反射亢进及病理反射，多汗、二便失禁等锥外系统症状。③EEG多呈弥漫性异常。④血和脑脊液可分离出腺病毒。

2.流行性乙型脑炎：初期除高烧、头痛、恶心、呕吐外常表现倦怠及嗜睡。在极期意识障碍可出现嗜睡，昏睡至昏迷。本病特点：①发生在夏秋流行季节。②以高热、意识障碍、头痛、恶心、呕吐、抽搐及各种神经系统阳性体征为其特征。③血清学检查补体结合试验、血凝集试验及免疫荧光检测特异性LgM抗体阳性可作出诊断。

3.流行性甲型脑炎：急性期以意识障碍最多见，其中以谵妄状态为多见，同时伴有幻觉妄想及精神运动性兴奋。其次，嗜睡为其特征性症状，看上去象是在正常睡眠，但唤醒后转即又复入睡，有的病人白天嗜睡但夜间失眠，同时伴语言增多。此种嗜睡状态可持续数周。本病特点为：①多发病于24月份，儿童及青少年多见。②早期可出现头痛、无力、全身不适，低热及咽喉部炎症。③早期即可出现以嗜睡和眼肌麻痹为特征的临床表现。④急性期植物神经障碍如皮肤及唾液分泌过多，多汗等显著，晚期帕金森氏综合征多见。⑤脑脊液压力呈轻至中重增高，细胞数稍增高，主要为淋巴及蛋白轻度增加。

4.结核性脑膜炎：意识模糊常是第一个有意义的症状，至中期意识障碍逐渐加重，表现嗜睡、定向障碍、接触困难，病人时常独处，易入睡，叫醒后则出现躁动不安。随着病情加重，可出现谵妄状态，伴有生动的幻觉及片断的妄想。晚期则可出现昏迷以致死亡。本病的特点为：①早期可有低热、盗汗、无力、食欲减退等中毒症状。②情感淡漠、无欲、易激惹。③有颅外结核灶。④有典型的脑膜刺激征以及其他神经系统阳性体征。⑤脑脊液压力增高，多混浊，细胞以单核增多为主，糖和氯化物均降低，脑脊液中可查出结核杆菌。⑥CT检查可见有脑积水及局灶性梗塞。

5.化脓性脑膜炎：是由各种化脓菌的致急性脑膜炎症，除有高热、头痛、呕吐及脑膜刺激症状外，常呈现不同程度的意识障碍，轻者倦怠，嗜睡，重者可出现混浊、昏睡、谵妄以致昏迷。可伴有各种幻觉、精神运动性兴奋，易怒，呆滞及抑郁等表现。本病特点淡：①可由各种感染灶引起。②可有高热、剧烈头痛、呕吐及脑膜刺激症状。③可有颈项强直，克氏征阳性及其他神经系统体征。④血象白细胞增高，以中性增多为主；脑脊液压力增高，外观混浊，因细菌不同呈现不同颜色，白细胞增多，蛋白含量增高，糖及氯化物减少，可查至致病菌。

6.脑囊虫病：常有不同程度的意识障碍，有癫痫发作的病例可出现意识朦胧状态，颅压增高者可表现嗜睡、昏睡和谵妄状态，多伴有精神运动性兴奋，可有片断的幻觉、妄想出现。该病的特点：①有流行病史，皮下或肌肉有囊虫结节。②脑部CT检查可显示囊虫寄生部位及数目。③EEG检查可呈现非特异性局灶性或灶性慢波活动。④血清或脑脊液检测特异性IgM抗体阳性。

（二）颅脑外伤及脑肿瘤（craniocerebral trauma and cerebroma）

1.颅脑外伤：脑震荡时，可出现一过性的意识丧失，历时数秒至数十分钟不等。病人感知模糊，定向障碍，理解迟钝，思维困难，行动缓慢，不知自己已经受伤。严重的脑震荡和脑挫裂伤病人可能出现嗜睡、混浊状态，重则出现昏迷，表现面色苍白或发绀，脉搏缓慢，亦可发生恶心呕吐，昏迷时间与外伤的程度有关。部分颅脑外伤病人当初期症状过后，出现外伤性意识朦胧状态，病人不但表现意识清晰度明显降低，而且意识范围变得狭窄。有定向障碍，在一定范围内可进行一些简单或较复杂的但无目的的活动。在病理体验下出现逃跑，攻击等冲动行为，历时数小时至数日不等，事后往往遗忘。严重颅脑外伤病人摆脱昏迷状态后，又可立即进入外伤性谵妄状态，表现意识清晰度严重降低，表情紧张恐怖、异常兴奋、躁动不安、思维不连贯、言语零乱、动作简单而杂乱，可能有冲动、伤人、损物、逃跑等行为障碍。常伴有生动、恐怖性视幻觉，片断的妄想及严重的定向障碍，上述表现以晚间尤为显著。一般持续数日至十数日，当意识恢复后，对病中经过全部遗忘。本病的特点为：①有明确的颅脑外伤史。②颅脑外伤后呈现不同程度的意识障碍。③躯体及神经系统检查可有阳性体征发现④CT及EEG检查可发现颅脑病变的部位和性质。⑤严重的颅脑损伤留有智能障碍、人格改变及癫痫发作等后遗症。

2.颅脑肿瘤：可因肿瘤部位、性质及生长的速度不同而表现不同程度的意识障碍。急性发展的脑肿瘤，随着肿瘤的迅速增长和颅内压的增高，表现反应迟钝、意识模糊、情感淡漠、嗜睡、注意力不集中等，严重时出现意识混浊直至昏迷。其中以额叶、胼胝休、垂体和间脑肿瘤引起嗜睡状态者为多。间脑肿瘤以嗜睡状态为其特征，其嗜睡常呈发作性不可抗拒的睡眠状态，发作时可伴有短暂的肢体无力，可在病哭或情绪波动时所诱发。除嗜睡状态外，常伴有发作性意识障碍或意识丧失，这种意识障碍发作时出现肌肉过度强直，头向后仰等。聂叶肿瘤时常以钩回发作为其特点，发作前常有味及嗅幻觉为先兆。尔后意识模糊，常有梦境般的体验，并有舔舌，吮唇等自动动作。颅脑肿瘤的特点为：①具有颅压增高的症状：头痛、呕吐、视乳头水肿。②具有神经系统定位阳性体征。③有意识障碍和其他精神症状。④脑脊液、脑电图和CT检查可确定肿瘤的部位和性质。

（三）脑血管疾病（cerebrovcular disease）

1.高血压脑病:可出现意识障碍，于夜间突然发作。轻者表现意识模糊或嗜睡，重者可出现意识朦胧状态、谵妄状态或精神错乱状态，亦可能很快进入昏迷状态。本病的特点为：①在原有高血压的基础上舒张压突然超过18.7Kpa。②起病急骤，常常有头痛、呕吐及癫痫发作等。③可有视乳头水肿及其他不恒定的神经系统体征。④脱水或降压治疗症状缓解。

2.脑动脉硬化：病人如表现卒中发作则可出现意识障碍，主要表现为朦胧状态，谵状态或精神错乱状态。此时，病人定向力丧失，出现兴奋躁动，也可出现片断的幻觉、妄想以及自伤或伤人等冲动行为。此种状态一般持续时间较短，事后部分或全部遗忘。本病的特点为：①发病年龄在40～50岁以后，且有脑动脉硬化史。②有眼底动脉和全身动脉硬化体征。③血液检查发现血胆固醇、血指增高。④长期有神经衰弱综合征表现或性格改变。

3.蛛网膜下腔出血：多出现较严重的急性意识障碍。轻者出现意识模糊、情绪易激惹、嗜睡状态，重者迅速出现昏迷状态。本病特点：①起病突然，常可在用力或在情绪波动时诱发起病。②起病时可出现剧烈头痛伴恶心、呕吐。③有颈项强直，眼底检查有玻璃体出血，部分病人有视乳头水肿。④早期腰穿可见有血性脑脊液、压力增高，36～48小时后脑脊液

变为黄色。⑤脑血管造影可发现有动脉瘤等原因。

4.多发性脑梗塞：在高血压及脑动脉硬化的基础上发生，部分病人常出现嗜睡状态，木僵状态、意识混浊及昏迷状态，特别是脑干梗塞病人更容易出现嗜睡或昏迷状态。本病特点：①多见50～60岁以上的高血压及脑动脉硬化病人。②多发于夜间。③有反复发作史，病情具有波动性。④伴有肢体瘫痪、失语、复视等神经系统症状和体征。⑤CT检查可发现局部低密度区。

（四）癫痫（epiepsy）癫痫是一种突然而短暂的阵发性脑神经细胞高频率放电所致的大脑机能障碍。临床表现主要是意识障碍和抽搐发作。癫痫发作可表现不同形式的急性意识障碍。现将常见几种形式的意识障碍叙述如下：

1.癫痫大发作:部分病人在癫痫发作先兆期以后出现，大部分在无任何先兆的情况下意识突然丧失，呈现昏迷状态，跌倒在地，继之全身肌肉持续收缩，头向后仰，牙关紧闭，肢体强直，尔后进入肌阵挛期，在强直至阵挛期病人瞳孔散大，对光反射消失，血压升高，心率变快，呼吸停止，口唇或面色紫绀，可有二便失禁，唾液分泌增多。强直期约持续10～20秒，阵挛期约12分钟，很少超过5分钟。至阵挛后期即进入恢复期，自动呼吸恢复，病人意识由昏迷状态进入昏睡状态，历时十多分钟不等。有的病人昏睡后出现意识混浊或朦胧状态，表现兴奋躁动，甚至到处乱跑。一般自开始发作到意识恢复大约5～15分钟或更长时间。清醒后病人对发作经过全部遗忘。

2.精神运动性发作:可以单独出现，也可紧接抽搐之前或其后出现。特征为病人出现意识清晰程度下降，在意识模糊的情况下伴有感知觉、记忆、思维、情感及运动方面的障碍。病人清醒后对发作情况部分或全部遗忘。其精神运动性发作可分以下几种形式①癫痫性朦胧状态：此处状态可作为癫痫发作的一种类型。亦可能发生于癫痫大发作之后。主要表现为病人的意识清晰不但降低，而且同时有意识范围缩小。发作突然，意识不清，有周围定向障碍，对周围环境接触不良，反应迟钝。常伴有生动的幻觉和片断的妄想。在幻觉和妄想的影响下，病人常表现恐怖、紧张、愤怒，行为出现紊乱，缺乏目的性，甚至可出现伤人、损物等冲动行为。病人表现思维零乱，言语较少或不语，亦可作答非所问。朦胧状态时出现瞳孔散大，对光反射迟钝，腱反射亢进，步态不稳及流涎、多汗等表现。可持续数小时至数日或更长时间。病人可突然意识清醒，对发作经过大部分或全部忘却。②癫痫性自动症：大约有50%颞叶癫痫有此类症状。突然发作，意识模糊，表现做出一些简单的令人费解的自动性动作，如伸舌、吞咽、咂唇、吸吮、走动、奔跑等。有时则做出一些无目的复杂动作，如抚面、脱衣、穿衣、解扣、梳头、搬型家俱或完成某种职业操作性动作等。此时病人面色苍白，目光呆滞，对外界反应迟钝。持续时间每次短者数秒至数分钟，长者可达数小时或更久。清醒后对发作经过不能回忆。

本病所致急性意识障碍的特点为：①有癫痫反复发作史。②意识障碍可在癫痫发作前或后发生，亦可作为癫痫发作的一种单独形式，亦可能为癫痫发作的一个组成部分。③在出现不同程度的意识障碍的同时，可有瞳孔改变，神经系统病理性体征，发作后对病中经过不能回忆。④脑电图检查可呈现阵发性异常放电，如尖波、棘波、尖一慢波、棘一慢波等。但一次脑电图检查正常不能排除癫痫的可能性。⑤CT检查可能查到病因。

二.躯体疾病

（一）内脏疾病（splanchnic disease）

1.肝性脑病：在该病早期主要表现意识清晰度降低、反应迟钝，领悟困难、言语减少、情感淡漠、表情呆滞。第二期时病人出现嗜睡状态，或兴奋不安和抗拒行为。第三期则病人出现昏睡或谵妄状态。第四期时病人可由昏睡或谵妄状态而陷入昏迷。本病特点为：①有急、慢性肝病史。②有肝大、黄疸、腹水、口臭及扑翼样震颤等症状和体征。③有严重肝功能损害及血氨显著增高。

2.肺性脑病：主要由于肺功能不全，引起脑部缺氧，产生高CO2血症所致急性脑功能障碍。本症产生意识障碍者约占95%。①病人最先出现嗜睡状态，且常呈间歇性出现；②大部分病人由嗜睡状态逐渐加深而进入昏迷状态；③病人多在由嗜睡和昏迷状态转为清醒的过程中出现朦胧状态，此种状态多呈阵发性；④谵妄状态和精神错乱状态。此种状态多由嗜睡或昏迷进一步发展而来；⑤上述意识障碍反复发作，最终可进入昏迷状态。本病的特点为：①有严重慢性肺病及肺功能不全史；②有动脉二氧化碳分压增高，氧分压偏低，PH值降低；③有明显的神经系统体征，颅压增高，视乳头水肿等；④脑电图为弥漫Q波和δ波，以额顶部多见；⑤可有程度不同的急性意识障碍。

3.肾性脑病：所出现的急性意识障碍识可分为两类：①嗜睡-昏迷型：病人早期出现精神萎靡、全身无力，注意力不集中，处于嗜睡状态，尔后意识障碍逐渐加深进入昏睡状态，对外界事物反应显著迟钝，数天内以外界任何事物都不能感知而转入昏迷状态。②谵妄型：病人合并高血压脑病或感染时，表现烦躁不安，兴奋躁动，伤人损物，思维不连贯，可伴有幻听及被害妄想等症状，症状呈波动性或阵发性，可能与嗜睡状态交替出现。本病的特点为：①有慢性肾脏病史；②有肾功能衰竭证据,如血中非蛋白氮、尿素氮及二氧化碳结合力增高等；③有神经系统症状，如扑翼样震颤，癫痫样抽搐，面瘫，脑膜刺激征等；④脑电图的基本节律变慢，并有广泛慢波及额部阵发性或尖波等。

（二）感染（infection）

1.流行性感冒：病人早期可表现为全身疲劳，极度无力，精神萎靡，白天嗜睡，夜间失眠，进而可呈现意识模糊状态，在出现意识障碍的同时可出现潮湿性幻觉，主要表现为病人感到仿佛有水或其他液体灌入体内，或感到似空针往体内注水，以致或感到身体肿胀，或看到泛滥的湖泊，或感到有被水淹没的妄想现象等。本病的特点为：①发生在流行季节，同时伴有上呼吸道感染的症状，如发热、头痛、咳嗽等。②全身疼痛，疲乏无力。③潮湿性幻觉为本病的特征性精神症状。

2.急性肺部感染：慢性支气管炎、肺气肿合并急性感染时较多出现急性意识障碍，轻者出现嗜睡状态，呈现定向障碍，理解困难，重者出现昏睡或谵妄状态，表现定向障碍，兴奋躁动，可伴有丰富生动形象带有恐怖性的视幻觉，甚至可出现恐惧、紧张等情绪障碍或出现逃跑，伤人损物等冲动行为。部分病人随着病情的加重而出现昏迷状态。本病的特点为：①有慢性支气管炎或肺气肿史。②发病较急，伴有发热、咳嗽、呼吸困难史。③胸部透视或拍片可发现肺部感染灶。④血象检查表现白细胞总数及中性白细胞增高。

3.流行性出血热：在低血压期和少尿期多出现急性意识障碍，其严重程度不一，表现为

嗜睡、昏迷、朦胧、谵妄以及精神乱状态.但其中以嗜睡和谵妄状态为多见。意识障碍易呈波动性。本病的特点：①发生在出血热流行区。②主要症状为发热。③伴有癫痫发作，锥体束征，颅内及眼底出血。④血或脑脊液免疫检查有阳性发现。

4.疟疾：特别是脑型疟疾病人常呈现不同程度急性意识障碍，除头痛、恶心、呕吐外，常表现情感淡漠、反应迟钝、定向障碍，有的病人出现嗜睡或昏睡状态，部分病人出现昏迷。有的前几天人出现谵妄状态，表现烦躁不安，兴奋吵闹及伤人损物等行为障碍。本病特点为：①发生于疟疾流行区。②起病突然，伴有高、寒颤和神经系统症状及体征。③血中可查到疟原虫。④抗疟疾治疗症状迅速好转。

5.伤寒：高热期易出现急性障碍。初期表现为情感淡漠、表情呆板、反应迟钝、呈嗜睡状态。随着体温的继续长高而出现意识模糊不清或出现发热性谵妄，病人烦躁辗转不安，喃喃自语或大声吵闹，可伴有恐怖性视幻觉或听幻觉。病人情绪紧张恐惧、兴奋躁动或狂奔乱跑。亦可有片断的关系或被害妄想。随着体温的下降，意识障碍可随之消失。本病的特点为：①常有食用被污染的食物或与本症病人接触史。②临床特点是持续高热、肝脾肿大，相对缓脉，白血球减少，玫瑰疹及腹痛、腹泻等症状。③血、尿、大便等标本细菌培养或患者血清作肥达凝集反应阳性作辅助诊断。

（三）血液疾病（hematopathy）

主要包括白血病、恶性贫血及缺铁性疾病所致的急性障碍，但以前二者出现意识障碍者较多。主要表现：①嗜睡状态；多在疾病的早期出现，逐渐发展为昏睡状态。②谵妄状态:在精神障碍中此种意识障碍最多见，且主要在疾病的严重期或后期出现。③昏迷状态：多由嗜睡状态或昏睡状态逐渐发展到昏迷状态。本病的特点为：①可有出血或贫血病史。②白血病多伴有高烧和出血表现。③血象和骨髓检查可确定诊断。④可出现神经系统症状和体征。

（四）内分泌疾病（endocrinopathy）

1.甲状腺机能亢进：在甲状腺危象前可迅速出现谵妄状态。一旦出现甲状腺危象，意识障碍随之加重，可出现精神运动性兴奋或精神运动性抑制状态，尔后迅速进入昏迷状态。

2.甲状腺机能减退：病人可出现反应迟钝，行动缓慢呈现精神不振乃于嗜睡状态。重则病人可出现昏迷状态。

3.垂体前叶机能减退：由于各种激素分泌不足而导致意识障碍和其他精神症状的发生。意识障碍主要表现嗜睡状态、谵妄状态、意识错乱状态和昏迷状态。其症状多急剧发生，突然出现昏迷，但程度不深。有时昏迷发生在精神错乱之后。多伴有感染、胃肠道疾病、劳累或精神因素所诱发。内分泌疾病所致的急性意识障碍的特点为：①有相应的局部或躯体症状及体征。②有基础代谢增强或低下的证据。③实验室检查可确定其诊断。

（五）代谢和营养疾病（metabolic and nutritional disease）

1.烟酸缺乏：病人病情严重者可出现嗜睡状态,或谵妄状态，表现意识模糊，定向障碍，言语紊乱，说神道鬼，可伴有视、听幻觉，情绪紧张、恐怖，亦可出现罪恶妄想、被害妄想，

兴奋躁动和冲动伤人等粗暴行为,重则出现昏迷状态。本病的特点为：①有引起烟酸缺乏的原因，如胃大部分切除术后或胃肠道其他疾病史。②有典型的皮炎、消化功能紊乱及精神障碍三联症。③用烟酸治疗有效。

2.糖尿病：早期可出现头痛、无力、烦躁、恶心呕吐及嗜睡状态，这种嗜睡状态多在躯体症状加重和血糖水平逐渐升高或接近昏迷以前出现，依血糖水平的改变呈波动性。随着病情的恶化、病人表现口渴、恶心、呕吐加重和脱水等，继而出现呼吸性酸中毒，最后出现昏迷状态。亦有病人在昏迷前呈现意识错乱状态，表现兴奋不安及有片断的幻觉、妄想、亦可出现显著的行为紊乱等。本病的特点为：①有糖尿病史。②可有周围神经炎的表现。③尿中糖和酮体大量增加，血糖和酮体升高，即可诊断本病。

（六）其他躯体疾病（other somatopathy）

1.红斑性狼疮：病人由于脑血管壁有细胞浸润、肿胀、增生、坏死等病变，易出现器质性综合征，急性意识障碍表现为：①嗜睡状态，多在本病初期出现，随病情加重而进入昏睡状态。②谵妄状态，多由嗜睡或昏睡状态发展而来，病人表现意识清晰下降，定向障碍，可表现兴奋不安，往往伴有生动的视幻觉及片断的妄想（多为被害妄想）及行为障碍。③昏迷状态，常由嗜睡或谵妄状态发展而来。④部分病人可在意识模糊的基础上出现情绪高涨，言语增多而呈现类躁狂状态。⑤亦有的病人在轻度意识障碍的情况下，出现怪异动作，思维散漫及片断的幻觉妄想等类似青春型精神的症的表现。本病的特点为：①面部有典型的蝶形红斑、四肢末端有紫癜样红斑。②有神经系统的症状和体征，如阳性锥体束征及癫痫样抽搐。③实验室检查全血减少，肾功能损害，血中查到狼疮细胞。④激素治疗有效。

2.手术后急性意识障碍：由于手术前精神因素的影响，手术过程中感染或自体中毒以及缺血、缺氧等诸多因素致手术后病人出现意识障碍，主要表现为①嗜睡状态：系指病人在麻醉清醒2-4天后出现的嗜睡状态，病人多昏昏欲睡，但呼之能醒，外界刺激消失后又复入睡。②谵妄状态：一般多在手术后3-5天出现，病人表现意识清晰度明显下降，可出现兴奋不安，紧张、恐怖，可伴有片断的幻觉及妄想等。本病的特点为：①有手术史。②因手术可有脑缺血、缺氧、感染，电解质平衡失调及精神因素所致。③手术麻醉清醒后2-5天出现急性意识障碍即可确定诊断。

3.恶性肿瘤：早期可表现全身软弱无力，有时可出现嗜睡状态。随着病情的加重出现谵妄状态，此时意识清晰度明显受损，在此基础上表现出不同程度的定向障碍。判断力、理解力受到损害思维不连贯，亦可有片断的妄想，语言杂乱无章。对外界事物的感知不清晰，可伴有幻觉出现及兴奋躁动等行为障碍。亦有的谵妄状态的病人可表现淡漠、退缩和情绪不稳定，在谵妄的基础上随着病情的恶化而进入昏迷状态。本病的特点为：①有诊断恶性肿瘤的证据。②可有消瘦脱水等恶液质的表现。③其精神症状主要表现为不良的心理反应，重性抑郁状态，焦虑性障碍及急性意识障碍。

三.中毒

（一）医用药物中毒（medical drug intoxication）

引起急性中毒的医用药物主要的下列诸类：①抗精神病药；②抗焦虑药；③抗躁狂药；④抗抑郁药；⑤镇痛；⑥镇静催眠药；⑦中枢兴奋药；⑧抗胆碱药；⑨激素药；（10）抗结核药；（11）呼吸中枢兴奋药；（12）致纪剂。上述各种医用药物当一次大量应用之后可立即或数小时之后发生急性意识障碍。临床主要表现各种不同程度的意识障碍，如嗜睡、昏睡、意识模糊、朦胧状态、谵妄状态、精神错乱状态及昏迷状态等。在朦胧状态、谵妄状态及精神错乱状态时除意识清晰度呈现不同程度的降低外，还可出现幻觉、错觉及妄想。幻觉可出现具有威胁性或污蔑性语言幻听，亦可能表现为具有恐怖性幻视或小人国幻视。其记述多为性质、情绪表现紧张、恐怖色彩，常伴有兴奋躁动或攻击，逃避等行为。亦可能出现语言性兴奋，其内容零乱，吵闹不安。意识恢复正常后，对其意识障碍时表现可大部分全部遗忘。急性药物中毒的特点为：①有大量吞服，接触或吸入医用药物的确凿病史。②起病急骤。③可有相应的躯体症状和神经系统体征。④实验室检查可证明是由某种医用药物所致。⑤临床表现主要是不同程度的意识障碍，其意识障碍在一天内常具有轻重不同的波动性且意识恢复后表现不同程度的遗忘。⑥病程持续数小时至数天不等。

（二）急性酒精中毒（acute alcohol intoxication）

急性酒精中毒常在一次大量饮酒后发生，对酒精耐受性差的人亦可一次小饮酒后发生，亦可能在慢性酒精中毒的基础上一次大量饮酒发生。起病较急，常在饮酒后立即或数小时后发病，多持续数小时到数天。急性酒精中毒可呈现不同程度的急性意识障碍，主要表现为：

1.酩酊状态：多为轻度急性中毒所致。此时意识清晰程度降低。病人表现兴奋话多，重复，絮叨，且有夸大色彩。可出现错觉。情绪不稳，易激惹，自我控制能力减弱，对平时不满的人可破口大骂，甚至对周围人可出现攻击行为。此时躯体症状主要有血压下降、心率快、面色潮红、口齿不清、手唇震颤、共济失调、步态不稳、头晕眼花、恶心呕吐、瞳孔对光反射迟钝等。有的病人可出现嗜睡状态。意识恢复后可有部分遗忘。

2.意识朦胧状态：此为较重的急性酒中毒表现。即使小量饮酒亦可引起短暂的意识朦胧状态。病人表现非但意识清晰程度降低，且有意识范围的缩小，周围定向不准，可出现错、幻觉，幻觉以恐怖性视幻觉多见。出现片断的妄想，失去自我控制能力，易出现伤人损物等冲动行为。意识清晰后，对其意识障碍时的表现可呈现不同程度的遗忘。

3.谵妄状态（震颤谵妄）：为较重的急性酒中毒表现，多是在大量饮酒后发后，或是在戒酒数日后发生。是一种在慢性酒中毒的基础上呈现急性发作的意识障碍。临床表现是大量丰富的幻觉，如听幻觉、触幻觉，但以视幻觉为主。幻觉形象鲜明、生动，如可看到的大量动物，野兽在奔跑，昆虫在爬行，或神鬼的古怪奇特形象，可听到喊叫、射击声、辱骂声、威胁声等语言。感到有触摸感、针刺感、触电感，或刀割样疼痛等。对上述幻觉病人如亲临其境的参与者。病人的情绪不稳，时哭时笑，容易激惹，行为表现兴奋躁动，也可出现毁物或自伤行为。此时病人意识清晰度明显降低，出现时间、地点定向障碍。其精神症状一般夜间严重。同时病人躯干、手、舌及全身出现粗大震颤，共济失调，步态不稳。植物神经症状主要表现发热，出汗，心动过速，血压升高及瞳孔扩大等。发作一般持续3-5天，以熟睡结束，醒后症状消失，对病中的经过大部或全部遗忘。本病的特点为：①有一次大量或长期饮酒史。②起病急。③有不同程度的意识障碍，一般持续数小时至数天。④可伴有相应的躯体症状和神经系统体征。⑤测定血中酒精深浓度有助于诊断。

（三）有机磷农药中毒（parathion poisoning）

有机磷化合物是常用的农药杀虫剂，如使用不当，通过皮肤、呼吸道或消化道进入机体可引起急性意识障碍。急性意识障碍多发生在中毒以后的数分钟、数小时或数天之一。主要表现为：①嗜睡状态：病人中素不以后出现头痛、头晕、注意力不集中、记忆力减退、全身疲乏无力，终日处于嗜睡状态；②昏迷状态：如果一次大量吞服有机磷制剂可迅速由嗜睡或昏睡状态进入昏迷状态；③意识朦胧状态：部分病人急性中毒后出现癔病样发作，由数日至每日发作一次不等，表现为意识清晰度下降、意识范围狭窄，有的突然情感暴发，在地上打滚，胸闷弊气，撕衣服、头发，或出现全身痉发作，每次发作持续数分钟或更长时间，发作过后对其病中情况可有部分遗忘；④谵妄状态：有的病人可在意识清晰度降低的基础上出现大量视纪觉，兴奋躁动，乱喊乱叫，哭笑无常，言语增多且不连贯，甚至到处乱跑，亦可出现片断的妄想。意识清楚后对病中经过出现遗忘。本病的特点为：①有密切接触或吞服有机磷农药病史。②有有机磷中毒特有的躯体及神经系统症状和体征，如毒蕈碱样症状，烟碱样症状及交感神经兴奋病症等。③实验化验检查血中胆碱酯酶活性明显低于正常值。

（四）急性工业物质中毒（acute industrial poisoning）

引起中毒的工业物质，常见的有铅、锰、汞、锌、砷、苯、二硫化碳、一氧化碳、氰化物等。一次大量吸收上述某种工业物质后多呈急性起病。临床表现为不同程度的意识障碍，主要表现为意识模糊，嗜睡状态，昏迷状态。亦可表现为意识朦胧状态、谵妄状态乃至精神错乱状态。但以谵妄状态为多见，病人出现具有恐怖性视幻觉，恐怖紧张情绪及兴奋躁动行为等，一氧化碳急性中毒病人从昏迷清醒后，经过数日或数周“清醒期”后，可再出现急性意识障碍。四乙基铅中毒病人在谵妄状态时除有恐怖幻视以外，常可出现威胁性和命令性幻听和口腔幻觉，后者表现为口腔中有一种既像毛发又像稻草样的东西从牙齿中间出来等特征症状，本病的特点为：①有接触、服用或吸入工汪活性物质史。②起病急，临床表现为不同程度的急性意识障碍。③有相应的工业物质中毒所致特有的躯体、神经系统症状及体征。④实验室检查可确定工业物质急性中毒的种类及性质。

（五）食行中毒(food poisoning)

1.蕈类中毒：多系误食扑蝇蕈、马鞍蕈、白帽蕈、杉蕈等有毒蕈类所致，临床表现主要是呈现意识模糊或谵妄状态，病人出现意识清晰下降，定向障碍，语言不清、思维连贯性较差，可伴有生动的幻觉、情绪不稳，易于激动，可出现步态不稳，共济失调，唾液增多及二便失禁。病情严重者可进入昏睡或昏迷状态，亦可出现抽搐发作。

2.肉毒中毒：系由食用含有毒素的肉类如鱼、肉、香肠和罐头之为食品所致。一般在进食后半天至一天半左右出现中毒症状。先出现头痛、头晕、视物模糊、腰痛、腹泻等症状，尔后出现意识模糊或谵妄状态，病人出现兴奋躁动不安。

食物中毒所致急性意识障碍的特点为：①有食用或误服上述蕈类或肉类等食物史。②发病急，临床表现为不同程度的急性意识障碍，并有食物中毒特有的躯体和神经系统症状和体征。③意识障碍持续数小时或数日。

四.功能性精神疾病所伴发的急性意识障碍

（一）精神症（schizophrenia）精神症病人一般是在意识清晰的情况下而出现个性改变、思维、情感、意志行为的，整个精神活动与环境的不协调为主的临床表现，而不出现意识障碍，此时病人表现兴奋躁动，冲动损物，甚至可出现伤人或自伤行为，情绪恐惧不安。无端地出现哭闹或喜悦。待经治疗好转后，病人对此阶段病中情况常有部分遗忘。当在明显精神刺激下而诱发起病者，病人可出现意识朦胧状态，情绪表现紧张、焦虑、恐惧，兴奋躁动，定身障碍，伴有反映精神刺激内容的片断的幻觉和妄想，言语零乱，逻辑推理较荒谬。当在感染、中毒、分娩或颅外伤等因素影响下起病时，病人常出现不同程度的意识障碍，而表现为意识朦胧状态，谵妄状态或梦样状态等。此时病人定向障碍，兴奋躁动，思维不连贯，语言支离破碎，有明显的错觉，幻觉和妄想。他们表现情绪紧张、恐惧、焦虑不安，可表现伤人、损物或自杀行为。本病的特点为：①急性意识障碍的维持时间不久，等急性期过后或感染、中毒、精神因素等消失之后，意识障碍即消失。②意识恢复后表现出来的是精神症的基本症状，即思维、情感、意志行为的，整个精神活动与外在环境的不协调。

（二）躁狂状态（manic state）

1.急性躁狂：发病较急，常出现意识障碍，此时病人情绪异常高涨，表现兴奋、激动、狂喜、甚至狂呼乱叫，不停地高呼口号，对人粗暴无礼，言语显著增多，可达到声嘶力竭程度，语无伦次，有夸大妄想。严重者动作增多，一刻也不安宁，赤身裸体到处乱跑，破坏家俱，撕毁衣被等异常行为，病人由此可过渡到谵妄性躁狂。

2.谵妄性躁狂：病情呆由急性躁狂过渡而来，此时病人意识不清，定向错误，有幻觉、错觉和妄想。病人高度激动兴奋，不食、不眠，言语动作一刻不停，语句毫无联系，只是狂呼大叫，声音嘶哑，语不成声，动作毫无目的性。情绪紧张，全身战栗，大汗淋淳，脉搏加快，瞳孔散大，体温升高，二便不能自理，若不及时治疗则可衰竭致命。待处理好转后，病人对病中经过大部或全部遗忘。本病的特点为：①有躁狂或抑郁反复发作史。②病人其基本症状是情绪高涨、思维奔逸和动作增多。③急性躁狂或谵妄性躁狂发作多由轻性躁狂发展而来。④一旦急性意识障碍消失后，暴露出来的是躁狂症的基本病症状。

（三）癔症（hysteria）癔症前几天人常在精神刺激后急性起病，而呈现不同程度的意识障碍。①轻度意识障碍：多由精神因素诱发呈急性起病，在此情况下的病人情感反应十分强烈，表现哭笑无常，在地上打滚，吵闹，喊叫，大发雷霆，胸闷弊气，捶胸顿足，撕衣服，拔头发，以头撞墙等情感暴发表现。转而破涕为笑，伴有戏剧样表情动作，病人的意识活动多局限于与情感有关的内容上。一般发作时间短暂，发作过后出现部分遗忘。②意识朦胧状态；病人在这处状态下，一方面表现意识清晰度明显降低，一方面表现为意识范围狭窄，病人的整个精神活动亦可引起发病的不愉快的内心体验相一致。定向力不完整，病人对周围环境的感知比较迟钝,行为动作亦与精神刺激所致的不快体验相符合，情感反应生动鲜明，病人的动作和表情具戏剧性和表演性。在意识范围缩小和强烈情感的影响下，病人可出现属于幻想性和心因性幻觉和错觉，幻觉以幻视较多见，幻视的形象鲜明具体，有时自已也参加到幻觉场面中去，有的幻觉具有神鬼狐仙等迷信色彩。此种朦胧状态常急剧产生而停止。持续时间一般不超过几十分钟。待发作过后大多全部或部分遗忘。③昏睡状态：当病人意识障碍较深时，对外界的一般刺激不起反应，终日闭目卧床不动，或偶有翻身。此时推之不动，呼之不应，双目紧闭，如翻开眼皮可见眼球转动或斜视一侧，检查瞳孔大小正常，肌张力增高，活动肢体多有抵抗感，痛沉刺激反应减弱，角膜对光反向保存，腱反射亢进或可出现病理反

射。意识恢复后对其病中经过全部遗忘。本病的特点为：①有明显的精神因素及由此而引起的强烈情感体验。②有明确的癔症性格特点。③症状的产生和消失与暗示有密切关系。④症状具有多样性，病状带有明显的情感色彩和戏剧性或表演性。⑤虽可出现躯体功能障碍，但无与临床症状相应的阳性体片发现。

（四）反应性精神病（reactive psychosis）

急性反应性精神病系由突然和十分剧烈的精神创伤而导致急性发病，多伴有不同程度的急性意识障碍，但其历时短暂，预后良好，较少有残留症状。其意识障碍主要有以下几种：①意识朦胧状态；病人意识清晰度水平降低，对周围事物感知不清晰，表现迷惑，注意力不集中，定向障碍，可出现反映心理创伤内容的幻觉或妄想，言语零乱，缺乏条理性。病人情绪紧张、恐怖，动作杂乱无目的性，或兴奋躁动，或出现冲动行为。此种状态持续时间较短暂，一般数小时至数日内可缓解（特别在离开创伤环境之后）事后对发作经过情况可部分或大部分遗忘。②反应性木僵：病人遭受剧烈精神创伤后，立即出现轻度的意识障碍，在此基础上突然僵住，呆若木鸡，病人情绪毫无反应，可长时间呆坐不动或卧床不起，终日默默不语，对别人的呼唤和危险的来临亦无反应，较轻者可有轻度的精神运动性抑制而呈现亚木僵状态。持续时间一般为几小时或几天不等。木僵缓解后对部分病中经过可出现遗忘。③神游样反应：有的病人在急剧的精神创伤后可立即出现意识模糊，表情紧张、恐惧，无目的地向外奔跑或走去，一旦醒来对病中经过可有部分遗忘。本病的特点为：①有异乎寻常的严重精神创伤的体验。②在急剧的精神创伤后数分钟或数小时立即发病。③精神症状表现为不同程度的急性意识障碍，或伴有强烈体验的精神运动性兴奋，或精神运动性抑制。④病程持续数小时至一周，以完全缓解而告终。

第二节 间歇发作性意识障碍

interinittent attack disturbance of consciousness

间歇发作性意识障碍，为一种短暂而又频繁发作的意识障碍，间歇期意识活动恢复正常，属急性意识障碍的一种类型。较常见的是各种原因所致的晕厥、失神发作及惊厥时呈现的不 同程度的意识障碍。现将间歇性发作性障碍的鉴别诊断分述如下。

一、晕厥（syncope）

晕厥亦称昏厥，是一种急起而短暂的意识丧失，一般历时数秒至数分钟，发作时全身肌张力降低，不能维持站立姿势而昏倒，主要由于大脑一时性血性不足所致。亦可由于血液化学成分改变或低血糖等原因所引起，经过适当处理或不经任何处理，可自行恢复，反复发作而不留任何后遗症状。

【病因和机理】晕厥发生的常见病因有：

1.心源性晕厥：①急性心脏排出受阻：主要见严重的心瓣膜病变、心脏压塞、心室流出道梗塞、心房粘液瘤或球瓣样血栓等。②心律失常：主要见于心室停博、心动过速、心动过缓。③心肌病变：见于心肌炎、心肌缺血、心肌梗塞。④肺血流受阻：见于原发性肺动脉高压、肺动脉栓塞、肺动脉狭窄。

2.血管功能障碍晕厥；包括血管抑制性晕厥、颈动脉窦性晕厥、排尿性晕厥及咳嗽、吞咽性晕厥。

3.脑部病变性晕厥：①脑血管疾病：包括脑动脉硬化、脑动脉狭窄或梗阻、暂时性脑缺血发作、脑血管痉挛、蛛网膜下腔出血等；②动脉窦性晕厥（脑型）；③主动脉弓综合征；④延髓性晕厥等。

4.血液化学失常性晕厥：①血二氧化碳分压改变：包括二氧化碳过低（过度换气），血二氧化碳分压过高（呼吸功能不全）；②缺氧及紫绀性先天性心脏病等；③低血糖症。

5.癔症性晕厥。

晕厥发生的最基本的原因是一时性脑供血不足。成人脑重量平均约为1400～1500克，占人体重量的2～2.5%，而脑获得的血流量约占全身的15%左右，脑耗氧量约占全身氧量的20%，脑细胞储藏能量物质的能力较差，耗氧量较大，因此，需及时不断地从适量的脑血流中得到代谢物质和氧量，以维持正常的大脑功能。当脑血流中断6～10秒钟，脑细胞得不到代谢所需的物质和氧，即可产生意识丧失。由于急性心功能不全或血容量急剧大量减少，致使心排血量急剧减少时，引起血压下降，脑的血液供应得不到及时调整，脑灌注压下降到无法维持脑的最低限度需要量时就会导致晕厥。当由于各种原因引起周围血管张力的反射性或被动性丧失时，周围小血管呈现迅速广泛地扩张，此时虽心排血量无明显减少，但血压降低显著，脑灌注压亦相应下降，致使脑的供血不足，引起晕厥的发生。在脑血管痉挛或有闭塞性疾病时，脑血管阻力显著增加，当血压有轻微降低时，由于脑血管的正常调节作用丧失，即可引起脑供血不足而导致晕厥的出现。此外，由于血液成分发生某些变化，使脑血管阻力增加，引起脑血流量明显减少，亦可引起晕厥。

【临床表现】

1.发作前的症状：病人在发生晕厥前可出现先兆症状，表现眩晕，全身疲乏无力，耳鸣，神志恍惚，面色苍白，口腔积满唾液，全身出汗。

2.发作时病症：在发作前症状出现时如立即平卧或头低位，可防治晕厥的发生，否则病人出现意识模糊、眩晕加重，出现恶心呕吐，面色苍白如蜡，四肢无力，头低于胸前。大约持续数秒钟后全身肌张力丧失，病人跌倒在地。

3.发作后症状：病人晕厥发作过后，意识有时表现混浊，感到腹部不适，可伴有恶心、甚至呕吐，有便意，头部不适，出汗，面色苍白，四肢发凉，有的出现嗜睡。轻型者发作历时仅数秒钟，重者可达数分钟，神志逐渐恢复清醒。如伴有痉挛发作者，则意识恢复可达几十分钟之久。

【鉴别诊断】

（一）心源性晕厥（cardiac syncope）

1.急性心排血受阻：可见于以下疾患（1）严重的主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄：由于高度的瓣膜狭窄，使排血量长期处于较低水平，当病人运动或情绪激动时，心排血量较低，难以适应脑组织的需要，造成脑缺血而导致晕厥。当病人运动时，冠状动脉供血亦相应不足，导致严重的心肌缺血，心排血量因此降低，造成脑供血不足，亦可引起晕厥。主动脉瓣狭窄时，其病变可延及房室结，引起房室传导阻滞，合并快速性室性心律或反射性迷走神经张力增高等各种因素而导致晕厥的发生。晕厥多在劳累、紧张或用力后数分钟之内发生。病人晕厥前多伴有头晕、头痛、心悸、无力，有的可伴有心绞痛及短暂呼吸困难。晕厥后可表现无力、呼吸短促、心绞痛。检查可发现主动脉或瓣膜区有明显杂音，X光线及心电图检查可发现左心室肥厚。（2）心室流出道梗阻：由于心室流出道肌肉肥厚及收缩导致心室排血受阻，以主动脉瓣下狭窄为最常见。在此情况下，因过于激动或运动后交感神经兴奋，流出道心肌收缩加强。血流梗阻加重，导致脑缺血而引起晕厥。多发生在30～40岁病人。心电图检查可发现异常Q波的预激综合征等改变。X线心脏透视、超声心动图检查可帮助诊断。（3）心房粘液瘤或瓣样血栓：由于粘液瘤或球瓣样血栓嵌顿于房室瓣口，造成急性暂时性心脏排血障碍或中断，引起脑缺血导致晕厥。晕厥多发生于由卧位坐起或起立时，严重时可出现惊厥。晕厥发生时可能在心前区闻及相应的杂音。晕厥发生后多发生脑栓塞或其部位血管栓塞。超声心电图检查可发现心房粘液瘤的存在。

2.心肌病变：心肌炎、心肌缺血及心肌梗塞可发生晕厥。心肌炎时，因心肌收缩功能减弱，心排血量减少，致使脑缺血而发生晕厥，常反复发作。重性心肌梗塞之早期常可发生晕厥。晕厥多发生在心绞痛的严重期，伴有脉搏减慢或消失。意识丧失时间较长，亦可反复发作。心电图检查可确定诊断。

3.心律失常：此类晕厥主要是由于心脏停博和严重心律失常，导致急性脑缺血所致。其临床表现为突然晕厥，心音消失，癫痫样抽搐，面色苍白或紫绀。

（1）心动过缓与心室停博：病人直立时心室收缩停止4～8秒钟可引起晕厥，平卧时心脏停搏12～15秒钟可发生阵挛性抽动。窦房结功能不全时由于窦房结冲动形成或传导障碍引起严重的心动过缓或窦性停搏，窦房传导阻滞或快速心律失常而引起人体的重要器官，特别是大脑的供血不足而产生晕厥。窦房结功能不全可能因心肌供血不足，心肌病、心肌炎等所引起。窦房结功能不全所致晕厥，大部分发生于50～70岁的病人。Q-T间歇综合征病的特点是发作性晕厥。此种晕厥的发作，多是由于心室颤动，也有部分由心室停搏所致。初次发作多在幼年，至青春期明显，尔后随着年龄的增长渐减。晕厥发作时意识丧失的时间较短，但可发生抽搐及尿失禁。40%病人最终可因晕厥发作而猝死。

（2）阵发性心动过速：阵发性心动过速或心房颤动所引起的晕厥多发生于心律失常的开始或终止时，此可能与心率突然增快、终止时往往伴有短时的心博停止，心排血量减少，导致脑缺血有关。病人不一定但也可伴有心脏疾病。发生晕厥前常有突发的快而不规则的心跳、出汗、眩晕、头昏及恶心等先兆，然后出现短暂意识丧失，昏倒等表现。

（二）反射性晕厥（reflex syncope）

1.血管抑制性晕厥：又称普通晕厥，最为常见。多见于青年体弱女性。可由急性感染、外伤、剧痛、情绪激动、紧张、恐惧、晕针等因素引起。在高温、通气不良、劳累、饥饿以及各种慢性疾病的基础上更易发生，常发生于立位或坐位时。晕厥发生前可先有短暂的头昏，

注意力不集中，面色苍白，上腹部不适，恶心、出冷汗，心慌，无力等先兆症状，如此时躺下其症状可缓解或消失。起初血压尚可维持，尔后心跳变慢，血压下降，当收缩压降至50～60mmHg时，则可出现意识丧失，一般意识丧失时间为数秒至数分钟不等，可伴有苍白，全身出凉汗，脉搏缓弱，瞳孔散大，个别患者可有小便失禁。醒后表现头昏、无力等，重者则有遗忘，精神恍惚，头痛等症状，一般持续1～2天则可康复。

2.颈动脉窦性晕厥：亦称颈动脉窦综合征。颈动脉窦反射敏感者一侧或双侧颈动脉窦受到刺激（如转头位或衣领过紧），即可引起显著的脉搏减慢，血压下降，致使脑供不足出现晕厥，发作时多无先兆。颈动脉窦反射过敏可能与颈动脉硬化、颈动脉窦外伤、炎症及肿瘤压迫等因素有关。其发作可表现为三种类型：①迷走型（心脏抑制型）：当晕厥时可伴有反射性心动过缓。②血管抑制型：无心动过缓，晕厥主要是由于血压过低引起脑缺血所致的晕厥。③脑型：刺激颈动脉窦后3～4秒钟即可发生意识丧失，但无明显的血压及心率改变。发作时可有一定的脑电图变化，突然转头或轻压颈动脉窦可诱发。

3.舌咽神经性晕厥：此种晕厥较为罕见。其机理可能是通过舌咽迷走神经反射性抑制心脏，产生心动过缓与低血压，继之发生一过性脑供血不足而发生晕厥。这种晕厥的特点为：阵发性咽喉部疼痛，心动过缓，低血压，应用阿托品、苯妥英钠可控制疼痛发作，亦可预防晕厥的发生。

4.咳嗽性晕厥：此类晕厥多见于强壮男性或儿童。一般系在有肺或支气管炎症的基础发生。表现为一阵咳嗽即引起瞬间意识丧失。机理为咳嗽胸腔内压升高，回心静脉血量减少，心搏出量降低，或反射性地引起脑脊液压力增高，脑血液循环受影响，导致脑缺血而引起晕厥。每当大笑，用力排便或闭口呼气时均可诱发晕厥发作。

5.排尿性晕厥：此类晕厥多见于中青年男性，偶可见到女性病人。大多于睡眠醒后起床排尿过程中或排尿完后突然产生短暂意识丧失，白天排尿亦可发生。发作前多无先兆。发作时意识水平很快降低。晕倒在地，持续1～2分钟自行苏醒，常可导致意外损伤。发作后检查可发现有心动过缓或心律不齐，脉搏缓慢，但血压常无明显变化。主要是由于膀胱迅速排空时，通过迷走神经反射性引起心动过缓与血管扩张，急促排尿时胸腔内压上升，腹内压骤然降低，体位剧变及植物神经不稳定等多种因素，使心排出量减少，导致暂时性脑缺血引起晕厥。

6.直立性低血压晕厥：正常人由坐位或卧位直立时，因重力关系约有300～800ml的血液淤带于下肢，大量的血液由胸膛内引出，但常保持意识和正常血压。主要通过:（1）反向性动脉及小静脉收缩；（2）主动脉及颈动脉反射使心率加快；（3）肌肉活动及小静脉反射性收缩使静脉回流增加；（4）血浆儿茶酚胺深度增高，以维持一定水平的血压衣脑灌注压。但由于上述诸反射的代偿功能发生障碍时，病人由平卧或久蹲、坐位突然起立时可使血压急剧下降引起短暂的脑供血不足导致晕厥的发生。本病仅以体位改变为其诱因，当昏倒后取平卧位，则促过进意识恢复。发作时无先兆出现。

7.低血糖 症所致的晕厥：严重的低血糖可由于注射过量的胰岛素后，胃大部切除后，垂体功能不足，肾上腺皮质功能减退，少见的为胰岛细胞瘤所致的自发性低血糖等。此类晕厥多在饭前发作，常表现无力、心悸、出汗、面色潮红、饥饿感、头昏等，继而出现意识模糊、晕厥，重则出现抽搐。起病较缓慢，恢复亦较缓慢，发作时无明显的脉搏和血压改变。

本病的特点是：①发作时血糖低于60毫克%；②注射葡萄糖后可立即恢复。

8.过度换气所致的晕厥：过度的呼吸及换气2～3分钟，导致二氧化碳含量减少及肾上腺素释放，产生呼吸性碱中毒，脑血管阻力增加，脑供血不足。病人发作时脑前区有压迫感、气闷、头晕、面部及四肢麻木、发冷、手足抽搐，最后出现意识丧失。症状一般持续10～30分钟左右。发作心率稍快，血压稍低，但不伴面色苍白，安静后可自行终止。可由过度换气而诱发。

（三）脑源性晕厥（cerbal syncope）

1.主动脉弓综合症：又称“无脉症”，病因尚不清楚，好发于女性，系由于头臂血管闭塞引起反射性大脑缺血而发生晕厥。其他症状可见有桡动脉搏动消失。可有偏瘫、病变的血管可闻及杂音等。

2.延髓性晕厥：这类晕厥起因于脑的延髓部位的损害，直接影响了调节心率和血管运动中枢。可发生于延髓型小儿麻痹症、狂犬病、卟啉病，严重的上升性多发性神经炎，或由各种原因所致的上升性麻痹、脑干的血管性疾病、延髓部位的肿瘤、延髓空洞症。一些安定剂、镇静剂、物等均可引起延髓中枢麻痹而导致晕厥的发一。除晕厥外，均有神经系统体征或用药情况，为其特点。

3.暂时性脑供血不全所致的晕厥：又名为一过性脑缺血所致的晕厥。暂时性脑供血不全，是由各种原因（如脑动脉硬化，高血压）促使脑血液发生一时性的供应不足而引起的晕厥或其他神经功能脱失的症状。临床表现主要是发生晕厥。若是影响颈内动脉系统可出现一过性黑蒙、对侧轻偏瘫、呐吃、失语、一过性一侧肢体麻木、无力。若影响椎一其底动脉系统，还可出现眩晕、耳鸣、记忆障碍或意识朦胧状态。

二、惊厥与失神发作（seizures and absences）

惊厥和失神发作都可表现为突然发生短暂和意识丧失。惊厥除发生意识丧失外，主要表现双目上翻及四肢与躯干的强直性或阵挛性抽搐。而失神发作主要表现为短暂意识丧失，不伴有强直性或阵挛性抽搐。二者意识丧失均呈现间歇发作性特点。

【病因和机理】

1.颅内疾病：①颅内感染：由各类细菌、病毒及微生物所致的脑炎、脑膜炎、脑脓肿等。②脑外伤：包括产伤、血肿及颅外伤。③脑寄生虫病：如脑囊虫病、脑血吸虫病、胞包虫病、脑肺吸虫病等。④脑血管疾病：如脑血管畸形、脑动脉硬化症、脑动脉瘤、高压脑病、脑溢血、脑梗塞、脑蛛网膜下腔出血等。⑤脑肿瘤：包括神经胶质瘤及大脑凸面的肿瘤等。⑥其他疾病，如脑发育不全、结节性硬化、小头畸形、多发性硬化、阿尔采莫氏病及匹克氏病等。

2.全身性疾病：①感染：如中毒性肺炎、中毒性痢疾、败血症等所致的急性中毒性脑病。②缺氧：如休克、肺水肿、窒息及一氧化碳中毒等。③代谢性疾病：如低血糖、低血钠、低血钙、急性维生素B1缺乏性脑病、维生素B6缺乏症、糖尿症昏迷、尿毒症、肝昏迷等。④心血管疾病：如直立性低血压，阿一斯综合症、颈动脉窦过敏等。⑤中毒：如食物中毒（白

果、毒蕈）、药物中毒（异烟肼、番木鳖碱、阿托品、美解眠、可拉明、洛贝林等）、农药中毒（有机磷、有机氯）、金属中毒（铅、汞、砷）。⑥其他疾病：如红斑性狼疮、结节性多动脉硬化、高热、中暑、日射病以及过敏性疾病等。

惊厥和失神发作的发生机理至今尚未完全明了。六要是由各种原因引起大脑皮质神经元的异常放电所致。这种异常放电主要是神经元的膜电位的不稳定所引起。可能与遗传有关，也可能由代谢、营养、皮质疤痕等所激发。神经元膜电位的不稳定的病理生理机制可能与生化因素有关。①乙酰胆碱可能降低神经元之膜的兴奋阈限，如因各种原因导致脑内乙酰胆碱的含量增高，可促使脑皮质神经膜的过度兴奋，引起重复的棘波发放，以达一定的时间，则向其邻近的正常脑扩展，并传至远端的神经元，而导致惊厥或失神发作。②谷氨酸和γ-氨酪酸的代谢障碍。r-氨酪酸是一种抑制性中枢神经介质，r-氨酪酸又是从谷氨酸转化而来，当从谷氨酸转化为r-氨酪酸的过程中，需要辅酶吡多醇的参与，当吡多醇缺乏时，则脑内r-氨酪酸的含量降低，神经元出现过度兴奋状态，所引起的重复及大量放电传递到远处神经元结构而致惊厥或失神发作。③单胺类神经介质如去甲肾上腺素和5-羟色胺等在中枢神经系 统水平降低。可促使惊厥和失神发作的产生。

另外，其他一些因素，如脑缺氧、缺血、脑水肿、碱中毒及一些致痉剂都可改变神经元膜的机能状态，导致膜电位去极化，当去极化超过一定的限度时，出现异常高频放电而引惊厥或失神发作。 【鉴别诊断】

（一）惊厥（seizures）

1.癫痫大发作，是癫痫最常见的一种发作类型，也是惊厥综合征中最具有代表的一种类型。常反复发作而呈现发作性急性意识障碍。癫痫大发作之前常伴有先兆出现，如出现剧烈头痛、心悸、眩晕、闪光及幻觉等，迅即病人意识丧失，出现尖叫、倒地、全身强直、呼吸暂停、面色紫绀、两眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫、瞳孔散大、对光反射消失。约10～20秒钟后即出现全身阵挛性抽搐，伴有二便失禁，呼吸渐渐的恢复。约2～4分钟后痉挛发作 停止，病人进入嗜睡状态或朦胧状态，当意识恢复后对发作经过不能回忆。

2.两侧广泛肌阵挛性抽搐：又称肌挛性发作。发作时间有短暂而轻度的意识障碍，伴有急剧出现的肌肉不随意抽动，可见一块肌肉或一部分肌肉，严重者可累及一侧或整个身体肌肉阵挛性抽动。临床表现为点头，屈臂或整个身子屈曲而倒地。发作多持续1～3秒钟，轻则每日发作数次，重则每分钟可发作多次。入睡或醒觉前发作次数明显增多。有的伴有大发 作，多见于儿童。发作时脑电图检查呈现棘慢波或尖慢波。此类发和预后较差。

3.婴儿痉挛症：多见于3～6个月的儿童，表现为短暂的意识突然丧失、颈、躯干及臂的突然屈曲和伸张。呈现急剧的点头，躯干向前屈及两臂向前外侧伸展，伴随意识丧失而倒地。可持续数秒钟，频繁者可每日发作数次，甚至达上百次。大部分此类病人有严重的智力 发育不全。脑电图可呈现高波幅慢波、多棘波及棘慢波综合。

4.热性惊厥：是指非脑内病变的发热所导致的惊厥。多发生于高热的初期。多见于6个月至3岁的儿童。病人在高热期突然意识丧失，全身痉挛发作，亦可见强直性或局限性发作。每次发作历时数秒至数分钟，长者可达数十分钟。有的可呈持续状态。但随着体温的降低， 高热的消退，惊厥即可停止，尔后意识恢复正常。恢复正常一周后脑电图多系正常。

5.手足搐搦症：此症系由血清中游离钙的浓度降低，导致神经肌肉兴奋性增高所致。常见于佝偻病患者及未成熟儿。在冬末春初多发，搐搦发作时呈肘腕及手掌指关节屈曲，指间关节什直，大拇指内收，双下肢膝、髋关屈曲。严重时出现意识丧失，呈痉挛状态，亦可发生喉痉挛、支气管痉挛、导致哮喘、喉鸣、呼吸暂停，甚至窒息。实验室检查血钙低于1.74～1.99mmol/L，心电图提示Q-T间期延长，Chvostek氏症和Trousseau氏症阳性，可有助于诊 断。

6.癔症性惊厥：此类惊厥多见于青年女性，呈反复发作性。发作时可由于急性心理刺激而导致突然发作的意识模糊，突然倒地或卧于床上，呼之不应，推之不动，双目紧闭，肢体呈现阵发性抖动或单侧呈不规则地抽动，重则可呈角弓反张，肢体僵直、弊气或过度换气，一次发作历时10～20分钟或更长时间，可一日发作多次。便无跌伤及二便失禁等。无病理 反射，脑电图检查正常，病前可具有立癔症性格。

（二）失神发作（seizure of absences）又称小发作。可分为只有意识障碍的单纯失神发 作和在意识障碍的同时伴有其他症状的复杂性失神发作两种。

1.单纯性失神发作：此为典型的失神发作。发作持续时间多为数秒至十数秒不等，但一般不超过1分钟。发作系突然开始，意识丧失、整个精神活动受到抑制。表现视而不见，听而不闻，无所感知。正在进行的活动突然停止，手中所持物件丢在地上，呆滞不动、眼球固定或上翻。发作可突然停止，迅速恢复发作前的状态。但对发作经过不能回忆。亦有极少数患者意识障碍极轻，以致常不引起观察者的注意。只有当脑电图检查时才被发现。此类发作作多见于6～12岁儿童。发作前无先兆，每日可发作数次至数十次。间歇期可无任何症状。 虽发作频繁，但很少导致智力障碍和持久性精神障碍。

2.复杂性失神发作：此类失神发作系在意识障碍的同时还伴有其他表现。主要有以下几处类型：①伴有轻度肌阵挛型：亦称肌阵挛性失神。发作时意识障碍出现短暂而轻微。伴有3次/秒眼睑、眼窝周围及眼球的阵挛，有时肌阵挛可延伸至肩胛、臀部，甚至四肢末稍。此类发作可自发再现，亦可由过度呼吸所引起。常伴有智力发育障碍。②伴有体姿性肌张力增加的后屈发作型：除有短暂的意识障碍外，发作时眼睑和眼球偏向上方，头部后屈，双手上举，上半身后倾，但并不跌倒。轻时只有眼球上串。作作只有1秒钟左右。只有伪造脑电图检查才能确定诊断。③伴有体姿性失张力发作型：发作进维持身体姿态的肌张力突然减弱或消失，致病人突然跌倒。意识丧失多在几秒钟内恢复，长者可达1分钟。发作轻者可见身体前倾。脑电图可显示癫痫性异常常放电，则可确诊。④伴有自动症的发作：亦称自动性失神。这种发作除突然出现轻度或中度意识水平降低外，可伴有简单的动作，主要影响病人步态和步行。可持续10～15秒钟，则可自行恢复正常。⑤伴有植物神经症状的失神发作：亦称植物性失神，本型发作除有短暂的意识丧失之外，可见到植物神经症状，如每次发作都伴 有尿液由膀胱溢出。

第三节 慢性意识障碍

chronic disturbance of consicousness

由于广泛的脑血管疾病、脑感染、一氧化碳中毒、脑外伤、脑缺氧等所致的昏迷状态，在病人恢复过程中，首先植物神经系统稳定化，继而昏迷程度逐渐变浅，对外界具体刺激开始产生反应，从而可能呈现不同程度的慢性意识障碍，现将常见的两种慢性意识障碍鉴别如

下：

（一）去大脑综合症（acerebral syndrome） 亦称睁眼性昏迷。主要由一氧化碳中毒 、缺氧性脑病、脑炎、脑外伤、脑血管疾病等所致的呈双侧广泛性大脑皮质与白质萎缩。临床特点为：①有意识障碍，可出现无目的运动；②有睡眠和觉醒相交替，醒觉时视线固定，但眼球不能随物体而移动，瞬目反射缺乏，睡眠较多，但无昼夜变化特点；③外界刺激可使其觉醒，强刺激可出现全身性联合运动。多呈扭转性痉挛运动；④大小便失禁、肌张力增加，上肢处于屈曲位置。吸吮、吞咽强握等原始反射阳性。

（二）运动不能性缄默症（akineric mutism） 本症临床较少见。主要是由于脑干上部和丘脑的网状激活系统受损所致。常见于局部炎症、肿瘤、血管疾病或缺氧性疾病。临床表现为：①有不同程度的意识障碍；②完全无自发的运动与言语；③醒觉时可瞬目，双眼凝视远方与追逐移动的物体；④对光反射、角膜反射、咳嗽反射存在；⑤食物入口后可出现吞动作，对疼痛刺激有回避反应；⑥有睡眠周期，睡眠时可因外界刺激而“醒转”，但不能使其真正清醒；⑦四肢被动运动可出现抗拒症，有大小便失禁。

第四节 自我意识障碍

distrrbance of self-consciousness

自我意识是指个体对当前主观状态的确认。Jasper指出，自我意识主要包括以下几部分：①存在意识:是指人能够对自身的存在有一个现实而又确切的体会，而不是虚无不实的。②能动性意识:是指人能够意识到自己的精神活动是受其本人而不是受他人的支配和控制。③统一性意识:是指人能够意识到在不同的时间内，自己是同一个人，同一个“我”，而不是在不同时间内成为两个或两个以上的“我”。④统一意识:是指在同一时间内，自己是一个单一的人，同样又是一个的人。⑤界限意识：是指意识到自己和他人或事物之间，存在着一 定的界限，并且体验到自己和他人或他物之间都是相互存在的不同个体。 自我意识障碍是指以上诸方面中的某个或几个方面均受到不同程度的影响，以致病人对自身当前主观状态不能正确认识，包括不能感知自身的存在，不能意识到自身是一个单一的、的个体，不能正确认识现在的“我”和既往的“我”的区别，以及失去精神活动的自我支配和控制等。总之，病人不能正确认识自己的人格特点。

【病因和机理】

自我意识完全丧失主要是由于各种疾病所致的昏睡状态。昏迷状态或精神错乱状态。但特殊形式的几种自我意识障碍，可见于各种功能性精神病，如神经症，精神症，情感性精神病或轻度脑器质性精神病等。

【临床表现】

1.双重人格:是指同一个人在不同的时间内产生两种完全不同的内心体验，表现出两种不同的性格，也就是两种不同的人格在同一个人身上先后交替出现。当一种人格占优势时，另一种人格特点就完全被排除在他的意识之外。当同一个人先后现出两种以上的人格特点时则称为多种人格。均见于癔症病人。

2.人格转换:病人否认自己是原来的自身，而自称是另外一个人或动物，但不一定有相应行为和语言的转变。多见于癔症或精神症。

3.人格解体:病人丧失了对自身行为的现实体验，觉得自己正在发生改变，已不是原来的自己。病人觉得自己是空虚的，不属于自己的，是不真实的或自己已不复存在。或觉得自己是受异已的力量操纵的或成为自动的机体。人格解体多和虚无妄想有联系。可见于神经症，抑郁症或精神症。

4.现实解体:病人觉得周围环境的一切都变得暗淡、模糊不清，视物好象隔了一层纱帐或隔了一堵墙，变得陌生了，疏远了，一切失去了生机，有不真实的感觉。亲人之间的感情亦变得冷漠了，缺乏感情上的联系和关心，家庭环境和工作场所好象都已变样，病人有身外梦境的体验。常见于抑郁症及精神症等。

5.被泄露感:病人感受到自己的思想、情感已被泄露于世以致弄得满城风雨，人人皆知。见于精神症。

6.被支配感:病人感受到自己的思想、行动正在受到别人或外力的支配和控制，而自己不能主宰。见于精神症。

7.自知力缺乏：自知力也称内省力。是指病人对自身主观状态或精神状态的认识能力。也应是能否正确分析判断并指出既往与现在的自身状态和内心体验有何异同、自身有无精神 疾病的能力。

判断病人自知力是否完整应注意以下几个方面：①自知力完整的病人能充分认识到自己已患了疾病。②自知力完整的病人能体验或觉察到自己所患疾病系属于精神疾病。③自知力完整的评价能够辨认自己的表现或体验哪些是正常的，哪些是不正常的或反常的。④自知力完整的病人能清楚地分析说明病态表现或体验属于病态的原因，如自己的认识不符合客观事实或根本不存在客观现实等。⑤自知力完整的病人能清楚地认识精神疾病的发生、发展的背景和过程等。⑥自知力完整的病人，不但承认自己有病还能主动求医，迫切要求治疗，并给 予积极配合。

自知力缺失是指病人对面自己的精神病理状态不能作出正确的估计或评价。对自己的精神状态和个性特点在发病前后的变化不能正确认识，认识不到自己病态的思维、情感和行为与常人之间的差异。即认识不到病前的“我”和病中的“我”的区别。甚至否认有病而拒绝接受治疗。神经症病人一般自知力都完整。重性精神病人，如精神症等，在疾病的早期或恢复过程中，常能体验到自己一部分精神病理现象是异常的，或对其一些症状表现半信半疑说明有部分自知力。自知力完全缺失多发生在疾病的进展期间或严重阶段。通过治疗或病情的缓解而自知力可逐渐恢复。当疾病治愈或完全缓解时，则自知力完全恢复，自知力恢复不完全标志着精神疾病没有彻底治愈或缓解不完全。所以自知力恢复完全与否是判断疾病是否愈

的重要指标之一。

【鉴别诊断】

精神症（schizophrenia）精神症病人除在疾病的严重阶段自知力缺失外，常伴有各种形式的自我意识障碍:①内心被揭露感：又称被洞悉感。病人坚信他所想的任何事情虽末

说出，但已被人所洞悉，尽管病人不知道是通过什么渠道或方式被人所知的，但病人确信已尽人皆知，甚至弄行满城风雨，人人都在议论他或嘲笑他②被支配感:病人坚信自己的思维、情感、意志和行为等精神活动受到外力的干扰、支配、控制和操纵而自己不能主宰，甚至连其内脏活动、睡眠也受到外力的控制和操纵。因而常产生如麻、热、痛等各种不适的感觉，病人对这种种体验和感受往往认为是由于受到无线电、激光、红外线、电子计算机等的影响所致，故亦称物理影响妄想。③人格解体:病人体验到自身正在逐渐发生变化，身体的某一部分已脱离了躯干或整个身体已不存在的。④人格分离:有的症病人觉得自己已分成了两半，而这两部分正在脑子里对话。⑤有的病人不回答自己的姓名，而以第三人称“他”来称呼自己等。本病人特点为：①起病原因未明，既往有诱因存在，亦不能用诱因解释其全部精神症状和病程发展经过。②多起病于青壮年。③临床症状主要表现为联想障碍、原发性妄想，情感淡漠或情感倒错以及评论性或争论性幻听等，同时表现思维、情感、行为等精神活动的不协调。④严重程度上，影响病人的工作、生活、学习和社会交往能力，自知力丧失。 ⑤精神障碍至少持续三个月。

（二）抑郁症（depression）①抑郁症病人常伴有人格解体，感到自己正在发生变化，已不是原来的自己，丧失了对自身行为和情感的现实体验，严重者则认为自己已不复存在或已经死去。②现实解体，抑郁症病人，特别是急性抑郁症病人常伴有现实解体，病人常诉说周围事物是不真实的，暗淡的或模糊不清的，好象隔了一层东西。有的病人感到周围环境是不自然的，象是虚无渺茫的。有的病人情感正在发生变化，好象自己的情感没有了等。重者则认为周围世界已经不存在了。③病情严重时表现自知力丧失，体验不到自身精神疾病的存在，亦无治疗要求。本病的特点为:①本病首次发病多见于16～30岁，15岁以下，50岁以上发病者较少。②病程往往有反复发作史，发作间歇期精神状态正常。③既往可能有躁狂发作史。④精神症状主要表现为情绪低落，兴趣索然或无愉快感；思维迟缓、联想困难、思路迟钝、主动语言较少；精神运动性抑制表现生活被动，工作、学习及生活丧失主动性；重则 在情绪低落背景上出现自杀企图或自杀行为。抗抑郁剂或电休克治疗可取得较好效果。

（三）癔症（hysteria）癔症发作时可出现双重人格，这是一类特别形式的自我意识障碍，表现同一病人在不同的时间内体验两种不同的内心活动，过着两种不同的生活，病人一会儿以自己的身份、语言、思想、情感和行为出现，而一会儿又以另外一个人的身份、语言、语调、情感和行为出现，先后表现出截然不同的两种人格，如果病人先后表现出两种以上的人格，则称为多重人格。有附体病症状的病人，突然变成了另外一个人，往往以已故的亲友或邻居的“灵魂”的身份、思想、情感和语气说话，其内容多系病人以前听说或见过的上述已故有关人员的事情。本病的特点为：①病人性格特点有情感反应强烈而不稳定，具有高度的暗示和自我暗示性，具有自我中心和幻想性。②首次发作多由精神因素而致的强烈情感体验。③症状具有多样性，不论是情感爆发还是其他形式的精神发作，均带有强烈鲜明的情感色彩。④精神症状可因暗示产生，亦可因暗示而消失。⑤查无阳性体征。

（四）人格解体神经症（depersonalizational neurosis）本症是一种轻型的精神障碍，是病人主观体验的某种改变，可有各种不同的表现形式：①现实解体:病人感到周围世界已经改变，体验到外界是不真实的，好象是两个主体的舞台，甚至象图片一样，也可以变得象一个平面，而颜色已正在改变，外界的事物可以变得很大，或很小，很远或很近，变得模糊不清。外界事物好象没有立体感或没有生机。总之。体验到外界事物似乎是陌生的、不熟悉的，或者象朦上了一层云雾或纱帐。②人格解体:病人对躯体的体验，总觉得自己是不真实的，似乎自己已不存在，或者觉得自己的躯体或部分已经变得很大或很小，或觉得自己的躯体已

被分开，是悬空的或空虚的，失去了正常的真实感或实质感，自觉身体已经麻木或体会不到有何感觉。③情感解体:病人表现缺乏情感体验的能力，体会不到什么是爱，什么是恨，亦不知什么是忧愁和烦恼，体会不到喜悦和欢乐。自感对自己的父母，子女或爱人也往日的热爱和眷顾，因此，病人感到非常伤心和痛苦。本病的特点为:①以人格解体为主要临床期;②病程呈持续性，至少为一年以上；③自知力存在，病人常感到痛苦和不安，有治疗要求，常 求助于医生。

（五）偏执性精神病（paranoid psychosis）主要症状是具有系统牢固的偏执性妄想，如被害妄想，影响妄想、夸大妄想，嫉妒妄想等，病人对其妄想坚信不移，缺乏自知力，即使通过药物治疗也难支援这种病理性信念，因此预后较差。本病特点：①以系统牢固的妄想为主要临床表现；②无或罕有幻觉；③发病年龄较晚，大多见于30岁以上的中年人；④病前有特殊的性格缺陷，如主观、固执、敏感多疑、自尊心强、自我评价过高、富于幻想性等； ⑤病程冗长，久治难愈。

第二章 运动障碍

dyskinesia

骨骼肌的协调收缩和松弛产生运动，可分为“随意”运动和“不随意”运动两类。随意运动是指由主观意志支配的动作，也称为自主运动，主要是锥体束的功能，由骨骼肌的收缩来完成。不随意运动是指不受主观意志控制的“自发”动作。在正常情况下，保持机体正常姿势的活动，主要是锥体外系和小脑系统的功能，由骨骼肌的不随意收缩来调节。所有运动都是在接受了感觉冲动以后所产生的反应，感觉功能直接参与了动作的准确执行。在病理情况惠，及因神经系统执行运动机能的部分病变而引起的异常均发生运动障碍。如运动过多、运动过

少、痉挛、震颤、瘫痪以及舞蹈样动作等。

第一节 瘫痪 Paralysise

瘫痪是指随意动作的减退或消失，临床上将瘫痪分为功能性瘫痪和器质性瘫痪两类。前者由心因性引起，即癔症性瘫痪。器质性瘫痪按照病变的解剖部位可分为上运动神经元瘫痪、下运动神经元瘫痪和肌病瘫痪。

正常随意运动的完成，除了通过上运动神经无与下运动神经元实现外，还需要正常的肌肉和神经肌传导。上运动神经元起源于大脑额叶前回和旁小叶，其轴突组成皮质延髓束与皮质脊髓束，上运动神经元与纤维束临床称为上运动神经单位。纤维束经放射冠丙束、中脑大脑脚、桥脑、延髓而进入脊髓、分别终止于脑干的颅神经运动核与各节段脊髓的前角运动神经元。下运动神经元位于颅神经运动核与脊髓前角细胞，其轴突经颅神经运动根或脊髓前根、周围神经而到达所支配的肌肉。从颅神经运动核与脊髓前角细胞经肌肉接头，临床上称为下运动神经单位。凡上或下运动神经单位病变均可导致瘫痪。

肌病性瘫痪可分两类，肌肉本身的病变引起的瘫痪叫肌肉原性瘫痪，神经和肌肉接点部位病变引起的瘫痪叫神经肌肉接点性瘫痪。其病因与代谢障碍、内分泌障碍、自身免疫因素

密切相关。目前认为，一部分周围性麻痹是由于酶代谢障碍而引起细胞外液中钾离子异常转移的结果。

瘫痪的类型取决于损害的结构，同一结构的损害不论其病因如何，所引起的瘫痪表现是一样的。但肢体瘫痪可因病变部位不同，而出现不同类型的瘫痪。

一、上运动神经元性瘫痪（upper motor nearon paralysis）

上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路（皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛性瘫痪或硬瘫。因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。

【病因和机理】 凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。

【临床表现】 同于病变损害的部位不同，在临床上可产生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带（联合）运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，电测验无变性反应。

【鉴别诊断】

（一）短暂脑缺血发作（transient ischemic attaks.TIA） 是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局限的脑功能丧失。其上运动神经元性瘫痪的特点是症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24小时内缓解，不留任何后遗症，可反复发作。

（二）脑出血（cerebral hemorrhage） 是指原发于脑实质内血管破裂引起的出血。出现典型的上运动神经元性瘫痪，患者有高血压和动脉粥样硬化病史，以55岁以上中老年人居多，多在动态和用力状态下发病。出现前数小时至数日常有头痛、眩晕及意识混浊的先兆症状。起病急，进展快，常出现意识障碍、偏瘫、早期呕吐和其他神经系统局灶症状。脑脊液压力增高，80%脑脊液中混有血液，50%患者呈血性外观，CT检查可见颅内血肿高密度阴影。

（三）脑血栓形成（cerebral thromobosis） 是急性脑血管病中最常见的一种。常于安静状态下出现上运动神经元性瘫痪症状和体征，25%患者有TIA病史。起病较缓慢，多逐渐进展，或呈阶段性发展，多见于动脉粥样硬化，也可出现于动脉炎、血液病等。一般发病后12天内意识清楚或轻度意识障碍。脑脊液检查正常，脑部CT或MRI检查可显增示梗塞位置和范围。脑血管造影可显示病变动脉狭窄或闭塞。

（四）脑栓塞（cerebral embolism）是指来自身体各部的栓子，经颈动脉和椎动脉进入颅内，阻塞脑血管，引起脑功能障碍。其特点是有栓子来源的原发病，如风湿性心瓣膜病、亚急性细菌性心内膜炎、急性心肌梗塞、心房纤颤等。起病急骤，多无前驱症状，症状于几秒钟或几分钟达高峰。神志多清楚或有短暂的意识障碍。局灶性症状明显，多表现为颈内动

脉受累症状。脑脊液无明显变化，CT检查见与动脉分布一致的低密度区，脑血管造影可见血管闭塞。

（五）脑肿瘤（intracranial tumor）大脑皮质运动区肿瘤可引起对侧肢体局限性癫痫作和不同程度的瘫痪，额叶、顶叶与颞叶肿瘤有时也可呈现上运动神经元性瘫痪的表现，脑干肿瘤常引起交叉性瘫痪。多数起病缓慢、有头痛、呕吐和视乳头水肿的“三主征”以及肿瘤所在部位的局部神经功能紊乱症状。脑脊液中蛋白含量增高，细胞数正常。但颅内压增高者禁忌腰穿，以免并发脑疝。CT和MRI检查可以确诊。

（六）急性脊髓炎（acute mgelitis） 多见于青壮年，起病急骤，有一般感染及脊髓横贯性损害的症状和体征，脑脊液中蛋白及细胞增加。肢体瘫痪先呈驰缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱或消失，无病理反射（脊髓休克现象）。数周后脊髓休克现象逐渐减退，肌张力与腱反射恢复增高，并出现病理反射。大小便潴留变为失禁，出现反射性排尿。

（七）脊髓蛛网膜炎（spinal arachnoiditis）起病可急可缓，可因感染、外伤、药物鞘内注射，脊髓或脊椎病变等继发。可先有发热或感冒等症状，随后出现神经根性疼痛与脊髓压迫症状，表现为截瘫或四肢瘫，同时有感障碍与括约肌功能障碍。本病常有特征性的多个病灶的表现；病程较长；病情可起伏不定，时有缓解与复发。脑脊液中蛋白含量增多，白细胞增多或正常。脊髓碘油造影可显示部分或完全阻塞。

（八）脊髓与椎管内肿瘤 髓外肿瘤早期症状是神经根性疼痛，可因咳嗽、大便和用力而加剧。随着疾病进展出现脊髓受压症状，下肢远端发麻、感觉异常，逐渐向上发展而达到病变平面，同时出现截瘫或四肢瘫。髓内肿瘤疼痛症状少见，常产生节段性分离性感觉障碍和早期大小便失禁。脑脊液中蛋白含量增高，可呈蛋白一细胞分离。椎管有阻塞现象。脊髓X线摄片、脊髓碘油造影和CT检查有助于诊断。

（九）肌萎缩侧索硬化症（amyotrophie lateral slerosis） 本病突出的病理现象是皮质延髓束与皮质脊髓束的变性，脊髓前角细胞的丧失，以及脑干运动神经核的损害。临床上常以一侧局部小肌肉萎缩、无力开始，逐渐波及对侧，并向上蔓延至前臂、上臂与肩带肌肉，二上肢肌力减退，受累肌群常有明显的肌束颤动。随着上肢肌萎缩进展，下肢逐渐出现肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进与锥体束征。后期常出现进行性延髓麻痹症状。

（十）脊髓空洞症（syringomgelia）当空洞累及锥体束时，出现受累脊髓节段以下的肢体无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性的上运动神经元性瘫痪。其瘫痪多数两侧不对称。并有半马褂，马褂样分离性感觉障碍，即痛温觉消失，触觉及深感觉相对正常。脊髓碘油造影可见脊髓病变部位脊髓肿胀，CT或MRI检查明确显示病变脊髓肿胀，脊髓内有条形束腔。

（十一）散发性脑炎（sporadic encephalitis） 是神经科常见的中枢神经系统感染性疾病，当椎体束损害时则出现偏瘫或两侧肢体的阳性锥体束征等。但本病有病前感染史，有弥漫性脑实质损害的症状和体征，多数患者伴有不同程度的精神异常。脑脊液正常或轻度炎性改变，脑电图弥漫性异常，头颅CT可见脑实质内散在片状或块状低密度阴影，头颅MRI检查可见大块水肿区和软化灶。

二、下运动神经元性瘫痪（lower motor nearon paralysis）

下运动神经元性瘫痪，亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞（或脑神经运动核细胞）、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。

【病因】 引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有：周围神经损伤，如撕裂伤、挫伤、压迫、臂丛的外伤、电击伤、放射损伤、烧伤等；中毒性损伤，包括药物、有机物、无机物、细菌毒素等；周围神经炎，包括感染性，感染后和变态反应性病变，结缔组织病和结节性周围神经病等；代谢疾病中的周围神经病；恶性疾病中的周围神经病；周围神经肿瘤，原发性与遗传有关的周围神经病等。

【临床表现】 下运动神经元瘫痪临床特点为肌张力减低（故又称弛缓性瘫痪），腱反射减弱或消失，肌肉萎缩及电测验有变性反应，各个部位病变的特点是：

1.脊髓前角细胞病变：局限于前角细胞的病变引起弛缓性瘫痪，没有感觉障碍，瘫痪分布呈节段型，如颈髓前角损害引起三角肌的瘫痪和萎缩。

2.前根病变：瘫痪分布亦呈节段型，因后根常同时受侵犯而出现根性疼痛和节段型感觉障碍。

3.神经丛病变：损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍。

4.周围神经病变：瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经支配关系相一致。 【鉴别诊断】

（一）急性脊髓灰质炎（acute poliogmyelitis）起病多有发热、咽痛、纳呆、恶心、呕吐、便秘、腹泻等症状。一般在发病第3～5天，热退后出现肢体瘫痪。瘫痪多见于一则下肢，亦有双侧下肢或四肢受累，呈不对称性弛缓性瘫痪，肌张力松弛，腱反射减弱或消失。感觉存在。脑脊液中细胞数增多，蛋白含量轻度增高。

（二）急性感染多发性神经炎（acute infectious polyneuritis）又称急性多发性神经根炎或格林一巴利（Guillain-Barre）综合征。病前1～3周内常非特异感染史。呈急性起病，先有下肢肌力减退，很快向上发展，于1～2日内出现四肢瘫。瘫痪呈弛缓性，腱反射减弱或消失。肌肉有按压痛。远端肌肉萎缩，无明显感觉障碍。常伴有颅神经损害，以一侧或双侧面神经损害多见。严重者可有声音嘶哑，吞咽困难等延髓麻痹的症状，并可有呼吸肌麻痹。脑脊液呈蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白—细胞分离现象。

（三）臂丛神经炎（brachial plexus nearyitis）急性起病，上肢疼痛为本病的特点，首先在颈根及锁骨上部，以后迅速扩展到肩后部、臂及手，疼痛开始为间歇性，以后转为持续性。多在1～2周内消失。受累的上肢肌力减弱，腱反射减低或消失，手和手指的浅感觉减退，肌肉萎缩不明显。查体时可见神经干有压痛，其特征是：上臂丛受损主要表现为上臂瘫痪，手及手指肌功能正常；下臂丛受损主要表现为上肢远端瘫痪，手部各小肌萎缩呈“鹰爪手”，前臂与手的尺侧感觉和植物神经功能障碍。肌电图有失神经电位，运动单位减少，多相电位

增多，时程延长。

（四）多发性神经炎（polyneuritis） 主要表现为四肢远端对称怀末稍型感觉障碍，下运动神经元瘫痪和植物神经障碍。其瘫痪的特点表现为肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪，依神经受累的轻重，可为轻瘫至全瘫。肌张力减低，腱反射减低或消失，踝反射的减低常较膝反射为早。肌肉可出现萎缩，其特点是远端重于近端。肌萎缩下肢以胫前肌，腓骨肌，上肢以骨间肌，蚓状肌，大、小鱼际肌为明显，可出现手、足下垂，行走进可呈跨阈步态。

（五）桡神经麻痹 桡神经麻痹的主要表现是腕、手指及拇指不能伸直外展，即腕下垂，拇指和第一、二掌骨间隙背面感觉减退或消失。按损伤部位不同，出现不同影响，腋部损伤时除腕下垂外，因肱三头肌瘫痪而肘关节不能伸，因肱桡肌瘫痪而前臂呈旋前位不能屈曲肘关节，如在肱骨中1/3损伤时，则肱三头肌功能良好。当损伤在肱骨下端或臂1/3时，肱桡肌、旋后肌、伸桡肌功能保存，前臂中1/3以下损伤时，仅有伸指功能丧失，而无腕下垂。如损伤在腕关节，则可发生运动障碍的症状。

（六）尺神经麻痹（palsy of ulnar nerve） 尺神经麻痹时，手指桡侧偏斜，向尺侧外展减弱及小指的运动障碍，小鱼际肌及骨间肌萎缩。手掌及手背的尺侧及整个小指和环指的尺侧半部感觉障碍。

（七）腕管综合症（caypal tunnel syndrome） 可因骨折、外伤或腕部横韧带增厚压迫正中神经引起。主要表现为手指屈出功能减弱，拇指、食指不能弯曲，拇指不能作对掌动作，大鱼际肌明显萎缩。第1～3指与第4指的一半、手掌桡侧感觉障碍。有局部皮肤干燥、变冷、指甲变脆等植物神经功能障碍症状。

（八）腓总神经麻痹（paralysis of common peroneal nerve）受伤后产生腓骨肌及胫骨前肌群的瘫痪。表现为足下垂，足和足践不能背屈，用足跟行走困难。步行时，举高足，当足落地时足尖下垂后整个足底着地，类似鸡的步态，称为跨阈步态。小腿前外侧和足背感觉障碍。

三、肌病瘫痪（myopathic paralysis）

横纹肌由许多纵向并列的肌纤维即肌细胞聚集而成。神经系统通过前角细胞轴突的神经终末到每个肌纤维膜上的特殊结构—运动终板，并形成突触。突触由运动神经末稍和运动终板组成。运动神经末梢内有线粒体及许多突触小泡，小泡内含有乙酰胆碱（Ach）。运动神经末梢的末端为一膜性结构，称为突触前膜，当运动神经兴奋时，突触小泡内的乙酰胆碱经此膜破入突触间腔。突触间腔的后部为运动终板的后膜，乙酰胆碱能引起该膜内内子平衡的改变（去极化），产生终板电位而肌肉收缩。随即乙酰胆碱酯酶分解而该膜内外有离子又复平衡（复极化），肌肉转为松弛。在神经—肌肉联接点或肌肉本身发生障碍时即导致肌病。

【病因和机理】 按其发病机理可涉及上述正常肌肉收缩的不同环节：突触前膜病变所引起的Ach合成或释放减少，可见于肉毒中毒、高镁血症和癌性类肌无力综合征。突触间隙中胆碱酯酶的活性受到过强抑制，而致Ach的作用过度延长，可使神经—肌肉兴奋传递的去极化延长，阻断复极化和再兴奋的接受，如有机磷中毒。突触后膜的病变，包括由各种机制所致的Ach受体数目减少（如重症肌无力）和Ach受体对Ach的不敏感，如见于应用美洲箭

毒素多粘糖素、粘菌素、新霉素、链霉素和卡那霉素等。肌细胞膜的通透异常，使终板电位暂时不能发生，如周期性瘫痪。肌细胞内即供应系统病变，如某些糖原累积病，甲状腺机能亢进性肌病，溶酶体肌症等，可使肌质网内钙离子转运不良而致肌肉松弛时间延长。肌肉本身病变如肌营养不良症、肌纤维炎症、肌原纤维结构破坏、断裂、变性，可使肌肉收缩能力降低。

【临床表现】 神经肌肉接头处的乙酰胆碱形成减少或分泌障碍，或其受体减少，胆碱酰酶受抑制或运动终板的损害，以及肌细胞内外离子分布的异常，都可引起瘫痪。但一般都是暂时性的，其瘫痪程度可时有变化，象下运动神经元瘫痪一样可有肌张力及腱反射减低或消失，但一般无肌萎缩及肌束颤动，也没有病理反射及感觉障碍。肌肉疾病所致的瘫痪，常不按神经分布范围。有肌肉萎缩、肌萎缩重于瘫痪，以近端损害较严重，可有肌张力和腱反射的减低。此外，各种肌炎还有疼痛及压痛，但无感觉减退或消失，也无病理反射。

【鉴别诊断】

（一）周期性瘫痪（periodic paralysis）是一组以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征的疾病。起病较急，常于清晨或半夜发生，双侧或四肢软瘫，两侧对称，近端重于远端。瘫痪肢体肌张力减低，肌腱反射降低或消失，肌肉饱满而坚实，电刺激不起反应，感觉正常，如膈肌、肋间肌受累，可引起呼吸困难、紫结。如心肌受累，出现心律紊乱，心电图可有低钾改变。发作时大都伴有血清钾含量变化。按血钾改变情况区分为低钾性、高钾性和正常血钾性周期瘫痪，以低血钾性为最多见。

（二）重症肌无力（myadthenia gravis）是一种神经—肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为全身或局部骨骼肌极易疲劳，短期收缩后肌力减退，休息后即可恢复。眼外肌无力最为常邮，以眼睑下垂为最多见，伴斜视、复视、闭目无力等。如吞咽肌与咀嚼肌受累，则出现沮嚼吞咽困难。肢体肌肉较少受累，上肢常先于下肢，近端重于远端。症状在傍晚或劳累后加重，早晨和休息后减轻。病程具有缓解与复发倾向。呼吸肌与膈肌受累可引起呼吸困难、紫绀、心率加速，严重时可昏迷以至死亡，称为重症肌无力危象。疲劳试验和新斯的明药物试验有助于诊断。

四、单瘫（momoplegia）

四肢中的一肢出现瘫痪叫作单瘫。单瘫可由周围神经病变及中枢神经病变引起。病变可位于脊髓前角、前根、神经丛和周围神经。

【病因】 急性发病者见于外伤，逐渐起飞现者见于神经丛及神经根的压迫，如肿瘤及颈肋的压迫。

【临床表现】 临床上单瘫病灶如位于皮质或皮质下区，单瘫可为中枢性，如病灶位于脊髓前角、前根、周围神经，则单瘫为周围性。

【鉴别诊断】

（一）周围神经病变所致的单瘫 周围神经病变所致的单瘫呈下运动神经元瘫痪的特征，

即呈弛缓性瘫痪。肌肉萎缩明显，腱反射减低或消失，有感觉障碍、疼痛、血管运动障碍及营养障碍等症状和体征。

1.前根或前角细胞病变瘫痪呈节段性。单纯前角的病变无感觉障碍，急性者为急性灰质炎，慢性者为进行性脊肌萎缩症，肌萎缩较瘫痪更明显，并有肌束颤动。脊髓空洞症及前角时可发生类似的慢性瘫痪，但有节段性痛、温觉丧失而触觉存在的感觉分离。前根损害常因后根同时受损而伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。神经根病变的常见原因是脊膜及脊椎的肿瘤、炎症、结核、外伤及椎间盘突出等。

2.神经丛病变为整个上肢或下肢瘫痪且伴有感觉障碍。臂丛损害时整个上肢肌肉呈弛缓性瘫痪，臂部以下的各种感觉消失，可由臂丛神经炎、外伤、肿瘤压迫等引起。单侧上肢近端肩部肌肉瘫痪和萎缩而上部外侧有感觉障碍者属臂丛上干型损害，可由产伤、穿刺或跌伤等引起。臂丛下干损害是南昌手的小肌肉瘫痪萎缩而腕及小指不能屈曲的尺侧感觉缺失，并可有霍纳综合征，可由肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋、肱骨头骨折或脱位、手臂突然向上牵拉、肩关节过度伸展等引起。腰丛损害时或表现为整个下肢瘫痪和感觉缺失，可由脊柱结核或脱位、穿通伤、腰大肌脓肿、盆腔肿瘤的压迫等引起。

3.周围神经病损时为该神经支配的肌肉或肌群的瘫痪及其分布范围的感觉减退或消失，相应腱反射消失，长期的严重损害往往有萎缩。多由局部外伤、骨折、脱、压、缺血等引起。

（二）脊髓病变所致的单瘫 脊髓病变一般产生截瘫，但脊髓半侧损害如位于胸髓部进可产生同侧下肢的上运动神经元性单瘫及深感觉障碍，对侧下肢痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征。可由脊髓肿瘤、外伤、炎症、多发症硬化等引起。

（三）大脑病变所致的单瘫 皮质运动区病损可出现上运动神经元性单瘫，如病变位于前回下部则出现上肢痉挛性瘫痪，以上肢远端为重，肌萎缩少见。如病变位于前回上部则出现下肢痉挛性单瘫。这种单瘫如病变同时累及后回可伴有感觉障碍。多数情况下，上肢瘫痪伴有运动性失语和中枢性面瘫。病因以肿瘤、血管性、炎症及外伤多见。

五、偏瘫（hemiparalysis）

同一侧上肢及下肢肌肉瘫痪称为偏瘫。有时伴有同侧下面部肌肉及舌肌的瘫痪。

【病因】 自大脑皮质运动区开始经内囊、脑干至脊髓前角细胞之间的神经径路的任何部位病变，均可产生偏瘫，起病隐袭，呈缓慢进行性发展的偏瘫，病因多为颅内占位性病变，如脑肿瘤、脑脓肿、颅内血肿、脑寄生虫等，如表现为脊髓特点的进行偏瘫其病因多为脊髓肿瘤、脊柱结核、脊柱增生性病变、肥厚性硬脊膜炎等。突然起病，急速发展的偏瘫多由脑血管病引起。

【临床表现】 主要为一侧上下肢的运动障碍。在临床上有四种表现形式:①意识障碍性偏瘫:表现为突然发生意识障碍，并伴有偏瘫，常有头及眼各一侧偏斜。②弛缓性偏瘫:表现为一侧上下肢随意运动障碍伴有明显的肌张力低下，随意肌麻痹明显面不随意肌则可不出现麻痹，如胃肠运动、膀胱肌等均不发生障碍。③痉挛性偏瘫:一般的是由弛缓性偏瘫移行而来，其特点是明显的肌张力增高。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群瘫痪明显，肌张力显著增

高，故上肢表现为屈曲，下肢伸直，手指呈屈曲状态，被动伸直手有僵硬抵抗感。④轻偏瘫:在偏瘫极轻微的情况下，如进行性偏瘫的早期，或一过性发作性偏瘫的发作间隙期，瘫痪轻微，如不仔细检查易于遗漏。

【鉴别诊断】

（一）皮质与皮质下性偏瘫 皮质性偏瘫时，上肢瘫痪明显，远端为著。如果出现皮质刺激现象有癫痫发作。顶叶病变时，有皮质性感觉障碍，其特征是浅层感觉即触觉、温痛觉等正常,而实体觉、位置觉、两点辨别觉障碍明显。感觉障碍以远端为明显。右侧皮质性偏瘫时常伴有失语、失用、失认等症状（右利），双侧皮质下偏瘫伴有意识障碍，精神症状。大脑皮质性偏瘫一般无肌萎缩，晚期可有废用性肌萎缩；但顶叶肿瘤所致的偏瘫可有明显的肌萎缩。皮质或皮质下偏瘫腱反射亢进，但其他锥体束征均不明显。皮质与皮质下偏瘫以大脑中动脉病变引起的最常见，其次为外伤、肿瘤、闭塞性血管病、梅毒性血管病或心脏病引起的脑栓塞等。

（二）内囊性偏瘫 锥体束在内囊部受损伤后出现内囊性偏瘫，内囊性偏瘫表现为病灶对侧出现包括下部面肌、舌肌在内的上下肢瘫痪。偏瘫时受双侧皮质支配的肌肉不被累及，即咀嚼肌、咽喉肌以及眼、躯干和上部面肌。但有时上部面肌可以轻度受累，额肌有时可见力弱，表现眉毛较对侧轻度低下，亦可有眼轮匝肌力弱，但这些障碍为时短暂，很快恢复正常。内囊后肢的前2/3损害时，肌张力增高出现较早而且明显，伸展肌给病理反射均易出现，内囊前肢损害时出现肌僵直，病理反射以屈肌组为主。内囊性偏瘫最常见的病因是大脑中动脉分支的豆纹动脉供应区出血或闭塞。

（三）脑干性偏瘫（亦称交叉性偏瘫） 脑干病变引起的偏瘫多表现为交叉性偏瘫，即一侧颅神经麻痹和对侧上下肢瘫痪。其病因以血管性、炎症和肿瘤为多见。

1.中脑性偏瘫：

（1) Weber氏症候群：是中脑性交叉性偏瘫的典型代表，其特点是病变侧动眼神经麻痹，病灶对侧偏瘫。由于动眼神经麻痹，故临床上出现脸下垂，瞳孔散大，眼球处于外下斜视位。有时见到眼球向侧方共同运动麻痹，即出现Foville氏症候群，并可伴有与偏瘫现侧的感觉迟钝，以及小脑性共济失调。其机理是在Weber氏症候群的基础上病变范围更广泛，影响了眼球的脑干侧视中枢及其径路。以及感觉纤维和小脑红核束所致。

（2)Benedikt氏症状群：表现为病灶对侧不全偏瘫，同时偏瘫侧有舞蹈和手足徐动症。

2.脑桥性偏瘫：

（1）Millard-Gubler氏症候群：病灶同侧周围性面神经麻痹和同侧外展神经麻痹，病灶对侧偏瘫，呈交叉性瘫痪。因面神经的核上纤维在脑桥高位交叉，终止于脑桥下部的面神经核，再由顼神经核发出面神经纤维，走向背内侧，绕过外展神经核，再走向腹内侧，于脑桥及延髓交界处出脑。当面神经核上纤维交叉后的脑桥部病变时，即再现病灶同侧周围性面瘫，与外展神经麻痹，对侧上下肢锥体束损害的交叉性瘫痪。

（2）Foville氏症候群:表现为面神经麻痹，外展神经麻痹同时两眼向病灶对侧注视，实际上是Millard—Gubler氏症候群加上两眼侧视运动障碍，故应称Millard—Gubler—Foville氏症候群。如病变侵及同侧三叉神经根丛或三叉神经脊束核可有病变同侧面部感觉迟钝。

3.延髓性偏瘫：

（1）延髓上部症候群：病例对侧上下肢瘫痪，病灶同侧舌肌瘫痪和舌肌萎缩。

（2）延髓旁正中症候群；病灶对侧有深感觉和精细感觉障碍。

（3）延髓背外侧症候群（wallenberg氏症候群）:有时伴有轻偏瘫。此外尚有同侧肢体共济失调、眼球震颤、同侧软腭下垂、声带麻痹、面部核性感觉障碍、Horner氏症等。

（4）Babinski—Nageotte氏症候群:病变对侧偏瘫与偏侧分离性感觉障碍，血管运动障碍。病变同侧颜面感觉障碍，小脑共济失调症，Horner氏征，眼震，软腭，咽及喉肌麻痹（Avellis症候群）。

（5）延髓交叉部病变：在交叉前病变可有对侧上下肢瘫痪。

（四）脊髓性偏瘫

1.锥体交叉以下:脊髓半侧病变时，于病变同侧出现上下肢瘫痪，而无颅神经麻痹，病灶侧深部感觉障碍，对侧有温度觉、痛觉障碍，（Brown-S'equard症候群）。

2.颈膨大（颈5～胸2）受损:可出现偏瘫。表现为上肢下运动元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。各种感觉丧失、尿失禁和有向上肢放散的神经痛。常有Horner氏征。

六、截瘫(paraplegia)

两下肢的瘫痪称为截痪。绝大部是由颈膨大以下的脊髓损害引起。

【病因】 外伤、刃物刺伤呈棒伤等引起脊髓切断，脊髓出血或脊柱骨折使脊髓挫伤以及一般病毒感染引起的急性横贯性脊髓炎、周围神经病变、脊髓血管病变、脊髓压迫性病变、变性疾病等均可出现截瘫。

【临床表现】 按瘫痪时肌张力状态分弛缓性截瘫与痉挛性截瘫；按截瘫病变部位分脑性截痪、脊髓性截瘫、周围神经性截瘫；按神经元损害的部位分上运动神经元截瘫与下运动神经元性截瘫。

【鉴别诊断】

（一）弛缓性截瘫 以双下肢肌张力减低，腱反射减低或消失为特征。

1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征，瘫痪程度

不等，可以是不完全性或完全性。完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等。肌萎缩伴有血管运动障碍，如浮吸、皮肤青紫等，以及皮肤营养障碍，当前根刺激性病变时，可有肌纤维颤动。腱反射减低甚至消失，跟腱反射尤为明显，无锥体束征，绝无Banski征，同时有括约肌障碍。如马尾神经损害时有大小便失禁，或由于膀胱肌的麻痹，呈神经性膀胱，表现为持久性尿失禁。

2.上运动神经元性弛缓性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射（提睾反射、腹壁反射）消失。可有Babinski征。除弛缓性截瘫外，病变以下浅深感觉减退或消失，同时有大小便失禁。有肌萎缩，此种肌萎缩与下运动神经元损害不同，没有选择性，而是下肢广泛性的肌萎缩。

（二）痉挛性截瘫 属上运动神经元病变，为双侧锥体束病损所引起。步行时足尖着地，膝关节屈曲，呈痉挛步态。腱反射亢进伴多动性，即牵引腱反射时出现一系列反射运动，如髌阵挛与踝阵挛等。两侧病理反射阳性，同时伴有脊髓自动反射，即在足背部给予刺激时，下肢出现屈曲反射。痉挛性截瘫患者多伴有括约肌障碍，表现为紧迫性排尿，有时表现为迟延性排尿甚至尿潴留。其感觉障碍有蚁行感、麻木感、有时可有刺痛、电击样疼痛等，一般无触觉障碍。痉挛性截瘫一般分为三型：

1.隐袭型:起病隐袭，进展缓慢，有脊髓性间歇性跛行。瘫痪轻，步态异常，腱反射亢进，肌张力轻度增高，Babinski征阳性及伴有其它锥体束征。

2.伸直性（痉挛性）截瘫型:两下肢呈伸直位，肌张力增高，腱反射亢进，Babinski征阳性。

3.屈曲性（痉挛性）截瘫型:两下肢明显屈曲，下肢几乎完全丧失随意活动的能力，不能站立及步行，腱反射可丧失，此型多由伸直性截瘫移行而来。

七、四肢瘫（quadriplegia）

双侧上下肢的瘫痪称四肢瘫。

【病因】 大脑、脑干和颈髓的双侧锥体束、脊髓的灰质神经根、周围神经病变（如脑血管病、肿瘤、炎症等），神经肌肉传导障碍及肌肉疾病都可引起四肢瘫痪。引起四肢瘫的病变可同时发生。

【临床表现】 大脑、脑干及颈髓损害呈上运动神经元瘫痪，其余病变呈下运动神经元瘫痪。

【鉴别诊断】

（一）大脑病变所致的四肢瘫 脑血管病所致四肢瘫为老年人多见，呈隐袭性进行四肢不全性痉挛性瘫痪，同时伴有构音障碍、咽下困难等假性球麻痹症状。多发性硬化反复发作可致双侧偏瘫，常伴有假性延髓麻痹，两侧大脑半球病损,如脑水肿等可有四肢瘫及去脑强直。

（二）脑干病变所致的四肢瘫 脑干病变发展至两侧时可引起四肢瘫，其瘫痪呈四肢不全性痉挛性瘫痪，伴有颅神经损害。

（三）颈髓病变所致的四肢瘫 颈髓病变时常见四肢瘫。枕骨大孔附近的肿瘤可出现四肢瘫，其特点是瘫痪顺序是先从一侧上肢开始，以后波及同侧下肢，再次为另一侧上肢及下肢。颈髓上部和中部的肿瘤，瘫痪呈隐袭进行性、痉挛性四肢瘫。颈膨大肿瘤上肢呈弛缓性，下肢呈痉挛性四肢瘫痪，上肢因相应的脊髓前角和前根的损害而出现弛缓性瘫痪，下肢因锥体束损害而出现痉挛性瘫痪。肌萎缩侧束硬化的四肢瘫是开始出现上肢肌萎缩，经后出现下肢瘫痪。颈髓出血、外伤引起的四肢瘫，其特点是起病突然，开始呈四肢弛缓性瘫痪，以后逐渐向痉挛瘫痪移行，并伴有各种类型的感觉障碍。

（四）周围神经病变所致的四肢瘫

1.急性感染性多发性神经根炎:四肢瘫为本病最常见的症状，多出现双下肢瘫，以后很快出现双上肢瘫，或突然出现四肢瘫，而以下肢症状明显。肌张力减低、腱反射减低或消失。有主观感觉障碍和脑脊液蛋白、细胞分离现象。

2.急性脊髓灰质炎:本病可引起下运动神经元性四肢瘫，但无感觉障碍，可有脑脊液中细胞增多。

3.Landry氏麻痹:由双下肢瘫开始，很快向上发展，出现呼吸障碍，以后出现上肢瘫痪，常在末出现颅神经麻痹之前即死亡。

（五）肌肉病变所致的四肢瘫

1.进行性肌营养不良:四肢肌肉瘫痪和萎缩以近端明显，肌萎缩较瘫痪明显，有假性肥大，起病于儿童，可有家族遗传史。

2.多发性肌炎（或皮肌炎）:亚急性起病，有肌萎缩同时肌盆带肌萎缩明显。

3.周期性麻痹:多由于血钾异常伴有四肢瘫痪。如低血钾性四肢肩胛带与骨盆带肌肉瘫痪，由近端波及远端，肌肉有反射减低，腱反射正常或减低，无感觉障碍。而高钾性周期性麻痹伴有的四肢瘫痪，往往先从四肢远端开始，肌固有反射亢进，多数腱反射消失，有主观及客观感觉障碍。

八、短暂性瘫痪（transient paralysis）

(一)重症肌无力 表现为肌肉特别容易疲劳，肌肉开始收缩时尚有力，连续收缩时则肌力逐渐减退，甚至瘫痪。但休息后肌力又可恢复。晨轻暮重，受损肌的变换及瘫痪程度的变换是其特点。疲劳试验和新斯的明试验阳性有助诊断。

（二）癫痫后的瘫痪 较严重的部分性运动性发作后，常在发作部位遗留下暂时性的瘫痪（称Todd paralysis），如瘫痪处原已有瘫痪也可有暂时加重。常持续数小时或数天而恢复，

至癫痫发作后再现。

（三）短暂脑缺血发作 可表现发作性偏瘫或单瘫，每次持续时间不超过24小时。有脑动脉硬化，血脂增高或血增高的特点。

九、癔症性瘫痪(pysterical paralysis)

【病因】 以青年女性多见。此病的发生往往存在有癔症特殊性格基础，由于精神刺激、不良的环境暗示和自我暗示的作用而发病。

【临床表现】 癔症性瘫痪可表现为截瘫、偏瘫和单瘫。体格检查时腱反射正常或增强，无病理反射等神经系统阳性体征。无肌肉萎缩。在无人注意时或患者注意力转移时，可出现瘫痪肢体的活动。瘫痪肢体可伴有感觉障碍，但不符合神经解剖分布规律。症状可因暗示而加重或减轻。

【鉴别诊断】

（一）癔症性单瘫 单瘫不恒定，受情绪所影响，一般瘫痪的肢体伴有明显的感觉障碍症状与体征不符合。

（二）癔症性偏瘫 多见于成年人，致病有精神因素，偏瘫以下肢明显，腱反射正常而两侧对称，绝不出现病理反射。可伴有偏身感觉障碍，体征变化多端，经精神治疗后偏瘫的肢体可完全恢复正常，可以复发。

（三）癔症性截瘫 弛缓性与痉挛性截瘫均可见到，变化多端，瞬间呈弛缓性，瞬间又呈痉挛性。癔症性截瘫的特点是:①没有括约肌障碍，不出现褥疮及皮肤营养障碍与肌萎缩；②腱反射与浅层反射正常，绝无Babinski征；③有精神因素，发病快，易于暗示性。

第二节 不自主运动

involuntary movement

不自主运动或称异常运动，为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。

【病因和机理】 大脑皮质运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引起不自主运动。如舞蹈样动作、手足徐动、扭动痉挛由新纹状体病损引起；节律性与局限性肌阵挛与下橄榄核、齿状核及红橄榄束的损害有关:舞动运动为对侧脑底核的病变所致；震颤可由纹状体、小脑及小脑有关的结构或额叶病变引起；肌束颤动见于运动神经元病变等。不自主运动可因生理或精神因素引起，但大多为器质性病变所致，主要见于感染、中毒、变性、遗传和家族性发育异常等疾患，也可见于脑血管病、外伤、肿瘤等。

【临床表现】

1.抽搐:肌肉快速、重复性的，阵挛性的或强直性的无意收缩，常为一组或多给肌肉同时产生，有时在面部或肢体对称部位出现振幅大且不局限，多由一处向他外蔓延，频度不等，无节律性，受体内外因素影响，伴有躯体不适及其它异常感觉，客观检查无异常所见。

2.痉挛:为肌肉或肌群的断续的或持续的不随意收缩，系因脑或脊髓的运动神经元或神经肌肉的异常兴奋所致。某些痉挛可伴肌痛、肌强直和或不自主运动及头、颈、肢体、躯干扭转畸形等。呈继续的节律性肌收缩，间有肌松弛者称阵挛性肌痉挛；较持久的肌收缩则称强 直性肌痉挛。大部分痉挛属于此种。

3.震颤:是由于主动肌与拮抗肌交替收缩引起的关节不自主的、快速节律性运动，这种运动可有一定方向，但震幅大小不一，以手部最常见，其次为眼睑、头和舌部。

4.肌阵挛:为肌肉或肌群突发的，短促的闪电样不自主收缩。可见于正常人，病理性肌阵挛分为节律性和非节律性两种，以前者多见。

5.舞蹈样运动:是一种无目的，没有预兆的无规律、不对称、幅度不等的快速的不自主运动。头面部舞蹈运动表现为皱额、瞬目、咧嘴、舌不自主伸缩、摇头晃脑等转瞬即逝的怪异活动。常影响说话，在肢体表现为无一定方向的大幅度运动，患者常难以维持一定的姿势。

6.手足徐动症:又称指划运动。以肌强直和手足缓缓的强直性伸屈性运动为特点，可发生于上肢、下肢、面部和头颅。通常以上肥远端和面部最明显。患者的手指常出现不规则的“蠕动样”徐动性运动，掌指关节过度伸展，诸指扭转，可呈“佛手”样的特殊姿势。参与徐动性动作的肌肉张力增高。下肢受累时，行走发生困难，诸趾扭转，拇趾自发性背屈。患者呈现各种奇形怪状的不自主动作。舌头时而伸出，时而缩回。头部向左右两侧扭来扭去，有时咽肌受累而发生吞咽和构音困难。这些不自主动作于安静时减轻，睡眠时完全停止，精神紧张或随意动作时加重，但感觉正常，智力可有减退。

7.扭转痉挛:又名变形肌张力障碍、扭转性肌张力障碍，是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺躯体纵轴畸形扭曲为特征，肌张力在扭转时增高，扭转停止时正常。

其它不自主运动还有偏侧投掷运动、肌纤维震颤，肌束颤动和肌纤维颤动等。

【鉴别诊断】

一、抽搐

（一）面肌抽搐（facial tic,Beu's spasm） 由于疼痛刺激引起面部肌肉反射性痉挛性收缩者称“痛性抽搐”，见于三叉神经痛。当疼痛发作时常伴有患侧面肌反复发作性抽搐，口角牵向患侧，结膜充血，流泪等症状。此外尚有一般的面肌抽搐，多为一侧性，表现为眼睑抽搐、伴有皱眉肌、鼻部诸肌、颊肌收缩，眼睑呈快速频繁的抽动，如病程过长，反复发生可引起眼睑强直性收缩，提上睑肌收缩，睑裂缩小。面肌抽搐和面肌痉挛临床表现相同。

（二）手足抽搦症（tetang） 由低血钙或中毒引起。多见于婴儿、儿童与哺乳期妇女。表现为间隙发生的双侧强直性痉挛，以上肢显著。典型的“助产手”包括手指伸直并齐，掌指关节屈曲，大拇指对掌内收，腕部屈曲，常伴有肘部伸直和外旋。牵涉下肢时，有足趾和踝部的跖曲和膝部伸直。严重时可有口、眼轮匝肌痉挛。发作时意识清晰。Chvostck征和束臂试验阳性。低血钙可能同时产生手足抽搦和痫性抽搐。

（三）破伤风（tetanus） 破伤风患者受到外界刺激时，常发生全身强直性或阵挛性的抽搐，历时数秒钟。意识清醒，在抽搐间歇肌肉并不松弛，扪诊仍可发现坚硬的强直状态，以咀嚼肌最为显著。外伤病史、痉笑病容，角弓反张等均可提示破伤风的诊断。

（四）新生儿抽搐（neonatal convulsion） 新生儿抽搐均属痫性抽搐。轻者呈局限性或偏侧性阵挛性痉挛，脑电图显示一侧尖波灶或正常。重症者可呈全身强直性痉挛或肌阵挛，或是微小的眼球或肢体强直性或阵挛性动作，伴有脑电图上的多发性尖波灶，弥漫性阵发性活动或低平电位。

（五）癫痫大发作（grand mal epilpsy） 临床表现为突然意识丧失，头转向一侧或后仰，眼球向上或一侧移动，上肢伸直或屈伸，手紧握，下肢伸直或表时屈曲。由于呼吸肌强直收缩，可出现呼吸暂停，面及皮肤紧绀，瞳孔散大，对光反应消失。继而全身肌肉由持续的收缩转为一张一弛的阵挛性收缩，头部、躯干及四肢均呈强烈的收缩。由于腹壁肌及膀胱收缩，可有小便失禁，发作停止后即转入昏睡状态。醒后除先兆外，对发作经过不能回忆。自发作开始到意识恢复经历5～15分钟。发作间隙期脑电图可有各种痫样发放。

（六）癫痫局限性发作（localied epilepsy） 为一系列的局部阵挛性抽搐，大多见于口角、眼睑、手指或足部。抽搐多为短暂的，一般意识障碍。脑电图表现为局限的节律棘波，尖波或棘—慢波。

（七）高热惊厥（hyperpyretic convulsion）为3岁以下儿童因患某种高热性疾病而产生，这是由于幼儿神经调节机能不良的一种表现。一般都在体温突然升高到38℃以上，历时2～6小时内发生，呈癫痫大发作形式，发作后一般情况良好，神经系统检查无异常发现。高热惊厥在一次发热过程中只出现一次，以后还有高热仍可发作。儿童到6～8岁后，则很少再发作。

（八）癔前些天性抽搐（hystenical convulsion）发作前有精神因素，多于他人在场时发病，发作时突然倒下，头部后仰，全身僵直，牙关紧闭，握拳时大拇指在掌外。强直性痉挛后，继有不规则的手足舞动。常杂以捶胸顿足，哭笑叫骂等情感反应。无意识丧失，瞳孔和跖反射等无变改。而色如常或潮红，大多无咬舌、跌伤和大小便失禁，每次发作历时数十分钟到数小时，经他人抚慰或治疗而止。患者能描述发作经过。

二、痉挛

（一）书写痉挛（writing spasm） 此病多属于神经功能性疾病。是在书写时由于手肌紧张及运动异常而导致书写功能障碍。患者在持笔时或开始写字时困难。这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢。有的病例引起固有伸肌呈痉挛性强直收缩，继之沿食指及

中指渐渐蔓延到固有伸拇指长肌收缩，产生拇指外展。此病最重要的特点是书定时痉挛，不写字时症状消失。

（二）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis） 其特点是颈肌、胸锁乳突肌、斜方肌等不随意收缩，产生痉挛性斜颈。肌肉收缩呈强直性，有时呈阵挛性或强直阵挛收缩，故头扭转伴有斜颈及细小摇头。发作时头向侧方倾斜，下颌向对侧扭转并稍向上。痉挛性斜颈在坐位、立位、情绪激动及周围环境影响下容易出现，当卧床安静时减轻，眨眼时消失，随意运动时增强。有时检查进给以拮抗动作则斜颈消失，压迫胸锁乳突肌及副神经时可以诱发。

（三）痛性痉挛（cramp） 在强直性肌肉收缩的同时伴有疼痛。周围神经和肌肉病变均可引起。常在白天剧烈活动后的晚上，一般以下肢腓肠肌多见。

1.神经性肌强直（neuromyotnia）:病因不明，从5岁到60岁之间皆有发病。病情常在数月或数年内逐渐进展并加重。在静止状态、活动状态时肌肉均呈持续性收缩，伴有剧烈疼痛。常首先侵犯手足，以后向面部及咽喉部肌肉、舌肌、肢体、躯干肌肉蔓延，伴有广泛的肌肉颤搐、常发生窒息，并由于吸入性肺炎而死亡。

2.MC Ardle氏征候群（MC Ardles symdrome）:由于肌肉缺乏磷酸化酶或磷酸果糖激酶而使肌肉收缩不正常，呈痉挛性收缩，由于强直痉挛收缩，被动牵引而产生疼痛，疼痛随运动度增加而加重，客观检查无异常发现。

3.僵入综合征（stiffman syndrome）:常见于男性，有轴性肌肉针刺样感的疼痛，然后发生对称性的持续的骨骼肌僵硬，抽搐，痛性肌痉挛。眼肌、心肌与平滑肌不受影响，肌僵硬不受睡眠、脊髓麻醉和巴比妥类药物的影响。 三、震颤

（一）静止性震颤（static tremor）在肌肉完全松驰的情况下，即安静状态下出现的震颤叫静止性震颤。这种震颤于睡眠时消失，运动时减轻或消失。震颤节律为4～6次/秒，比较有节律。静止性震颤见于中脑被盖近结合臂交叉部位病变。

1.震 颤 麻 痹（paralysis agitans）:或称帕金森氏综合征（parkinson's syndrome）震颤麻痹患者的静止性震颤常幅度较小，有节律（4～6次/秒）。一般情况下震颤发后的顺序是先在一侧，其次是同侧下肢，再次是另一侧上肢而波及到下肢。下颌、口唇、舌和头部均最后受累。上肢震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓：“搓丸样动作”、在本病早期，震颤仅于肢体的静止状态下出现，作随意运动时减轻或消失，情绪激动时加重，睡眠时完全停止。伴有肌强直和运动减少。

静止性震颤是本病的特征之一，但当此病的进展期，其无论静止时或运动时均出现震颤，则震颤往往在上午重，清晨轻，睡眠时消失。并有既往病史和相应的状态，如脑炎后Parkinsson综合征过去有脑炎病史常见有动眼危象，皮脂溢出及流涎增多。

2.老年性震颤（senile termor）:发生于老年人，震颤常见于静止时。其频率、幅度与Parkinson综合征类同。震颤以头、下颌与唇部多见，呈点头状或左右侧向震颤。但无肌张力增强及运动减少。

3.肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）:又称Wilson病。本病的震颤大致与parkinson综合征相类似，主动肌与拮抗肌交互性节律收缩，当随意运动时或保持某种姿势时震颤极为强烈，在极为严重的情况下肌张力增高与不随意运动合并出现，呈一种复杂的异常运动。在静止状况下两侧肢体呈现规则的节律性震颤，速度较快，振幅大小不等，甚至整个身体都在动。除静止震颤外，随意运动时也出现震颤，而且在运动时震颤的速度、振幅都增加，波及全上肢。如在静止时手即有震颤，速度快，可达140次/分，当作指鼻试验时，引起手的剧烈震颤，甚至无法触及鼻部。伴锥体外系症状和Kayser—Flelscher环。

（二）意向性震颤（intentional tremor）出现于随意运动时，故又称动作性震颤。常在肢体运动时或开始运动时出现。快达到目标时为明显。主要见于小脑及其传出通路的病变，如小脑肿瘤、血管性病变、多发性硬化、弥漫性轴周性脑炎、播散性脑脊髓炎等。与静止性震颤相比，呈无节律、振幅大、受情绪影响而增强。

1.小脑疾患:小脑病变时主要为意向震颤，系齿状核或发自齿状核通路病变所致。静止时不出现震颤，运动时震颤速度不快，但振幅粗大，不规则。如作鼻试验或举杯时，震颤大为明显。伴有运动障碍。

2.多发性硬化（multiple sclerosis）:本病以小脑性意向性震颤为多，常为意向性震颤和姿势性震颤合并出现。患者在静止时不出现震颤，而当坐位或立位时头现躯干前后摇动，振幅开始小，以后逐渐增大，结合反复发作的脑、脊髓和视神经受损的特征可考虑诊断。

（三）姿势性震颤（postural trema） 为身体受累部分主动的保持某种姿时出现的震颤。即在静止状态下不出现，只有当患者身体处于某种姿势的情况下才出现震颤。临床上常见疾病有：

1.特发性震颤（idiopathic trema）:起病早且常有震颤家族史。姿势性震颤为本病的唯一症状。往往见于手部，影响精细动作、书写和用匙筷进食。其次为头部，表现为细小的点头或摇头动作。患者平举上肢时，可见双侧指部和腕部的5～8次/秒震颤，振幅不定，在精神紧张时加剧。本病既无肌强直及运动减少，又无肌张力低下、共济失调、眼震和醉汉步态等症状易与震颤麻痹和小脑疾患相鉴别。

2.扑翼震颤:主要特点产姿势性震颤。在静止与睡眠时消失，精神兴奋时增强。当患者两上肢前伸，和腕部伸直维持一定姿位时，腕关节突然屈曲，而后腕关节可迅速伸直至原来的位置，这样反复的腕关节屈曲及伸直，状如扑翼。这种震颤以不规则、无节律、振幅经常有变化为特征。主要见于全身性代谢疾病，如肝昏迷、尿毒症、慢性肺功能不全、低血钾、心力衰竭时的红细胞增多症、脂肪痢、Whipple病及低血镁症。系中枢神经系统反复抑制和兴奋肌张力所致。

3.中毒和感染性震颤:各种药物和酒精、锂、铅、磷、镁、汞、一氧化碳等中毒以及各种感染（如伤寒、水痘、天花）均可发生姿势性震颤。如酒精中毒时的这种震颤于静止时不明显，当上肢前伸手指分开并保持此姿势时震颤明显，以震动性震颤为其特征。如发生于手指，进而波及舌、面肌和鼻翼肌。在笑和说话时可以见到细小的震颤。汞中毒引起的震颤，呈中等节律震颤，静止时出现，运动时更突出，越近目的地进震颤越强。即静止性震颤与姿势性

震颤混合出现，当疲劳与精神兴奋时增强。

（四）混合性震颤 同时具有上述两种或两种以上的震颤称混合性震颤，如小脑病变、肝豆状核变性可合并发生静止性、姿势性及意向性震颤。癔症性震颤表现为多变不规则的震颤，震颤大小不一。静止和运动时都存在。有明显的精神因素，常伴有其他癔症性症状，分散病人注意时震颤缓解，集中注意于病变部位时震颤增强。

四、肌阵挛

（一）节律性肌阵挛

1.软腭、喉部肌及其它部位节律性肌阵挛:在软腭、咽、喉部肌群以及眼肌、膈肌等产生肌收缩，呈同步性每秒2～3次，每分钟可快达100次左右。收缩可呈持续性，睡眠或镇静剂不能控制，针刺或兴奋剂可改善症状，随意运动时可暂时停止。最常见的一型是软腭震颤局限于软腭部，软腭作上下有节律的颤动，伴有回及喉的运动，肌阵挛可扩延至眼肌、面肌及膈肌。如膈肌阵挛时出现呃逆，眼外肌阵挛时出现眼球偏视性节律运动。此种肌阵挛是由于延髓橄榄、中脑红核与同侧小脑齿状核三个部位联结的三角区病损的结果。常见于血管性病变、肿瘤和脑炎等。

2.流行性脑炎时的节律性肌阵挛:在流行性脑炎的急性期或后遗症期，出现的一处肌阵挛。这种肌阵挛呈快速的节律，约每分钟10次左右的收缩，呈持续性，不产生运动效果，但手指例外。呈同步性，甚至引起整个肌肉同时收缩，好发于腹肌、胸肌、面肌或手肌，常伴有中枢性疼痛，Dubini氏电击样舞蹈病属于此类。

3.肌阵挛性癫痫:以肌阵挛为主要表现的癫痫称肌阵挛性癫痫，脑电图上有多棘波或多棘—慢波等痫样波发放。按其临床表现分下列几种：

（1）遗传性肌阵挛（Unverricht氏病）:有家族史，主要表现为突然，闪电样肌肉收缩，一般为双侧，亦可见于单侧，常侵犯颈、肩、臂肌。发作次数随年龄增长而减少，发作前有前驱症状，如心悸、心前区不适感等。肌阵挛常因情绪因素、声光刺激、疲劳、寒冷加重。可伴有癫痫大小发作等。

（2）持续性局限性肌阵挛:一块肌肉或一群肌肉引起阵挛性收缩，产生的部位以肢体远端为多。多数情况下呈节律性抽动，常与Lachson氏癫痫相混淆，所不同者前者呈持续性。

（3）小脑性肌阵挛性癫痫:本病有癫痫、肌阵挛、小脑症状三大主征。不产生运动效果。此型肌阵挛当随意运动时出现反抗运动，即由于拮抗肌的作用产生相反方向的运动。可发生于儿童隐性神经母细胞瘤和成人支气管肺癌的患者。

（4）其它型肌阵挛:除上述三型肌阵挛外，尚有一些病因不明或变性病引起肌阵挛，如Schilder氏病，遗传性共济失调，小脑萎缩，pick氏症等均可有肌阵挛。

（二）非节律性肌阵挛

1.多发性副肌阵挛:1881年Friedrich氏首先报道故又名Frid—erich氏病。肌肉出现阵挛性收缩，不同步，无节律，一般运动效果不明显，收缩频率为每分钟40～50次。在情绪影响下出现剧烈收缩，多呈进行性，安静时消失。主要侵犯肌肉和躯干肌。常先在下肢出现肌阵挛，以后波及身体其它部位，面肌和呼吸不常受累。腱反射、感觉无异常，不出现癫痫和肌萎缩。

2.肌肉纤维性收缩（Morvan氏纤维性舞蹈病）:患者开始先在腰部及下肢有疲劳感和肌肉疼痛。肌纤维性收缩多在大腿后部，以后可波及躯干及上肢,不侵犯头面部，以肢体近侧端明显。肌肉纤维性收缩是在肌肉的一部分呈现小的波动运动，与肌纤维震颤不同点在出现部位和频度不同，本病的好发部位主要是下肢，而躯干和上肢少见。在静止时、睡眠时收缩不消失，机械刺激不能诱发。目前认为本病与间脑病变有关。

3.症状性肌阵挛:在病毒性脑炎、化脓怀脑膜炎、麻痹性疾呆、严重早老性疾呆、破伤风、士的宁中毒及代谢障碍（尿毒症、缺氧性脑病）等可见到短暂的或持续的肌阵挛症状。

五、舞蹈样运动

（一）小舞蹈病（xhorea minor）主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期，多呈急性起病，起飞现前常有前驱期。此期平均一周左右，有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛；手足活动笨拙不灵。持物不稳定，继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限，逐渐波及全身，其舞蹈样运动上肢表现为各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停的屈曲与内收；伸手和举臂过头时出现特殊姿势，腕关节屈曲，掌指关节过伸，各指伸直分开，手臂过度旋前，称旋前肌征（pronator sign）。下肌表现为步态颠簸，常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉等等，变幻不已。呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧，平卧安静时减轻，睡眠时完全消失。

自主运动可因肌张力降低，共济失调或真性肌无力而不能协调，每一动作均突然冲动而出，很不自然，肌力常明显减弱。严重者似瘫痪，称麻痹性舞蹈症（paralytic chorea）。

妊娠舞蹈病的临床表现与小舞蹈病相似，多见于17～23岁的初产妇，且多在妊娠有前中期发病，可于妊娠中或分娩后自行停止，亦可于人工流产后立即停止。

（二）慢性进行性舞蹈病（chronic progressire chorea） 又称Hunt-ington舞蹈病，多于30岁以后起病，是一种常染色体显性遗传病，是大脑皮质及纹状体变性所引起，临床特点为舞蹈样动作及进行性疾呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性，最初症状为动作笨拙，不能作精细动作，最后发展成周围不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。舞蹈样运动在面部表现为面肌张力低，颜面松弛，外貌无神状，表情缺乏，在精神紧张时或谈话时面部出现舞蹈样运动，口半张，撅嘴，舌伸缩乱动，头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸，手指有小的震颤，有时有大幅度运动，以至不能写字、着衣、进食。行路不稳，常常构音障碍，声音单调呈鼻音。

（三）老年性舞蹈病（senile chorea） 发生于50岁以上的老年人。病理基础是广泛散

在性软化灶，尤其是纹状体部更明显，临床表现与Hurtington氏舞病相类似，但发病晚，无遗传史可作诊断时的参考。

（四）半侧舞蹈病（hemichorea） 表现为限于一侧上下肢的不自主舞蹈运动。它可以是小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一个部分。亦可以是基底节发生血管性损害的结果。多见于中老年。脑血管病致不完全偏瘫时可以出现，舞蹈样运动可于发后偏瘫后立即发生，亦可于数周后或数月后出现，偏瘫较完全者，常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作。这种不自主运动通常以上肢重，下肢和面部轻。

（五）症状性舞蹈病（symptomatic chorea） 脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状核变性和脑部变性、缺氧、中毒（铅、汞、镁、一氧化碳等）、以及全身代谢疾病（如胰岛细胞瘤引起的低血糖继发脑损害）、使用强安定剂等都可发生舞蹈样运动，称为症状性舞蹈病。

六、手足徐动症

（一）特发性手足徐动症（idiopathic athetosis）病因不明。其特征是两侧性手足徐动，伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性，在生后数月内发病，于颜面、头部和四肢出现异常运动。智力发育落后，说话较晚或完全不能讲话。步行困难，步行时下肢肌张力增高或呈痉挛性，与Little氏病相类似。

（二）症状性手足徐动症（symptomatic athe tosis）

1.脑性小儿麻痹:在胎儿期或分娩时以及产生造成的大脑损害（早产、妊娠时外伤、分娩是脑缺氧，新生儿重度黄疸等）所致，除有手足徐动症状外，尚有各种各处样的神经、精神症状，如在手足徐动侧有轻偏瘫，锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。

2.成人脑卒中后手足徐动:成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见，是丘脑症候群的一部分。其它变性疾患（肝豆状核变性、Schilder-foix氏病，进行性苍白球萎缩症等）和炎症性疾病（嗜睡性脑炎、百日咳、麻诊、白喉等）均可出现手足徐动症。

七、扭转痉挛

又名变表性肌张力障碍（dystoniamusculorumdeformans）扭转性肌张力障碍（torsiondystonia），是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺纵轴畸形扭曲为特征。肌张力在肢扭转时增高，扭转停止时则正常。

（一）原发性扭转性痉挛（primarytorsionspasm）病因不明，常有家族史。主要病理变化为基底节和脑丘脑等部位的神经细胞变性和胶质增生，以尾状核和壳核改变最明显。多在5～15岁缓慢起病，最初症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲，行走时足跟不能着地，缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜，不自主运动累及颈项和肩胛肌时，出现斜颈称为痉挛性斜颈（spasmodictorticollis）。累及面肌及咽喉时，引起面肌痉挛和构音障碍。智能、肌力和感觉均正常，入睡后不自主运动完全停止。

（二）症状性扭转痉挛（symptomatictorsionspasm）见于感染、血管疾病、中毒（重金属、药物、毒气等中毒）及肿瘤等。

扭转痉挛的不自主扭转性运动性质与手足徐动症相同，但前者主要侵犯颈肌、躯干及四肢的近端肌，而面肌或手肌或全然幸免或仅轻度受累。症状性扭转痉挛可因情绪因素加重，易误诊为癔症。癔症性不自主运动易受暗示影响，而且往往有精神因素为背景。

八、其它不自主运动

（一）偏侧投掷运动（hemiballismus）为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，类似舞蹈样动作，肢体近端重，运动幅度大，力量强，系各种原因引起丘脑底核损害所致，亦见于纹状体到丘脑底核传导径路的病变，如肿瘤、风湿或炎症等。

（二）肌纤维震颤（myokymia）俗称肉跳。为许多运动单位或一群肌纤维的自发性短暂性搐搦样收缩。目前认为骨纤维颤搐的产生是因为作用于前角细胞或肌纤维兴奋性的营养性影响不一致所致，或是由于运动神经纤维内自发性冲动发放的结果。通常邻近的肌纤维群交替或间歇发生收缩，表现为肌肉表面的持续波动起伏。此种运动较肌束颤动粗大而持续，但一般并无萎缩。可以是生理性的，见于疲劳、寒冷时，也可见于神经症及体质衰弱的患者或其他代谢性障碍疾病（如大量出血后盐类丢失，尿毒症）等。在运动神经元疾病时可与肌束颤动一起发生。持续性的单侧面肌纤维颤搐可见于脑干疾病。

（三）肌束颤动和肌纤维颤动（fasciculations and fibrillations）肌束颤动是指一个肌群或一些肌群细小的快速收缩。为肉眼能见到的最细微的不自主运动。患者亦常讲诉有肌肉跳动感。肌纤维颤动是在一块肌肉的肌腹上数厘米范围内的细小的快速或蠕动样的颤动。由于过于细小，肉眼无法看到。肌电图上表现为小的、反复的短时间的棘波电位。一般认为肌纤维颤动是脊髓前角细胞或颅神经运动核的刺激现象，而肌束颤动是脊髓前根的刺激现象。

肌束颤动和肌纤维颤动都是下运动神经元损害的重要体征。肌纤维颤动在四肢、颜面、舌肌都可出现，但以舌肌最明显。这是因为除舌肌外其他部位有皮肤复盖不易被发现。伴有肌萎缩的肌束颤动可见于各种惠运动神经元病变，但最常见于变性疾病，如进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症及进行性延髓麻痹等运动神元疾病。无肌萎缩的肌束颤动亦可见于正常休息时，疲劳与紧张以后，较多见于腓肠肌与手臂肌肉，称为自发性良性肌束颤动。

（四）迟发性运动障碍（tardive dyskinesia）迟发性运动障碍是在长期服用抗精神药物后出现的不自主动作。最常引起本病的药物为吩噻嗪类（如氯丙嗉）、和丙其苯基酮类（如氟哌啶醇）。在连续服药一年后，至少5～10%产生运动障碍。有些病例在服药3个月后即能罹病。一般认为长期阻断多巴胺能受体后，后者反应超敏所致。突然停药可以诱发。由于抗精神病药物使多巴能神经元长期持续的阻滞，作为适应反应，多巴胺能受体敏感性增高，如果突然停用这些药物，受体膜的阻滞作用被解除，递质过多，则会产生或加重迟发性运动障碍。主要表现为：皱额、挤眉弄眼、呶嘴、歪舌、缩着嘴角、舌头时而伸出，时而缩回、时而左右扭转、咬牙、反复张口等，亦有扭转颈、肩、躯干、前后屈伸运动、下肢的奇异动作，有时出现耸肩缩背样动作，急促深呼吸、手指指划运动，有的伴发四肢躯干的舞蹈样或手足徐动样运动，严重时出现颤搐、肌阵挛或肌张力增高所致的扭转性痉挛性运动障碍，痉挛性

斜颈等症状。症状在睡眠中消失，兴奋时加重，说话时减轻。异常运动可因步行、运动、叩击等诱发而加重。

（五）急性肌张力异常（acute dystonias）这是抗精神病药物所致的急性肌张力障碍，发病机理与突触间隙内多巴胺有关。常在服用抗精神药物1～3天内发生，表现为发作性运动增多和肌张力异常，多见于颈、舌、咀嚼肌部位（颈面综合征），即张口困难、口角歪斜、吐舌、舌有胀满感和坠落感，牙关紧闭、斜颈或后仰、眼球旋转或双眼向上凝视（动眼危象）。严重时有角弓反张，下肢过度伸展，扭转痉挛、肌阵挛等不随意运动。出现急性肌张力异常，可即刻肌注东莨菪碱或安定使之缓解。

（六）静坐不能（akathisia） 是抗精神病药物常见的副反应，可能是脑的非纹状体部分的DA受体受体阻滞的结果。多发生在接受抗精神病药物治疗的初期，患者表现为无目的的搓手、顿足、反复徘徊、坐立不安，焦虑苦闷，伴睡眠障碍。因症状多在夜间加重，致使患者常在夜间起床于室内来去走动或踏步。药物所致的静坐不能症状可因停药而迅速消失，若继续服药也会逐渐减轻以至消失。

（七）不宁腿综合征（restless seg syndrome） 又称不宁肢，不宁肢或四肢不安性焦虑，病因不明。一般认为与足部血液循环障碍而致组织代谢产物蓄积有关。部分病例之发病有精神因素或现患有缺铁性贫血、维生素缺乏、糖尿病等代谢障碍性疾患。主要表现为反复发作的小腿深部的感觉异常，或自觉似在骨内、状如虫爬或奇痒灼热，难以名状，伴有恶劣情绪体验或扩延到大腿及足部，多双腿对称性受侵或一侧偏重。上肢一般不受累。夜间休息时症状加重，活动时减轻，故患者常深夜不寐，辗转徘徊或移双腿不已。神经系统无阳性体征，肌电图正常。

第三节共济失调

dysiaxia

在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调。

【病因和机理】

机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前旋性、小脑性和大脑性共济失调。

【临床表现】

1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧，伴有位置觉，震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难，

洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒（洗脸盆征阳性）。行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验不正确。

2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。

小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。

3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。

4.遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色体隐性或显性遗传，偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主，周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。

【鉴别诊断】

一、感觉性共济失调

（一）周围神经病变 临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。本型有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔，无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。

（二）后根病变 多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常，末稍型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。

（三）后束病变 各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性合并变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰空有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。

（四）脑干病变 凡损害延须后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧，其特点是伴有病变

同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。

（五）丘脑病变 丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）。

（六）顶叶病变 顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。

二、小脑性共济失调

（一）小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见，临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。

（二）小脑半球病变 主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状，有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃，构音困难，眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低，腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。

（三）全小脑病变 主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在2～8周内痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。

（四）小脑桥脑角病变 常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占80～90%。开始有病

侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。

（五）脑干病变 其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。

（六）大脑病变 大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。

1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。

2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。

3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。

三、前庭性共济失调

（一）周围性前庭病变 内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。表现为急性起病，旋转性的剧烈眩晕，有恶心、呕吐、眼震（慢相向病侧）。可伴有耳鸣、耳聋。有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾到方向随头位改变而变化,推颈试验从健侧向病侧推时易出现倾倒,当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。单侧慢性损害如听神经痛，迁延性内耳炎等，一般无躯干平衡障碍。眩晕少见，如有为非旋转性，每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，两侧美尼尔病等，站立及行走不稳等平衡障碍显著，闭目后加剧，但无自体的自发性偏斜，旋转性眩晕，但有剧烈的动摇或浮动感。两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同，但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害，诱发性前庭功能性试验均有障碍。

（二）中枢性前庭损害 前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。见于多种原因所致的脑干病变时，表现为站立时向后或侧后方倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致，症状亦较轻，诱发性前庭功能试验无障碍，可与周周围性前庭损害鉴别。

四、遗传性共济失调

（一）脊髓型 本型以弗利德来（Friedreich）氏共济失调最常见。主要病变为脊髓后

索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5～15岁隐袭起病，进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调，走路不稳，步态蹒跚，容易跌倒，站立时两脚分得很宽，向两侧摇晃。因后索深感觉传导束受损故闭目难立征阳性。以后两上肢出现共济失调，可有意向性震颤，但上肢症状往往轻于下肢。也可有躯干性共济失调。站立或起时身体摇摆不稳，讲话含糊不清或呈吟诗状。肢体无力。可出现胫前肌和手小肌轻度轻度萎缩，缩深觉明显减退，膝反射减弱或消失，肌张力胝下，锥体束征阳性。多数患者有眼震，常有脊柱后侧突和弓形足，并可有脊柱裂、指（趾）并合等。疾病早期即有心电图异常，但只有1/3病例有心脏病的症状或体征。

（二）小脑型 以Narie型遗传型痉挛性共济失调多见。病理改变主要在小脑，可见对称性小脑萎缩，浦肯野细胞脱落，而颗粒细胞受累较轻。多在成年后隐袭起病，进展缓慢，共济失调是首先症状，表现有上肢意向性震颤，共济失调性步态及构音困难，亦可有躯干共济失调。下肢张力增高，形成共济失调-痉挛步态，可有腱反射亢进和病理反射。少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩。无骨骼畸形。

（三）橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 为中年后起病的遗传性共济失调中较常见的一型。病理变化累及下橄榄核、桥脑底和小脑。症状包括肢体共济失调、构音障碍、头部躯干的震颤等。少数患者可有软腭阵挛。后期出现肌张力增高，腱反射增高和Babinski征。常有眼震和视神经萎缩。尚有肢本远端的感觉障碍、眼肌瘫痪、强直、震颤、精神异常和智能减退等。

第四节 肌张力改变

myodystony

肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。如人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。躯体站立时，虽不见肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力，称为运动性肌张力，是保证肌肉运动连续、平滑（无颤抖、抽搐、痉挛）的重要因素。肌张力的产生与维持是一种复杂的反射活动，其反射弧叫做“r-袢“，包括r-袢的传入部分（肌张力反射的感受器是神经肌梭和神经健梭）和r-袢的传出部分（脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内的a运动神经元，支配梭外肌、r运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌）。其反射弧任何部位的病变均可引起肌张力改变。

【病因和机理】

各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低，脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可有肌张力低下，数日或数周后出现肌张力增高，腱反射增强。家族性周期性麻痹、狭倒症、癫痫失张力性发作出现阵发性或间隙性肌张低下。锥体系疾病出现肌张力增高。锥体外系、底节病变肌张力可降低或增高，有时表现为齿轮样肌张力增高。去大脑强直时肌张力明显增高，四肢强直，下肢伸直位，上肢屈曲头向后背。

【临床表现】

1.肌张力减低:肌肉松弛时被活动肌体所遇到的阻力减退，肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。可因损害部位不同而临床表现有异。脊髓前角损害时伴按节段性分布的肌无力、萎缩、无感觉障碍、有肌纤维震颤。周围神经损害时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消失。某些肌肉和神经接头病变肌张力降低，肌无力、伴或不伴肌萎缩，无肌纤维震颤及感觉障碍。脊髓后索或周围神经的本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消失，步行呈感觉性共济失调步态。小脑系统损害时伴运动性共济失调，步行呈蹒跚步态。新纹状体病变时伴舞蹈样运动。

2.肌张力增高:分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害，脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时，在肌张力增高情况下出现阻抗感，这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态，牵伸到一定幅度时，阻力又突然消失，即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关，后者单指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化，其肌张力增高有选择性，上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小，但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系，在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直，如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化，称为齿轮样强直。

【鉴别诊断】

一、肌张力减低

（一）肌原性疾病

1.进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy）:是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行，往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低，临床表现站立和步行时特殊姿态，站立时腹部前凸与腰椎前弯，行走时呈“鸭步”，这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩，臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩、力弱与张力减低，站立与坐位时肩胛骨向上外方移位，同时胸廓和脊柱分离，呈翼状肩，检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间，系斜方肌、菱形肌肌张力减低所致。

2.肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低，与肌萎缩呈平关系，实验室检查有助于诊断，如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高，尿中肌蛋白出现，肌酸增加，肌电图可出现纤颤和插入活动增加。

（二）神经原性疾病

1.周围神经病变:多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端，与肌张力减低有平等关系。由于肌张力减低腕关节、指与踝关节动幅增大，呈过伸过屈的异常姿势。根据多发性神经炎的病因，受损肌亦有选择，如酒精中毒性多发性神经炎，胫骨前肌麻痹最明显，肌张力

减低也最突出，故往往表现为足下垂。

单神经病(mononeruopathy)主要由外伤、缺血、浸润、物理性损伤等引起，如上肢尺神经、正中神经损害明显时，上肢的屈肌群张力减低明显，上肢伸肌群（拮抗肌）张力占优势，因而掌握背屈。挠神经高位损伤时，因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征，并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。

2.后根后索病变:脊髓后根、后索病变时肌张力减低是突出症状之一，以脊髓旁（tabes dorsalis）为代表有静止性肌张力减低，同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常。患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面，站立时膝关节部张力低，不能保持膝关节固定而出现“反张膝”，下肢肌张力低下较上肢明显。

3.脊髓疾患 ①肌萎缩性侧索硬化（amgotrophic lateral sclerosis）多见于40岁以后，脊髓前角细胞（和脑干运动神经核）及锥体束均受累，因此有上、下运动神经元损害并存的特征。上肢有肌萎缩、无力、肌束颤动和腱反射亢进。颈膨大的前角细胞严重损害时，锥体束症状被掩盖，此时上肢出现肌萎缩，肌张力减退，腱反射减低或消失，被动运动肢体时动幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩，晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下，两侧对称。在肌萎缩部伴有肌张力减低。③急性脊髓前角炎:于肌萎缩部位肌张力减低，由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小，故萎缩的拮抗肌保存，而且它的肌张力占优势，因而经常伴有异常体位，如马蹄内翻足、足下垂等。受累肢体被动运动幅度增大，呈过度屈伸姿势。

4.小脑性疾患:肌张力减低是小脑病变的常见症状，由于肌张力减低，使肢体产生姿势异常，如处于过伸过屈位，除了静止时肌张力表现低下之外，被动运动时也可见到明显的肌张减低，主运动开始与终止时缓慢，自觉无力，容易疲劳，由于肌张减低，腱反射也减低或消失，可见到钟摆动样腱反射。亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现“反击征”。

5.锥体疾患:锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克，在锥体束休克期内肌张减低，瘫痪的肌肉松弛，被动运动时无阻抗感。

二、肌张力增高

（一）锥体束病变 锥体束病变于休克期后，或隐袭起病的锥体束损害，在瘫痪侧出现肌张力增高，例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的锥本束损害出现三重屈曲：如下肢的髋关节、膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致，静止状态下肌张力也增高，触诊肌肉较硬，被动运动时有摺刀样的阻抗感。

（二）锥体外系疾患

1.Parkinson病:本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高，在关节作被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”，如患者合并有震颤，则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，即：“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎，眼肌肌强直表现眼球运动减慢，出现注视运动“粘稠”现象。颈肌和躯干肌

肌强直形成屈曲状态，即头与躯干前变，上肌轻度外旋，肘关节屈曲，掌指关节屈曲、拇指内收，下肢轻度内收，膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。

2.Huntington舞蹈病:肌张力多为正常，但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状，而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最后呈姿势性肌张力障碍，上肢屈曲，两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。

3.扭转痉挛（torsion spasm）:又名变形性肌张力障碍（dystonia musculorum defoumans）是躯干的徐动症，为一少见的基底节病变。在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。

4.药物性肌张力异常：

（1）急性肌张力障碍（acute dystonia）:发病急，用药后不久即出现，多见于青年人，以奇异的肌痉挛为特点。主要是颈、头部肌肉受累，最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛，以致咀嚼肌紧张地收缩，嘴张不开，讲话、吞咽困难，面部作怪相，或伴发痉挛性斜颈，这种反应与个体的敏感性有关，应用抗震颤麻痹药、抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。

（2）迟发性运动障碍（tardive dykinesia）:发病慢，在服有神经安定剂数周、数月或数年后发生，甚至停药后出现。表现为刻板的、重复的咀唇、舌的不自主运动，有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作，体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效，有时反而使症状加重。亦可有肌张力低下一麻痹性，可涉及颈肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、颈软、不能抬头、行走时迈步不开、提不起腿、足跟拖地而行。

（三）小脑疾患 两侧广泛小脑病变时，有时可见肌张力增高，被动运动肢体时有阻抗感，站立时躯干、四肢呈僵直状态。橄榄小脑萎缩症有时呈现Parkinson型肌僵直，提示与大脑基底核有关结构损害。

（四）脑干疾患 脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显，中脑病损时表现肌僵直，属于去大脑强直的一种，四肢的近端明显，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并内收。下肢伸直，内旋内收，称之为去中脑强直。大脑皮质下白质弥漫性病变，如脑炎、重度脑外伤、脑出血时也可出现四肢僵直，与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位，其他表现完全与去中脑强直相同，称之为“去皮质强直”。

（五）周围神经疾患 周围神经疾病表现为下运动神经元损害的特点，表现为肌张力减低。但在面神经麻痹恢复不全的情况下，可以出现面肌肌张力增高，即表现为面肌痉挛。此外周围神经的附近炎症、肿瘤等病变，对周围神经产生刺激现象时，出现肌张力增高，这种肌张力增高大多属于防御性肌张力增高。

（六）肌原性病变 肌肉疾患虽可有肌张力增高，但腱反射正常或减低，绝不出现腱反射亢进。

1.先天性肌强直症（congenital paramyotonia）:又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高，静止时肌张力正常。此病的肌张力增高，肌强直收缩见于运动之初，当反

复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感，似胶皮样硬，于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。

2.僵人综合征（stiffmansyndrome）:为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显，外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重，常见四肢近端开始向身发展，肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。

（七）其他

1.破伤风（tetanus）:早期局部肌张力增高，常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩，同时伴有颈肌强直，继之面肌痉挛;口角向外牵引，鼻翼上缩，眼裂大呈所谓“猥笑颜貌”。随病情的发展引起全身性肌张力增高。如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈角弓反张，屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张，患者的体位似胎儿的宫内位：头前屈、膝与腭紧贴，踵靠近臀部。躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯曲，谓之侧弓反张:头肩向一侧倾斜，该侧肩下垂，身体弯向月牙形。

2.手足搐搦症（tetany）:血钙低是本病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢远端，偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型：

（1）良性型:主要在四肢远端出现强直发作，拇指强烈内收及半屈贡状态，与其他诸指并拢，手指的中指指节屈曲明显，手的尺侧缘与挠侧缘相近贴，有时末指较其他手指屈曲更明显，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之内，即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲，呈马蹄内翻足，小腿伸直，随意运动不能，被动运动时有阻抗感。

（2）中度型:早期上肢先出现肌张力增高，肌强直，断之扩延到躯干、面肌与下肢，有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时，呈现特殊的面容:眼外斜或内斜，牙关紧闭，舌僵，构音不良，吞咽困难，如喉肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。

（3）重症型:短时间内反复的发作，表现全身肌强直，伴有喉肌痉挛。

第五节 营养性障碍

nutritional disturbance

肌肉营养情况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化，更与神经系统有密切关系。如肌肉实质性病变（肌营养不良、肌炎）中则直接损害肌原纤维，脊髓前角细胞变性可出现肌萎缩，即使病因不在神经、肌肉，也可有Ⅱ型肌纤维的选择性变性，如废用性肌萎缩除肌萎缩之外，有时尚伴有肌肉肥大。

一、肌萎缩（muscular atrophy）

肌萎缩系指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失而言，是神经、肌肉疾患和主要症状之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化，

更与神经系统有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变，临床上将肌萎缩分为三大类:即神 经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。

【病因和机理】 神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物，显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。

【临床表现】

1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高，肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

【鉴别诊断】

（一）急性或亚急性肌萎缩

1.急性脊髓前角灰质炎（acute anterior poliomyelitis）:多见于儿童，一侧上肢或下肢受侵。急性起病，很快出现肌萎缩。肌萎缩在肢体远端明显，有马蹄内翻足、猿手，但有时肢体近端肌萎缩也明显，因而表现肩胛肱骨型的肌萎缩，一侧上下肢及同侧躯干出现半射萎缩 者叫偏瘫型，临床极为罕见。

2.脊髓出血或软化（myelapoplexy or myelomalacia）:多由外伤引起，常合并有脊椎外伤或骨折、脱臼。脊髓出血引起的肌萎缩呈远端型，有时萎缩出现在下肢，多数为两侧性但可为一侧明显，伴有感觉改变，类似脊髓空洞症样分离性感觉障碍，少数呈Brown—Sequard氏症候群的特点。

脊髓前动脉的（腰髓部）血液循环障碍如血管闭塞性疾患可导致髓脊软化，下肢很快出现瘫痪与肌萎缩，伴有浅感觉障碍及括约肌障碍，开始瘫痪呈弛缓性，腱反射消失，以后逐渐为痉挛性，腱反射呈亢进及病理征阳性。

3.神经痛性萎缩（neuralgic amyotrophy）:早期在肩胛附近有剧烈疼痛，可以持续数小时至数日甚至长期存在，继之在肩胛附近很快出现肌张力减低，瘫痪及肌肉萎缩。不伴有肌纤维颤动。肌萎缩有时为一侧性，有时为两侧性。有时先一侧后经一定时期才出现两侧肩胛带群萎缩。主要以肩胛肌、冈上下肌及三角肌为主，有时在某些肌群中出现单一的肌肉萎缩，

呈镶嵌式，肌萎缩程度不等。

4.多发性神经炎（polyneurtis）:由于病因不同，其肌萎缩特点亦不同。

（1）酒精中毒性神经炎:起病较慢，感觉运动障碍以下肢突出。小腿的前外侧肌群瘫痪明显，小腿后部肌群或股四头肌也可受侵呈弛缓性瘫痪，腱反射消失。早期即出现上述肌群的明显萎缩。除肌萎缩外常有植物神经改变如浮肿、皮肤菲薄、干燥无光泽、发绀或青紫，色素沉着、指甲改变、毛发脱落等。酒精中毒多发性神经炎的特征是剧烈疼痛，感觉异常、客观感觉障碍不明显、一般触觉与温度觉损害重、深层感觉障碍轻，肌萎缩主要在小腿肌群， 腓肠肌有压痛。

（2）铅中毒性多发性神经炎:慢性铅中毒性多发性神经炎起病一般由数日至数周左右，肌萎缩的特点是位于桡神经支配的肌群，即桡侧伸腕长肌、桡侧伸腕短肌、伸指肌、尺侧伸腕等，肱桡肌也可出现萎缩。感觉障碍轻或无。

（3）砷中毒性多发性神经炎:四肢有剧烈的疼痛、有感觉与运动障碍。肌萎缩特点的发生较快，先侵犯下肢，主要是跖肌，其次为小腿后部与前外侧肌群。与酒精中毒性多神经不同的地方也是侵犯上肢，如手的肌肉，骨间肌与大鱼际肌明显，可呈猿手。下肢主要伸肌群麻痹与萎缩，故足下垂。

（4）吡啉性多神经炎:肌萎缩是吡啉性多神经炎中最常见症候之一。肌萎缩常以手的小肌肉为主，即大鱼际、小鱼际及骨间肌萎缩，但在肢体近端甚至于全身都可以出现肌肉萎缩，预后较好容易恢复。

（5）其他神经炎:如感染性多发性神经炎，外伤、臂丛神经近压迫等都可以出现所支配肌群的肌萎缩。

（二）局限性非进行肌萎缩 起病隐袭，进展至一定时期停止，出现局限性肌萎缩，常 见的疾患如下，各种单神经炎或麻痹如：

1.尺神经麻痹（palsy of radial nerve）:尺神经麻痹时在拇指内收肌、第一骨间肌处产生肌萎缩，触诊时肌肉松软感，小鱼际肌肌隆突消失，平坦，进而骨间肌也出现萎缩，呈爪形手；第四指、小指基节伸直或过伸、中指节屈曲，末节有时也屈曲。尺神经损害时，拇指内收肌麻痹，“捏纸征”(Froment拇指征)阳征。除了肌萎缩外手的尺侧尚有感觉障碍，在尺侧缘明显。

2.正中神经麻痹（play of median nerve）:肌萎缩分布于前臂睛1/3及大鱼际肌，并屈曲。作捏纸试验时患者用拇指与示指的根部。

正中神经与尺神经合并损害:如上肢外伤骨折压迫等引起，此两神经麻痹时在前臂掌侧出现局限性肌萎缩，而肱桡肌、桡侧屈腕长肌、桡侧屈腕短肌则无萎缩，大小鱼际肌、骨间肌有萎缩，手掌平坦呈“猿手”。

3.肌皮神经损害（musculocutaneous nerve injuiy）:前臂前面出现肌萎缩。

4.腕管症候群（carpal tunnel syndrome）:拇指部分肌肉麻痹，在大鱼际部有肌肉萎缩。正中神经位于狭窄的腕横韧带的下方，腕管之内，被屈指总肌、桡侧屈腕肌所包围，因而正中神经容易受外伤，此外在屈指总肌和滑膜炎、肥厚性关节炎也可引起正中神经损伤。腕管症候群绝大多数出现双侧肌萎缩，主要为两侧大鱼际肌或内收拇指肌萎缩。早期在拇指、食

指及中指部有剧痛，正中神经分布区有感觉障碍及血管运动障碍。

5.周围神经肿瘤（peripheral nerve tumor）:如神经纤维瘤等。在该神经支配区出现肌萎缩，沿神经有自发痛及感觉障碍，如果是成神经细胞瘤则进展迅速，萎缩明显，疼痛剧烈。如为神经纤维瘤则往往是多发的，因此肌萎缩也是散在而多发的。

6.臂丛神经压迫（brachial plexus xompression）:臂丛下部压迫出现远端型肌萎缩，由于多属于不完全性麻痹，所以肌肉萎缩不明显，但压迫呈进行性时可变为完全性麻痹，此时在此神经分布区肌萎缩明显，并有主客观感觉障碍。压迫性病变可见于脊椎旁肿瘤、良性或恶心淋巴肿瘤、颈总动脉及锁骨下动脉的动脉瘤及颈肋等。

7.脊髓灰质软化（gray spinal sclerosis）:肌萎缩呈远端型，除如前述呈急性或亚急性发展外，有的肌萎缩可以停止进展呈局限性。叫作Marie—foix氏脊髓前角灰质软化。肌萎缩局限于手部，不侵犯前臂及上臂，萎缩进行到一定程度时就停止。伴有感觉障碍，好发于老年人。软化灶多见于下颈髓至上胸髓的前角细胞，这是因为在这些部位血液循环最薄弱，容易引起脊髓软化，常见于梅毒性血管病变。

8.青年性一侧性上肢肌萎缩症（青年性非进行性手及前臂局限性肌萎缩症）:多见于14～24岁的男性青年，特点是一侧上肢萎缩占绝大多数。起病隐袭，早期先表现手指力弱，继之手肌出现萎缩并向前臂骨群蔓延。肌萎缩呈特殊分布:大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌与前臂的一些肌群受累及（但肱桡肌不发生萎缩）。自前臂中点以下变细，手的桡侧小肌肉萎缩明显，也有尺侧萎缩突出者。上臂肌群不发生萎缩，由于肱桡肌不发生萎缩，故该肌肌腹显得很突出，萎缩界限很鲜明。这种肌萎缩的分布形式是此病的一个特点，与肌萎缩侧索硬化症，进行性脊髓性肌萎缩引起的弥漫性肌萎缩不同，也与Charcot—Marie氏病呈手套型的肌萎缩不同。约有半数以上有肌纤维颤动。肌电图表现为神经元性变性，这种肌电图改变仅在前臂肌萎缩的部位出现，肱桡肌及上臂肌则无变化，肌肉活体检查有神经性肌纤维萎缩。无感觉障碍，极少数在肱三头肌、胸大肌有轻度萎缩。植物神经障碍比较明显。多在寒冷时出现:局部发凉，有人手部青紫，举手时青紫消失，手指苍白，有的患侧手掌多汗。患肢手指遇冷即呈冻僵状态，即所谓寒冷性麻痹，此病进行至13年内停止。

9.肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinal pachymeningitis）:多由于梅毒引起，颈部有神经痛样剧痛，伴有颈部强直。疼痛向颈枕及肩胛、上肢等处放散，伴有异常感觉。肌萎缩主要出现在尺神经、正中神经支配的肌群，肌萎缩以伸肌群为主，容易产生挛缩。手明显背屈，手指基节伸直、中指节及末指节屈曲，如果有时有脊髓压迫时，下肢则出现痉挛性瘫痪，压迫病变以下有感觉障碍及膀胱直肠障碍，有时尚可见Horner症候群。

10.反射性肌萎缩（reflex myotonia）:是指由于局部病变如关节病变使肌肉产生的一种废用性萎缩。见于创伤性、感染性、风湿性关节炎。在关节附近很快的出现肌萎缩，属于局限性肌萎缩的一种。例如膝关节病变时股前部出现肌肉萎缩，肩关节病变时三角肌有萎缩，慢性风湿性关节炎时这类肌萎缩最常见，类风湿关节炎则为全身性肌萎缩。

11.腋神经、胸长神经麻痹（palsy of axillary or long thoracis nerve）:肩肌以及三角肌出现萎缩，而肩胛骨突出，上肢外展困难，前臂外侧有感觉障碍。

胸长神经麻痹时产生前锯肌麻痹，但常不易被发现，胸长神经麻痹引起前锯肌麻痹应与

肩肱型肌营养不良鉴别:在静止位时肩胛移位呈翼状肩，但胸长神经麻痹时多为一侧性，除有翼状肩及前锯肌有萎缩外，其它部位无异常。

12.顶叶病变（parietal lobl lesion）:肌萎缩多局限于上肢，在上肢近端，故常有肩关节脱位，呈Aran—Duchenne氏型肌萎缩。除肌萎缩外常伴有皮层感觉障碍、上肢及手部植物神经障碍，如手青紫、皮肤温度改变、发汗异常以及皮下组织或骨骼异常等。Silverstein氏提出:弛缓性单瘫或偏瘫、皮层感觉障碍、肌萎缩为顶叶病变的三症候。

（三）进行性四肢远端性肌萎缩

1.进行性脊髓性萎缩症（progressive spinal myodystrophia）:属于一处进行性萎缩疾患，呈远端型，偶有罕见病例呈近端型。病程可长达5～10年以上。肌萎缩主要在四肢的远端，呈对称性分布，偶侵犯躯干肌，不伴有锥体束征，无感觉障碍及括约肌障碍。伴有肌纤维颤动。

进行性脊髓性肌萎缩的早期容易误诊，误诊一般有两个原因:第一个原因是发病时间短，发病在3～6个月以内不易确定，此时易误诊为颈椎病、颈髓肿瘤、肌萎缩侧索硬化，但这些病可伴有感觉障碍或锥体束征等其他所见。第二个原因是临床表现不典型，有肌萎缩但同时又有其它极轻微的神经症状，例如有可疑的主客观感觉障碍或锥体束征。

2.肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis）:约半数以上早期一侧上肢呈典型远端肌萎缩，以后其它肢体相继出现肌萎缩，下肢也受侵，躯干肌偶可侵犯但极轻不易发现。最后面肌与舌肌才出现萎缩，一般需经1～2年才发展到完全身性肌萎缩。

如果肌萎缩是从面肌、舌肌开始者叫作进行性球麻痹型肌萎缩侧索硬化症。四肢远端均有明显的进行性肌萎缩者叫假性多发性神经炎型肌萎缩侧索硬化症。此型的特点是发展缓慢，由于下肢向上蔓延，早期锥体束征可以不明显，经过相当长的时间后才逐渐出现锥体束征，故早期诊断较为困难，心须有明确锥体束征时才可确诊。约半数有Babinski氏征，无感觉障碍及大小便障碍，发生褥疮者也极罕见。但少数病例早期有异常感觉和蚁行感、疼痛等。

3.颈髓压迫性疾患（neck cord compression lesion）:颈髓压迫性疾患时上肢可出现肌萎缩，下部颈髓与上胸髓病变时出现远端型肌萎缩。例如在第三颈椎水平的肿瘤在大鱼际肌有肌肉萎缩（机理不明），常常伴有肌纤维颤动，上肢腱反射减低或消失。

颈髓压迫性疾患（尤其是颈髓肿瘤）的早期，上肢就可以出现肌萎缩，下肢出现锥体束征。当感觉障碍不明显时容易误诊为肌萎缩侧索硬化症，但此种情况毕竟是少见的，故应进行细致的感觉检查，病变部位较高可以出现球麻痹。

当颈髓压迫性病变出现远端型肌萎缩，上肢腱反射消失、颈部及上肢有感觉障碍，则应与脊髓空洞症相鉴别，一方面可根据病程长短，另外颈髓压迫性疾患手指粗大、关节营养改变者少见，无明显的分离性感觉障碍。

4.脊髓空洞症（syringomyelia）:一侧或两侧上肢远端型肌萎缩，该部腱反射减低或消失，有分离性感觉障碍、该部位的皮肤及骨骼有时出现营养障碍。由于脊髓空洞症好发于颈髓及

上胸髓，故常常有Horner氏征。下肢出现肌萎缩较少见，多数在上肢远端，常表现为“爪形手”，如屈指肌群挛缩则手向掌侧屈曲。

5.charcot-Marie-Tooth氏病（Charcot-Maric-Tooth's diease）:常有家族史，多在儿童或青春期发病。起病隐袭，早期有下肢异常感觉，经数月或数年后下肢出现肌肉萎缩，呈对称性分布，肌萎缩有明确的界限，在大腿下1/3出现。肌萎缩主要分布在腓骨肌群，伸趾肌萎缩最突出，表现足下垂与马蹄内翻畸形、或呈爪趾或槌状趾。腱反射改变有时先于肌萎缩。可以有深浅层感觉障碍，植物神经障碍较明显，甚至产生营养不良性溃疡。肌纤维颤动仅见于早期，且较局限。

6.萎缩性肌强直（Steinert氏病）:肌萎缩好发于颜面表情肌、咀嚼肌与四肢远端肌群、有时累及颈阔肌、眼轮匝肌，故偶见眼睑下垂。呈肌性面容:缺乏表情，面部及皮下脂肪消失甚至呈骷髅颜貌。颜面可见颞部凹陷，颧弓突出、颞颌关节松弛、鼓腮不能，由于舌肌、软腭、咽部罹患可有构音障碍:声音嘶哑，发音含混不清，当食道上部肌肉萎缩时有咽下困难，此外本病绝大多数有胸锁乳突肌强直，因而头后仰，常为此病特殊症候之一。斜方肌一般不受侵犯。

前臂肌群也呈选择性损害，肱桡肌、屈指肌、伸指肌易出现萎缩伴有手小肌如大小鱼际肌、骨间肌的萎缩。上臂多正常。罕见的病例有肱三头肌与三角肌萎缩。肩胛带肌群多不受累。虽偶有冈上、下肢肌及躯干肌肉萎缩，胆既罕见又轻微。

肌强直现象是本病的另一个重要特征，表现与先天性肌强直一样，但范围小，程度轻而以肌萎缩突出。肌强直现象在前臂屈肌群与舌肌易诱发。随着病变发展肌萎缩突出而强直现象常渐渐转为不明显。亦有脱发、白内障及性腺功能障碍等。

7.远端型进行性肌营养不良:容易侵犯女性，见于40岁以手的妇女，侵犯四肢远端小肌群，尤其局限于下肢，类似charcot-Marie氏型肌萎缩。下肢侵犯胫骨前肌、伸趾肌群。上肢肌肉受侵时远端型萎缩，呈“爪形手”及“马蹄足”。

8.脊髓血管畸形（vascular malformation of spinal cord）颈髓的血管畸形也和颈髓压迫性疾患一样，可以引起上肢肌肉萎缩。下部颈髓的血管畸形，出现远端肌萎缩。中部颈髓血管畸形则以近端肌萎缩为主。

亚急性坏死性脊髓病（Foix-Alayouanine氏病），是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死的疾病。血管异常以静脉为主，血管呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚内腔狭窄，引起血液循环障碍导致脊髓病变。两下肢远端出现肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉丧失。病的早期也常常有脊髓性间歇性跛行症候。

9.麻风性肌萎缩（leprotic myoatrophy）:有时可呈远端型肌萎缩。多表现为脊髓空洞症型分离性感觉障碍。早期有时表现拇指内收肌力弱，小鱼际及骨间肌开始出现肌萎缩，并波及大鱼际肌及伸腕肌群。根据病变的程度或为尺神经麻痹型爪形手，或为正中神经麻痹型猿手，神经干特别是尺侧神经干常有结节性肥厚，此点在鉴别诊断上很重要。麻风病的分离性感觉障碍不同于脊髓空洞症，麻风症的感觉障碍分布与皮神经支配区相符合，即呈末梢型分

布。腓总神经麻痹则有下肢肌萎缩，在小腿前外侧肌群。面肌受侵尤其在颜面上部肌群罹患时以眼轮匝肌的部分麻痹最常见。出现睑外翻，多为双侧性。

（四）四肢近端肢带型肌萎缩

1.进行性肌营养不良（muscular dystrophy）:典型的进行性肌营养不良大部分肌萎缩分布在四肢近侧端。呈对称性萎缩。两侧肢体近端及面部都可受侵犯，腱反射减低或消失，可伴有假性肥大，于腓肠肌最多见。

（1）Duchenne氏型进行性肌营养不良:儿童期发病，家族史明显。早期以肌萎缩明显。数年以后才出现假性肥大。假性肥大先开始于腓肠肌，以后比目鱼肌、腓骨长肌、胫骨前肌也可出现肥大。其它部位如三角肌、肩胛肌、晚期咀嚼肌、舌肌也要吸假性肥大，但少见。肌萎缩的分布在胸大肌、胸小肌、背阔肌、斜方肌的大部分，前锯肌、菱形肌、臀形、股部肌群；以且向肱三头肌、肱二头肌扩延。有时肱桡肌亦受侵。前臂肌群与手的小肌不受侵犯。

（2）面肩肱(Landouzy—Dejerine氏型):青春期起病，显性遗传。面肌首先罹患，睡眠时眼闭合不良常是早期症候，以后面部表情无变化，口外突，颊肌萎缩。肌肉萎缩除面肌外尚可分布于肩胛带及上臂肌群、斜方肌与三角肌、胸肌、菱形肌、前锯肌、肱二头肌、肱三头肌。前臂偶见于肱桡侧屈肌萎缩，伸、屈指肌群与手小肌的萎缩极为罕见。

面肩肱型以肌萎缩为主，假性肥大极少见，晚期才可见肌肉挛缩。

2.多发性肌炎:多发性肌炎与肌炎都可有肌肉萎缩，皮肌炎有皮肤症状。慢性多发性肌炎常与进行性肌营养不良相类似（面肩肱型）。萎缩部位也上在肢近端肩胛带部，一般对称性分布，颈肌、膈肌、咽、舌及软腭损害者可有咽下困难。有时眼外肌、面肌、咀嚼肌亦受侵，上下肢肌也可同时受侵犯，腱反射减低或消失，不伴有客观感觉障碍，萎缩的肌肉较硬出现挛缩，因而有运动障碍。

与进行性肌营养不良不同处在于:多发性肌炎发展至一定时期就停止进展，非进行性，用激素治疗好转。其次多发性肌炎纤维颤动多见，腱反射可以增强，而进行性肌营养不良无肌纤维颤动，腱反射减低或消失，全身状态一般尚好。多发性肌炎可以消瘦甚至呈恶液质，肌肉压痛明显。

3.糖尿病性肌萎缩（diabeticmyoatrophy）:肌萎缩以四肢近端明显，在肩胛带与骨盆带部。肌萎缩一般是在长期的糖尿病治疗无效或恶化的情况下出现。肌电图呈神经元病变。由于下肢肌力减低，步行常常困难，活动时有剧痛、蚁行感。髂腰肌、股四头肌、足趾伸肌、三角肌、肱二肌、前臂诸肌及手肌、脊柱旁肌、胸锁乳突肌均可无力，呈鸭步，上台阶困难，上肢抬举困难，有客观感觉障碍，腱反射减低或丧失，尤其是下肢突出。深层感觉障碍明显。

4.激素性肌病（hormonal myopathy）:长期大量应用激素时可以引起肌病，有时有服药2～3周就开始出现，首先表现步行困难，肌力低下以下肢近端明显，尤其在股四头肌、屈髋骨群或伸髋肌群明显，同时肩胛带肌也同时受侵，但程度轻，有肌力低及肌肉萎缩，以股四头肌为著；呈两侧对称性，肌固有反射消失，腱反射可以正常减低，一般感觉正常。

5.Wholfart—Kugelberg—Welander氏病:是一种遗传性家族性疾病，见于青年人。在四肢近端及肢带部有肌肉萎缩。肌萎缩的特点是起始于股四头肌、肩胛带及上臂肌群，以后发展至前臂的伸屈肌，用小肌萎缩不明显，小腿与足部诸肌最后受累，但萎缩不明显，腓肠肌完好，偶呈假性肥大。此病有时可见到肌纤维颤动。这种肌纤维颤动可用新斯的明诱发。前臂的伸肌群受损明显，无鸭步与翼状肩。

6.Guillain—Barre氏症候群的假性进行性营养不良型:Guillain-Barre氏症候群在四肢近端或肢带部有肌萎缩时叫作假性进行肌营养不良型，病程发病情况与脑脊液所见可以鉴别。

二、假性肥大（pseudohy pertrophty）

肌肉肥大，但弹力、肌力、腱反射均减弱则称假性肥大。如果肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均正常则称为真性肥大。

【病因和机理】 在假性肥大中，脂肪组织增加，可见大量脂肪细胞填充肌肉组织。晚期患者，肌纤维极不规则，甚至消失，完全由脂肪和结缔组织替代。假性肥大多见于肌原性肌萎缩，病因不明，多数与遗传有关。

【临床表现]】 多见于肌原性肌萎缩，可由真性肥大过渡而来。肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均减弱，多位于萎缩肌邻近部位，可因病因不同而分而分布有异。如进行性肌营养不良症好发于三角肌与腓肠肌。

【鉴别诊断】

（一）肌营养不良假肥大型（pseudohy pertrophic muscular dystrophy） 属X一连锁隐性遗传，根据发病年龄和病情发展规律可分为下列两型：

1.Duchenne型:多见于男性儿童。多数走路较晚，易跌，上学后跑步不快，或体育课不上，上楼费力而引起家长注意。发病年龄为4～8岁。病情逐渐加重，涉及骨盆带、腰肌和背肌时，病陔脊柱前凸，两腿分开，步行时骨盆上下摆动，而呈现“鸭步”。自仰卧起立时，由于腹、髋、股部无力，患称先须转射俯卧，然后双手支撑足背、膝训等处顺序攀扶，方能直立，即所谓Cowers征。随着病情发展，在3～5年内逐渐出现肩胛带肌无力，以致穿衣、举臂等动作困难。两肩下垂，举臂时，前锯肌和斜方肌不能固定肩胛骨内缘，使肩骨耸起而成翼状，称“翼状肩”。患者肩带肌、骨盆带肌萎缩。双侧腓肠肌、有时臂肌、肩胛带肌肥大而坚实，称为假肥大。腱反射消失，感觉正常。肌电图检查可见动作电位时程缩短，波幅降低，多相波增多，产可有少量纤颤。部分病儿智能低下。血清中肌酸磷酸激（CPK）等增高。

2.Becker型:亦称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，进展缓慢。开始为骨盆带和大腿肌肉软弱萎缩，在5～10年后涉及肩胛带和上臂，平均至30岁方失去行走能力。患者均示腓肠肌假肥大。病理、肌电图、CPK等大致同Duchenne型。

（二）先天性肌强直（myotonica congenita） 见于儿童早期，为常染色体显性遗传。主要临床特征为全身肌肉强直和肥大。表现为肢体活动僵硬。动作苯掘，静止休息后或寒冷

环境中症状加重。患儿常因吃饭时第一口且嚼后张口不能，久坐后立即站起能，站立后即起步不能。握手后不能立即放松，发笑后表情肌不能立即收回等引起旁人惊异。甚至跌倒时不能用手去支撑，上述症状均在重复运动后减轻或消失。检查时可见患者全身骨骼肌肥大，叩击肌肉可产生局部凹陷或肌球，消退迟缓。全身感觉正常。肌电图可见一次收缩后引起一系列动作电位。

第三章 言语障碍

language disorder

人们在社会活动中应用语言的过程叫做言语，言语交际过程中存在口述和耳听、书写和眼认两个方面，其中口述和书写是言语的表达过程，耳听和眼认是感受过程。人类大脑皮层具有特定的言语中枢区域和与之间联系的周围性感受系统和运动系统。言语的解剖机构及其生理功能在不同部位的损害，会造成不同形式的言语障碍，即对口语、文字或手势的应用或理解的各种异常。

第一节 失语症

aphasia

失语症是指由于神经中枢病损导致抽象信号思维障碍，而丧失口语、文字的表达和领悟能力的临床症候群，失语症不包括由于意识障碍和普通的智力减退造成的语言症状，也不包括听觉、视觉、书写、发音等感觉和运动器官损害引起的语言、阅读和书写障碍。因先天或幼年疾病引致学习困难，造成的语言机能缺陷也不属失语症范畴。

【病因和机理】

言语功能受一侧大脑半球支配，称为优势半球。除少数人外，绝大多数人的优势半球位于右侧大脑皮质及其连接纤维。优势半球受损常可发生失语症。优势半球不同特定部位受损，可出现不同类型的失语症:第三额回后部是口语的中枢，受损时丧失口语表达能力，即运动性失语症；第一颞横回后部是听语中枢，损害时出现对别人的语言不能理解，即感觉性失语症；第三额回后部是书写中枢，病变时无法用文字书写来表达，是失写症；角回为阅读中枢，受损时读不出文字的字音及不知其意义，是失读症；第一颞回与角回之间区域是物体的命名中枢，病损时讲不出所见的人物名称，是命名性失语症。引起失语症的疾病以脑血管疾病最为多见，其次为脑部炎症、外伤、变性等。

【临床表现】

1.运动性失语症也称表达性失语症、口语性失语症、皮质运动性失语等。为Broca氏区，即第三额回后部的言语运动中枢受损时引起，症状特点为患者能理解他人语言，构音器官的活动并无障碍，有的虽能发音但不能构成语言。

完全性失语时，患者完全不能用评议表达思维活动，甚至个别的字、词、音节都不能发

出。多数患者为不完全性运动性失语，患者能发出个别的语音，但不能由语音构成词句，也不能将语言排列成必要的次序，以致这些评议杂乱无章，不能令人理解。有的患者可能保存下来最熟悉的一个单字、词或句子的片断，通常的感叹词，如“不”、“好”、“吃”、“坐”、“就是”、“再见”、等。但患者无论如何努力也只能说出保留下来的简单词句，由于语言共济运动无障碍，患者说出词句仍有相当抑扬，密切接触者根据其语调可能理解患者表达的意思。更轻的患者往往仍有相当丰富的词汇保持不变,但由于丧失对虚词和冠词的应用,说话只能用几个主要词汇来表达,构成电报式语言。语言重复症也很多见,一个词或音节说出后，强制地、自动地重复，不自主地进入下次语言产生的过程。

较轻的运动性失语症患者，可保留写字和默诵的能力。

2.感觉性失语症:又称感受性失语Wenicke失语症等。病灶位于Wenicken氏区和听觉联络区，它与言语中枢联系中断后，阻碍了听觉性词“图象”的激活而致。特点为患者听觉正常，但不能听懂他人评议的意义，虽有说话能力，但词汇、语法错误紊乱，常答非所问，讲话内容无法使人真正了解，但常能正确模仿他人语言。

“口语领悟困难”，是最突出的症状，严重时甚至不能理解要求其伸舌、张嘴、闭眼等简单语句，患者模仿能力亦减退。患者自己的言语功能也有重大障碍，用词错误百出，紊乱无序，且语不成句，语法关系混乱，并对自己的言语错误无所觉察，自发性语言常增多。轻症患者能理解日常生活常用词语短句，但不能理解较复杂的句子。

患者可保存模仿言语、诵读、写字和口述默写能力。

3.失读症:病变主要位于角回，特点为患者无视力障碍，看到原来认识的文字符号却读不出字音，亦不知其意义，多伴有失写、失算、体象障碍、空间失认等。单纯性失读症其它语言功能正常，可自动发言、复述口语、理解口语，但不能理解文字，所以朗读默读能力丧失，亦不能抄写。单纯性失读智力及计算能力正常。

4.失写症:单纯的失写症很少发生，且是否可单独出现至今尚有争论。一般认为是位于额中回后部的Exner氏区受损所致，患者虽能听懂别人语言，但自动书写能力丧失，默写和抄写亦不可能，给予文字的模型碎块，也不能拼凑成完整的文字。

5.命名性失语症:又称记忆缺失性失语症，特点是患者言语、书写能力存在，但词汇遗忘很多，物体名称遗忘尤为显著。如让患者说出指定物品名称则更显困难，如经人提示可立即将该物名称说出，但不久又迅速遗忘。命名性失语症受损部位为枕叶和颞叶交界区，主要是Brod-mann37区及21区、22区的后部。

【鉴别诊断】

（一）脑血管疾病（cerebrovascular disease）急性起病的失语症以脑血管疾病最为多见，大多是大脑中动脉或大脑后动脉分支病变的结果，右利手患者一般伴右侧偏瘫。

1.短暂性脑缺血发作（transient ischemic attacks,TIA）:起病年龄多在50岁以上，多有动脉硬化病史，常历时数分钟至几小时，一般在24小时内完全恢复，可反复发作，发作间歇

无神经症状。可伴有病灶侧单眼失明，病灶对侧轻偏瘫，偏侧感觉障碍等神经系统症状与体征。常由于动脉硬化斑脱落的微栓塞引起，也可因脑小动脉痉挛，心功能不全、急性血压过低所致。

2.脑血栓形成（cerebral thrombasis）:发病年龄较高，60岁以上发病率显著增高，较多伴有高血压、糖尿病动脉硬化及其它器官硬化病史，病前可有短暂性脑缺血发作史。安静时发病较多，常在晨间睡醒后发现症状。症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，呈梯形进展。意识保持清晰而有偏瘫等神经局灶功能障碍，发病6小时后脑脊液一般不含血。脑血管造影和CT有助于最后确诊。

3.脑栓塞（cerebral embolism）:患者年龄多较轻，可有心脏病伴房颤等产生栓子的病因存在，常伴有其它部位动脉栓塞证据，起病急骤，多于起病几秒钟或很短时间内症状发展至高峰，可有短时间意识障碍或局限性、全身性抽搐，脑脊液压力不高，多无红细胞，常规化验正常，脑CT检查早期即可见梗塞区。

4.脑出血（cerebral haemorrhage）:50岁以上的高血压病人多见，活动状态下起病，诱因多为情绪激动和过度劳累。起病急骤，绝大多数患者出现不同程度的意识障碍，伴头痛、恶心、呕吐等急性颅内压增高症状。急性期有低热，周围血象白细胞增高亦常见。脑脊液压力增高，可呈血性，头颅CT扫描可在出血部位见到高密度阴影，病灶周围常有低密度水肿区。

5.腔隙性脑梗塞（lacumer infarction）好发于50岁以后，有长期高血压、动脉硬化史，起病通常为渐进性，症状数小时到数天达到高峰，临床症状较轻，多无意识障碍、头痛、呕吐等。神经系统体征有明显孤立性质:如纯运动性偏瘫、失语等，多数患者可恢复，预后良好，CT检查可确诊，但腔隙小于2mm则不易发现。

6.颅内静脉和静脉窦血栓形成（intracranial venous and sinus thrombosis）:以矢状窦、海绵窦、横窦血栓多见。炎性者有颜面、口腔、眼、咽、中耳或颅内感染史，非炎症者病前有全身衰竭、脱水、产褥热、颅脑外伤、血液病等病史。临床表现为发热、头痛，进行性颅内压增高，常有意识障碍、癫痫发作等全脑症状。局灶症状与受累部位有关，可出现眼肌麻痹、局灶性癫痫发作、肢体瘫痪等。常呈进展性中风病程。脑脊液压力增高，出血性梗塞时可为血性或黄变。头部CT、MRI和静脉窦造影可助诊断。

脑分水岭梗塞、脑动脉炎、颅内动脉瘤、烟雾病等也可引起失语症状。

（二）脑脓肿（brain adscess）初起时可有急性发热、头痛、嗜睡和局灶脑症状，周围血中性粒细胞增高，脑脊液中性粒细胞增多和蛋白质增高，脓肿形成和逐渐增大后出现脑占位性损害症状，因耳源性脑脓肿占脑脓肿发病总数50%以上，且易发生在颞叶，故临床感觉性失语症及命名性失语症较为常见。CT和MRI可确定诊断。

（三）颅内肿瘤（intracrainal tumor）随肿瘤的进行性生长，临床出现逐渐增剧的头痛、呕吐等，查体可见视神经乳并没有水肿。并有进行性加重的局灶症状，额、顶、颞叶受累时可出现相应类型失语症。多数患者起病初期的失语症状为暂时性发作，亦有与局部运动性癫痫伴同出现，或构成癫痫大发作先兆症状。临床以命名性失语症最为多见。CT和MRI可确

诊。

（四）颅脑外伤(craniocerebra trauma) 视损及部位不同，失语症状表现各异，如颞叶外伤多出现感觉性失语，并见视野下象限同侧偏盲；角回外伤多表现轻型感觉失语，阅读困难比较突出等。

（五）脑寄生虫痛（cerebral parasitosis）脑型肺吸虫病以儿童多见，主要表现为头痛、视力障碍、瘫痪和癫痫发作，诊断主要依据流行病学史、肺吸虫病史、痰中肺吸虫卵、脑脊液肺吸虫补体结合试验和颅脑CT、MRI等。脑囊虫以头痛、呕吐、精神障碍、癫痫发作为主要临床表现，皮下囊虫结节活检、脑脊液嗜酸粒细胞增多、补伴结合试验阳性和头颅CT、MRI检查可诊断。其它脑型疟疾、脑型血吸虫病也可引起失语。

（六）颅内细菌、病毒感染（intracranial bacterial and virus infeetion）各种不同原因所致的脑膜炎、脑炎、脑蛛网膜炎也可引致失语，其中脑炎引起的失语常较明显，且恢复困难，根据各种疾病的临床表现，脑脊液改变及各自的特异性检查可分别用出诊断。

（七）pick病和Alzheimer病 pick病初期失语可为命名性失语，口语语汇日见贫乏，错误逐渐严重，最后完全失语。由于智力同时衰退，所以虽见失语日趋严重而患者不能自觉。Alzheimer病多出现感觉性失语症，错语多语比较突出。临床遇有逐步发展的失语症，无卒中开端，也不见偏瘫，且智力同时衰退，应注意排除这两种疾病。

第二节 失用症

apraxia

失用症即运用不能，是在无运动或感觉障碍时，在作出有目的或精细动作时表现为力的状况，有时也意味着不能在全身动作的配合下，正确地使用一部分肢体去作已形成习惯的动作。

【病因和机理】

失用症发生于优势半球顶下小叶、缘上回损伤。优势半球缘上回发出连合纤维经胼胝体到达并支配对侧半球的缘上回，所以，优势半球缘上回皮质或皮质下的病变引起两侧肢体的失用症。病灶扩大到前回时，表现为优势半球支配侧上、下肢瘫和对侧肢体失用症。胼胝体内产生病灶，因连合纤维中断，使对侧缘上回脱离优势半球影响，引起支配侧失用症。因两侧缘上回之间的相互影响，临床极少出现单侧失用症。

失用症常见病因为脑血管病变、颅内肿瘤、颅内炎症和颅脑外伤等，意想性运用不能的痛因则多为脑部弥漫性病变。

【临床表现】

1.意想性运用不能:对复杂精巧动作失却应有的正确意会，患者能正确进行简单动作，但在做精细复杂动作时，时间、次序及动作的组合都发生错误，致使动作整体破坏，动作

次序颠倒紊乱，将本该以后执行的动作先予进行等。如让病人点燃香烟时，划燃火柴后将其放入嘴中。损害部位多见于左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体。

2.运动性运用不能:仅限于肢体，多见于上肢。因患者对运动的记忆发生障碍，致使动作笨拙，精细动作能力缺失，但对于动作的观念保持完整。重者不能做任何动作，对检查者的要求，作出毫无意义的若干运动，如由卧位坐起时，将两下肢举起而无躯干参与。损害部位与缘上回右部、或运动皮质4及6区，和该区发出的神经纤维或胼胝体前部。

3.意识运动性运用不能:兼有上述两种情况，患者能做简单的和自发性动作，但不能完成复杂随意动作和模仿动作，患者明晓如何做且能正确叙述，但不能准确完成动作，并常发生运动反复症。如让其抬脚却伸手。如依检查者要求曾抬左脚。则以后对任何要求均抬左脚，损害部位为顶叶意想中枢与运动前区皮质的联系纤维。

4.结构性运用不能:主要表现为对空间的综合不能，患者对绘画、排列、建筑等结构活动的各个构成及其互相关系有一定认识能力，但构成完整整体的空间分析和综合能力则存在明显缺陷。如让患者用火柴杜摆几何图形、画房屋或摆积木时，出现长短粗细失当，不适当倾斜断续或其它不成比例，规则紊乱现象和各构成部分虽然存在，但相对位置过分拥挤、重叠、倒错、离散或对空间位置完全忽略，整个图案缺乏立体透象关系。也常可伴发半侧空间忽略，图形只绘右侧一半。任何一侧顶叶损害可出现结构失用，但以右侧顶叶病损时明显。

【鉴别诊断】

（一）脑血管疾病（cerebrovascular disease）供应缘上回顶下叶的动脉为大脑中动脉发出的顶后支，闭塞则可出现失用症和其它顶叶受损表现，如病灶对侧深浅感觉障碍、运动障碍、和前庭症状、共济失调等。可有触觉滞留、倒错、失认或定位不能表现。临床多见于梗塞、脑动脉炎、动静脉畸形等。

（二）颅内肿瘤（intracanial tumor）顶叶部肿瘤多为转移瘤，常见于肺癌转移。肿瘤直接压迫或牵拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限头痛，并伴颅骨外局部压痛。颅压增高后可引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等表现。局灶症状以感觉障碍为主，可有感觉性共济失调，肌张力减弱、肌肉萎缩和触觉不注意症，并可有发热、贫血、消瘦等肿瘤全身症状。胼胝休前1/3受累时引起左手为主的失用症，可并有精神障碍、轻偏瘫或四肢瘫。CT、MRI对颅内肿瘤外原发病灶均有确定价值。

（三）外伤（trauma）颅顶骨折引起急性顶叶挫伤时可出现失用症，常并有意识障碍、感觉型癫痫或偏身感觉障碍。亚急性、慢性硬膜下血肿时病人可有头痛、嗜睡、视乳头水肿、轻偏瘫等。硬膜外血肿意识障碍多有中间清醒期，剧烈头痛、频繁呕吐、对侧肢体力弱、锥体束征明显，必要时可行X光拍片、颅及超声、CT等确定诊断。

（四）颅内感染（intracranial infection）顶叶脓肿除失用症和其它神经系统表现外，常有原发感染病灶，小儿病人可有紫绀型先天性心脏病史，起病时有发热、周围血象白细胞增、脑脊液内有炎性细胞，CT检查病灶部位可有透亮区域、周围绕以反差较强的环、再外面又是一层透亮区。单纯疱疹性脑炎常急性起痛，可有炎性症状、意识障碍、精神症状、抽搐、失语、轻偏瘫、记忆衰退，脑脊液压力增高、细胞数、蛋白轻度增高，少数病人可分离出单

纯疱疹病毒，脑电图有与病灶部位一致的异常波，颅脑CT有低密区占位效应。确诊依据为脑活检、脑脊液分离单纯疱疹病毒或抗原、单纯疱疹抗体测定为阳性。散发性脑炎多急性起病，约60%有呼吸或消化道前驱症状，常以精神障碍为首发症状，伴头痛、呕吐、发热、肢体瘫痪、癫痫等症状，少数人有颅神经受损，80%以上有脑电图异常，诊断应排除病原明确的病毒性脑炎。现对这一病名的使用有较多的争议。其它乙型脑炎、弓形体病、梅毒、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑囊虫病等均可出现失用症。

（五）老年性精神病(senile psychosis) 老年型阿尔采木氏病65岁后起病，病情缓慢加重，以痴呆为主临床表现，先出现近事遗忘，细而现远事遗忘，可有被害妄想。并有行为反常、智力损害、情感不稳、易受激惹等，神经系统表现有失语一失用一失认综合征和口唇反射、抵抗性肌张力亢进、刻板动作，也可发生癫痫样抽搐及肌阵挛性颤搐，渐至生活不能自理，CT检查可见以额、颞叶为主的弥漫性脑萎缩。老年前期型阿尔采木氏病起病在65岁前，记忆缺失期发病之初即可见到，失语一失用一失认综合怍发生急速且特别严重。

意想性运用不能一般为两侧病变造成，病因多为脑部弥漫性病变，除上述疾病外，中毒、帕金森氏综合征、动脉硬化精神病、麻痹性痴呆等均可造成。麻痹性痴呆为梅毒螺旋体侵害脑实质引起，多发生在梅毒感染后5～20年，男性多见，起病潜隐，早期有神经衰弱症候群或疑病表现，进而出现人格障碍和智能减退，其中利氏型常因顶叶和颞叶损害引起，多以偏瘫、单瘫、偏盲、失语、失用和局部抽搐发作为主要表现，渐出现痴呆，常死于卒中发作。其它神经系统症状可有阿一罗瞳孔、构音障碍、口吃、言语含糊及颤抖、唇舌面部肌肉震颤、腱反射亢进，Babinski征阳性等。患者有梅毒病史、脑脊液淋巴细胞及蛋白量增加、70%胶金曲线呈麻痹型，脑电图两侧性弥漫性高波幅慢波、血清梅毒反应阳性。动脉硬化性精神病于50～60岁以上起病，早期以神经衰弱综合征为主，其精神症状以记忆减退、近事遗忘为特征，晚期出现虚构或错构现象。患者情绪不稳，激惹性增高或出现暴发性哭笑、抑郁多疑、恐惧焦虑等，症状有一定波动性。即使有疾病进展期仍存留部分自知力。除失用症外，尚有头、手、舌震颤，肌张力增强，腱反射不对称，掌颏反射阳性和植物神经机能障碍等神经系 统症状。CT检查可见脑萎缩征象。

第三节 失认症

agnosia

失认症是指在没有感官功能不全、智力衰退、意识不清、注意力不集中的情况下，不能通过器官认识身体部位和熟悉物体的临床症状。包括视觉、听觉、触觉和身体部位的认识能力缺失。

【病因和机理】

枕叶是视觉皮质中枢，主要与视力知沉和视觉记忆有关，第18、19区病损引起视觉性失认症。优势半球颞叶听觉区域与言语理解、听觉分析等功能有关，损害时出现听觉性失认症。顶叶是负责认识活动的皮质区域，是行为之观念基础的皮质区，损伤时出现触觉性失认症和体象病觉缺失。优势半球顶叶病损时可同时出现失写、失算、左右分辨障碍及手指失认，临床称为Gerstmann综合征。

失认症的主要病因为颅内肿瘤、脑血管疾病和颅脑外伤等。

【临床表现】

1.触觉性失认症:主要为实体感觉缺失，患者触觉、温度觉、本体感觉等基本感觉存在，但闭目后不能凭触觉辨别物品。

2.视觉性失认症:包括物体失认症、相貌失认症、同时失认症、色彩失认症、视空间失认症等。

（1）物体失认症:病人不能认识所清楚看到的普通物品，如帽子、手套、钢笔等。

（2）相貌失认症:病人对熟悉的人（可包括妻子儿女等最亲近的人）的相貌不认识。

（3）同时失认症:又名综合失认症。病人能认识事物的各个局部，但不能认识事物的全貌。如一幅画上两个人进行棒球练习，却识别不了两个人谁投给谁球。

（4）色彩失认症:不能识别颜色的名称及区别。

（5）视空间失认症:不能识别物体空间位置和物体间的空间关系。

3.听觉性失认症:能听到各种声音，但不能识别声音的种类。如闭目后不能识别熟悉的钟声、动物鸣叫声等。

4.体象病觉缺失症:包括病觉失认症、自身感觉失认症和Gerst-mann综合征。

（1）病觉失认症:又称Anoton—Babinskin综合征。患者对自身病情存在缺乏自知，否认躯体疾病的事实。例如否认面瘫、失明的存在。

（2）自身感觉失认症:典型表现为否定其病灶对侧一半身体的存在。别人将其对侧上肢给他看时，他会否认是属于自己的。

（3）Gerstmann综合征:又名两侧性身体失认症。病人有手指失认症、左右定向失认症、失算症、失写症等。但以上症状不一定全部出现，也可有色彩失认症、视空间失认症等。

【鉴别诊断】

（一）脑血管疾病（cerebravascular disease） 枕叶、颞叶主要由大脑中动脉、大脑后动脉及其分支供应血液。有关动脉血管闭塞可引起相应临床表现，病变范围局限时方可出现典型单纯失认症。但病觉失认症病变范围常较广泛，一般为卒中后继发表现，并有大脑中动脉病变的其它临床表现。失认症可于脑梗塞、脑动脉炎、脑支一静脉畸形等疾病中检出。

（二）脑肿瘤（intracranial tumour） 枕叶肿瘤以成胶质细胞瘤居多，有时为星形细胞瘤，临床有中枢性偏盲和幻视。病灶于优势半球时可有感觉性失语、失读和色彩失认、同时

失认。非优势半球受累则有相貌失认和视空间失认。颞叶肿瘤早期多无症状，随病情发展可出现颞叶癫痫发作，以精神运动性发作为主。有对侧同向1/4视野缺损和听觉失认症，主侧受累可引起感觉性失语症。顶叶肿瘤多为转移瘤，临床表现多以感觉障碍为主，可并有感觉性共济失调、肌张力减弱、肌肉萎缩和触觉不注意症。非主侧半球受累可有病觉失认症和自身感觉失认症。主侧受累可出现Gerst-mann综合征。

（三）外伤（trauma） 发生于颞、顶、枕叶的脑挫裂伤和颅内血肿等均可引起失认症。

（四）颅内感染（intracranial infection） 耳源性脑脓肿占全部脑肿瘤的一半以上，绝大多数位于颞叶中、下部，或小脑半球前,外侧部。血源感染则多见于动脉末梢供血区，神经系统局灶症状中均可能出现失认症。患者可有鼻旁窦、中耳、乳突、颅骨感染、肺脓肿、脓胸等原发病灶或先天性紫绀心脏病。病初可有发热，周围血中粒细胞和蛋白质增高，CT有确诊价值。其它如脑炎、神经梅毒、脑部寄生虫等也可引起失认症。

（五）其它 pick病为一种大脑变性疾病，初期以人格、情感意志障碍为主要症状，智能减退不明显。晚期精神衰退、缺乏主动、不语、少动、全身衰竭乃至死亡。病程数至十数年。临床与阿尔采木病鉴别困难。有资料证实患者脑内锌浓度增加。尿锌排出亦增加。发病初期智能衰退不太严重可能以视觉性认识不能为突出表现，或可发现体象病觉缺失症。阿尔 采木氏病、一氧化碳中毒等也可检出失认症。

第四节 讷吃

stammering

讷吃又称发音困难，是由于发音器官的肌肉萎缩、麻痹、运动协调障碍或痉挛抽搐，引起语言字音不准、声韵不均、语流缓慢、节律紊乱。临床根据解剖生理改变为麻痹性讷吃和 调解性讷吃两种类型。

一、麻痹性讷吃（paralytic stammerng）

由于发音机构本身的肌病，或支配发音肌的下肢运动神经元损害，引起发音肌张缓无力，造成言语功能障碍称麻痹性讷吃，又称弛缓性发音障碍或延髓麻痹。

【病因和机理】 麻痹性讷吃的病理基础在肌肉、颅神经核、颅神经或锥体束。主要病因为脑血疾病、颅内肿瘤、炎症、中毒性疾病、多发性硬化、重症肌无力、延髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症等。

【临床表现】 可因受损部位不同而有不同临床表现如，Ⅶ脑神经损害时，引起唇部无力或瘫痪，在露齿鼓颊和吹口哨时发现唇面肌的瘫痪，影响唇齿音b、p、m如包（bāo）、抛（páo）、猫（máo）和唇音f如飞（fēi）等的发音；在Ⅸ、Ⅹ脑神经支配的咽肌—软腭无力或瘫痪时，说话时鼻音很重、呼气发音因鼻腔漏气使语句短促、字音含糊不清，对声母g、k、h的发音特别困难。同时伴吞咽困难、进食呛咳、软腭上升不全咽反射迟钝或消失。Ⅻ颅神经支配的舌肌瘫痪时，伸舌偏斜并有舌肌萎缩及肌纤维震颤；双侧损害时则不能伸舌，舌音发S、Z音含糊不清等。

【鉴别诊断】

（一）脑血管疾病（cerebrovascular disease） 椎—基底动脉阻塞可引起麻痹性讷吃，同时可有眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调、交叉性瘫痪等表现。多见于脑血栓形成和脑栓塞，根据病史、临床表现、实验室检查可做出初步诊断，CT和MRI有确诊价值。

（二）炎症（inflammation） 炎症损害以延髓型脊髓灰质炎、脑干炎、急性感染多发性神经炎等不见。延髓型脊髓灰质炎多见于未预防口服疫苗的1～5岁小儿。夏秋季多发，有发热及呼吸道、消化道、前驱症状，起病后3～8天出现一侧或两侧股体不对称的弛缓性瘫痪延髓型患儿常见Ⅻ、Ⅹ、Ⅻ对颅神经受损。出现讷吃及相应症状。脑脊液细胞计数可增高至50～500/mm３，淋巴细胞为多，蛋白质轻度增高。起病一周内可以从鼻咽部及粪便内分离到病毒。中和试验、补体结合实验、血凝抑制试验等血清学检查有助诊断。急性感染性多发性神经炎多以急性性亚急性起病，80％病人病前有上呼啄道和肠道感染症状，四肢迅速出现对称性、弛缓性瘫痪、近端为著。半数以上出现颅神经麻痹。有讷吃及其它颅神经受损症状，脑脊液示细胞蛋白质分离现象，肌电图显示神经元性损害。有复发缓解倾向。脑干炎除颅内炎症表现外，出现颅神经症状，甚至有呼吸、循环障碍。

（三）中毒（poisoning） 有机磷中毒、有机汞中毒、肉毒中毒等均可引起麻痹性讷吃。肉毒中毒一般有食用罐头等可疑食品和集体发病史，临床出现眼肌麻痹、言语、吞咽、呼吸困难等颅神经受损症状，从病人的胃肠内容物中检出外毒素和动物接种试验阳性可确定诊断。有机磷、有机汞中毒有毒物接触史或服食史、相应临床表现、胆硂脂酶活力降低和血汞升高等诊断依据。

（四）延髓肿瘤（bulbar tumour）延髓肿瘤常见于儿童，可有颅内压增高症状，有后组颅神经受损与对侧肢体交叉性瘫痪，症状呈进行性加重。

（五）肌肉疾病（muscular disease） 重症肌无力20～30岁起病，女性较多，受累肌无力且晨轻晚重，疲劳后加重，休息后有所恢复。延髓型患者声音低弱带鼻音、吞咽困难、构音困难、咀嚼肌及面部表情肌无力，饮水自鼻孔流出。疲劳试验及抗胆碱酯酶药物试验可助确诊。眼一咽肌型肌病除讷吃外，尚有眼睑下垂、吞咽困难、眼一咽肌缓慢进行性萎缩、面部及四肢肌肉亦可轻度受累，病性慢性进行性加重。多发性肌炎、皮肌炎可侵犯咽喉肌，甚至成为唯一主诉，多伴全身性肌萎缩、无力和肌痛，并可有类风湿因子阳性，尿肌酸易增多（24小时排出量高于200毫克有诊断价值），肌电图和肌肉活检有助诊断。

（六）延髓空洞症（syringitis）多为颈髓空洞症向脑干的延续，常损害一侧颅神经或传导束，常见症状有眼球震颤，一侧声带与软腭麻痹，舌肌萎缩与纤颤。延髓CT扫描可见高密度空洞景象，MRI可在纵横切面上清楚显示出空洞的位置及大小。

（七）多发性硬化（multiple sclearosis,MS）为中枢神经系统脱髓鞘疾病，以多病灶和病程中缓解复发交替为特征。主要表现为眼颤、视力减退、下肢瘫痪、深感觉障碍、腥壁反射消失、巴氏征阳性等。脑干损伤时可有讷吃、耳鸣、耳聋等。脑脊液检查部分病人细胞数、蛋白质轻微增高，r球蛋白增高。寡克隆试验阳性，体感诱发电位不正常。头颅CT检查脑室周围有斑块存在。组织培养急性病人血清中可发现脱髓鞘抗体。

（八）运动神经元病（motor neuron disease）肌萎缩侧索硬化病的发音困难呈慢性进行性发展病程，因病变损伤脊髓前角细胞及锥体束，临床出现上下运动神经元损害并存特征。病后1～2年出现延髓受损表现，除讷吃外可有咽下困难，饮水发呛等表现。查体见软腭及咽喉肌力差，咽反射消失。舌肌萎缩早而明显，有肌束颤动，皮质延髓束累及时出现强哭、强笑。下颌反射亢进，噘嘴反射明显，构成假怀球麻痹症候群。进行性延髓（球）麻痹较少见，病损以脑桥、延髓脑神经运动核为主，并累及皮质脑干束和其它运动纤维，表现为进行发音困难和其它症状。进展较快，13年内死于肺部感染。

先天性延髓下疝畸形、颅底凹隐疝、枕骨大孔附近的炎症、骨折等亦可出现麻痹性讷吃和其它颅视经受损表现。

二、调节性讷吃（regulatory stammering）

调节性讷吃是因为唇、舌、咽各部调节失灵,致使音韵抑所失调、音节顿挫不匀或音节失当。

【病因和机理】

发音器官除接受经皮质—神经核—周围神经路径下达的神经冲动外，锥体外系和小脑的调节作用也很重要。当锥体外系和小脑发生病变时，则因调节功能障碍而出现讷吃。小脑性讷吃常见于多发性硬化、遗传性共济失调、小脑外伤、肿瘤等。锥体外系病变引起的讷吃多见于肚豆状核变性、手足徐动症、扭转性痉挛、帕金森综合征、舞蹈病等。

【临床表现】 可因病变部位不同而表现各异。小脑蚓部病变可使发音肌群协调障碍，出现构音障碍，说话含混不清、断续涩滞或呈爆发式、节拍样与吟诗状言语、伴有站立不稳、步态蹒跚、易倾倒、姿态性震颤、四肢共济失调和眼球震颤等。锥体外系病变可致发音肌张力改变或不自主运动。发音肌张力增强时如帕金森氏综合征说话缓慢、音调低平、语句单调，常有颤音及第一字音重复，称运动过少发音困难。发音肌不由自主运动如舞蹈病，言语忽高忽低，时快时慢、长短不一、音调嵌叠、语言重复、可突然中断或开始，称运动过多性发音困难。

【鉴别诊断】

（一）小脑病变

1.遗传性共济失调（heredoataxia）:少年脊髓型遗传性共济失调为本病最常见类型，通常在10岁左右起病，主要症状为以下肢为重的共济失调，腱反射减失，深感觉障碍及锥体束受损表现。早期具有感觉性共济失调特点，15～20岁随脊髓小脑束变性的加重而具有小脑性共济失调的特点由于动作不协调可有轻度不自主动作。小脑性构音困难是本病突出的临床征象。部分病人有视神经萎缩、色素性视网膜炎。智能障碍、心脏肥大、杂音、束支传导阴滞和T波倒置。晚期可见全身衰弱和肌萎缩、肌束颤动。所有病例均有进行性骨畸形。生化检查可见丙酮酸脱氢酶活力下降（一般为正常的50%），神经传导速度检查可见传导速度减慢。遗传性痉挛性共济失调，常有爆破语音，肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失、病理反射阳性、视神经萎缩、疾呆等。无骨骼畸形。晚发性小脑皮层萎缩临床少见，多灵敏30岁以后起病，临床特征为行走和站立不稳，上肢症状相对较轻，头和躯干静止性震颤及

构音困难。后期可有眼球震颤，无锥体外系症状，其它如橄榄桥脑小脑萎缩等也可引起调节性讷吃。

2.多发性硬化（multiple sclerosis）:有10%～15%患者出现调节性讷吃与共济失调。临床特点，为病程中多有缓解与复发，呈逐渐加重趋势。脑脊液γ球蛋白及IgG增高和蛋白电泳少克隆型为重要实验室检查依据，脑电图及CT扫描有助诊断。

小脑外伤、小脑肿瘤、小脑脓肿等为讷吃少见病因。

（二）锥体外系病变

1.肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）:10～20岁间隐匿起病，可有家族史，最初症状是一侧或两侧肢体的粗大震颤，重者可延及头部及躯干，亦可以精神异常为首发症状，有的患者有肌强直、运动减少、构音障碍，“面具脸”、不自缺点哭笑等症状。后期四肢屈曲挛缩，吞咽困难、涎液外流及精神衰退。角膜后缘与巩膜交界处可见绿褐色色素环，化验尿铜增多，血清总铜量及血清铜蓝蛋白量减少、“血清直接反庆铜”量增多及血清铜氧化酶活性降低。患者初期仅有言语顿挫不匀，随病情进展评议逐步含糊。有的音韵不能正确表达，晚期言语极其困难，甚至公能表达个别字句。

2.手足徐动症(athetosis):为纹状体变性引起的临床综合征。常见病因有基底节大理石样变性、脑炎、核黄疸等。生后数月出现牲性徐动性动作，先从手指开始，可累及面肌、下肢肌、咽喉肌、舌肌等。精神紧张时加剧，入睡后消失。感觉正常，智力可减退。病程可达数年～数十年。脑电图CT、MRI可协助诊断。

3.舞蹈病（chorea）:小舞蹈病常为风湿热神经系统表现，起病缓慢，有不自主动作、肌张力低下、情绪改变和风湿活动症状。实验室检查可见血沉增快、抗“O”增高、血清粘蛋白增高等。因不随意运动侵及舌、咽诸肌可有吞咽困难。慢性进行性舞蹈病通常成年期起讷吃，有明显家族遗传史，主要表现为舞蹈样动作和精神智能障碍，病情呈慢性进行性恶化。语言讷吃出现很早，声音单调呈鼻音。妊娠性舞蹈病多见于有风湿病热史的初次妊娠妇女，终止妊娠后症状可消失。

4.震颤麻痹（paralysis）:多于50岁后起病，临床主要表现为肢体联合运动减少，肌强直和震颤。语言减少、低沉、单调呈“运动过少性发音困难”。病人脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸及5-羟吲哚醋酸含量降低。尿中多巴胺及高香草酸亦降低。

5.扭转性痉挛（torsion spasm）:临床少见。主要表现为躯干和四肢呈全身不自主扭曲动作，伴有肌张力增高，尿中多巴胺排出量增加，病程进展缓慢。累及面肌、咽、喉肌时出现面肌痉挛、吞咽困难和构音障碍。