儿科主治医师专业知识-6 (总分100,考试时间90分钟)
一、A型题
1. 患儿男，5个月。“频发四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为A.肾上腺脑白质营养不良 B.结节性硬化症 C.苯丙酮尿症 D.sturge-Weber综合征 E.神经纤维瘤病Ⅰ型
2. 患儿女，12岁，1周前受凉后咳嗽、发热，3天后四肢乏力、发麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是A.吉兰-巴雷综合征 B.脑干脑炎 C.急性脊髓炎 D.重症肌无力 E.急性播散性脑脊髓炎
3. 患儿男，4岁。因双手震颤、步态不稳4天就诊，查体：意识清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是A.吉兰-巴雷综合征 B.脑干脑炎 C.脊髓炎 D.肝豆状核变性 E.急性小脑共济失调
4. 孤独症的治疗不包括A.行为治疗以及语音和语言治疗 B.教育实施 C.家庭支持 D.氟哌啶醇 E.氯硝西泮
5. 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，推荐的用药时间及剂量是A.发病10天左右，2g/kg，一次滴注 B.发病10天以内，1g/kg，隔日一次，共2次 C.发病10天以内，2g/kg，一次滴注 D.发病14天左右，400mg/kg，连用5天 E.发病14天以内，400mg/kg，连用5天
6. 患儿女，15岁，发热3个月伴关节痛1个月余，1周前出现对称性面部红斑和反复发作的口腔溃疡。检查发现：ESR 110mm/h，WBC 3.0×109/L。该患者首先应考虑患的是A.JRA B.SLE C.风湿性关节炎 D.白塞病 E.皮肌炎
7. 7岁女孩，不规则低热18天，近3天来挤眉弄眼、耸肩，有不自主运动，病后服用多种抗生素，血红蛋白105g/L，WBC 13×109/L。N 79%。ASO 800U，红细胞沉降率6mm/h。最可能的诊断是A.病毒性脑炎 B.结核性脑膜炎 C.中毒性脑病 D.舞蹈病 E.注意缺陷障碍(多动症)
8. Graves病患儿经他巴唑治疗症状缓解后，甲状腺反而增大，此时应该A.加大他巴唑剂量 B.停用他巴唑 C.加用左旋甲状腺素 D.加用碘剂 E.加用普萘洛尔(心得安)
9. 6岁患儿，生后发现阴蒂肥大似阴茎，大阴唇似阴囊。查体：血压正常，外阴性别难辨，身高+2SD，血钠140mmol/L，骨龄10岁，染色体核型分析46XX。最可能的诊断是A.3-β类固醇脱氢酶缺陷 B.11-β羟化酶缺陷 C.17羟化酶缺陷 D.18羟化酶缺陷 E.21羟化酶缺陷
10. 6岁男孩，身高133cm，血压140/mmHg，阴茎明显较同龄儿长。睾丸左右对称，均为3ml容积，有阴毛、痤疮。左手骨片：腕部骨化中心10/10。最可能的诊断是A.中枢性性早熟 B.部分性性早熟 C.CAH(21羟化酶不完全缺乏) D.CAH(21羟化酶完全缺乏) E.CAH(11-β羟化酶缺乏)
11. 2岁女孩，乳房增大2个月，身高88cm，乳房B2期，左手骨片：腕部骨化中心4/10。应考虑的疾病是A.特发性真性性早熟 B.先天性肾上腺皮质增生症 C.卵巢肿瘤 D.单纯乳房早发育 E.McCune-Albright综合征
12. 患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为主，运动受限。Hb 65g/L，RBC 3.26×1012/L，Ph 67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断A.尼曼匹克病 B.戈谢病 C.嗜酸性肉芽肿 D.地中海贫血 E.糖原累积病
13. 14岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3.5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊A.肝脏B超 B.脑电图 C.头颅MRI D.血清铜蓝蛋白 E.肌电图
14. 患儿女，5岁，因急腹症入院，急救过程中先后出现少尿、呼吸困难、颜面发绀、嗜睡、意识障碍、消化道出血等症状。应诊断为A.DIC B.急性肾衰竭 C.MODS D.急性呼吸窘迫综合征 E.消化性溃疡
15. 患儿男，6岁，发热1天，伴有轻微咳嗽、头痛，咽部不适，全身疹痒，皮肤可见弥漫性、针尖大小的红色皮疹。最可能的诊断是A.猩红热 B.药物疹 C.麻疹 D.风疹 E.水痘
16. 患儿男，6岁，因阵发性右上腹疼2天收入院，既往有排蛔虫史。入院疑诊胆道蛔虫症。胆道蛔虫症的临床特点是A.腹痛症状轻与体征明显 B.腹痛症状及体征明显 C.腹痛伴黄疸 D.腹痛伴腹部包块 E.腹痛症状剧烈，但体征不明显
17. 曲霉菌病易受到侵犯的器官中哪些最常见A.支气管和肺 B.心、脑、肾，淋巴结 C.血管及血管周围炎 D.鼻窦、中耳、眼 E.皮肤黏膜
18. 患儿男，8岁。2周前发热，T 39℃，咽痛、鼻塞、流涕、全身酸痛，治疗1周，痊愈。1天前晨起牙龈出血，不易止。体检：体温正常，无贫血貌，全身皮肤布满针尖大小出血点，无骨压痛，肝脾肋下未触及；Hb 128g/L，WBC 8.4×109/L，分类正常。血小板18×109/L该患儿最可能的诊断是A.急性白血病 B.急性再生障碍性贫血 C.类白血病反应 D.过敏性紫
癜 E.特发性血小板减少性紫癜
19. 患儿女，10岁，喘憋2周，不能平卧。体检：左锁骨上及左颈部多个肿大淋巴结，胸部X线示上纵隔明显增宽，气管影偏向右侧，变窄，最可能的诊断为A.传染性单核细胞增多症 B.神经母细胞瘤 C.急性白血病 D.慢性白血病 E.恶性淋巴瘤
20. 患儿男，7岁半，乏力、腹胀半年。查体：贫血貌，肝肋下2cm、脾于左肋下12cm触及。Hb 65g/L，WBC 21×109/L，分类可见中、晚幼粒为主，Plt 400×109/L，NAP积分降低。可能的诊断为A.脾功能亢进 B.慢性粒细胞白血病 C.类白血病反应 D.骨髓纤维化 E.黑热病
21. 患儿女，3岁，发热1个月，腹部B超示左肾上腺区巨大肿块约10cm×11cm，瘤体内有钙化。最大可能的诊断为A.传染性单核细胞增多症 B.神经母细胞瘤 C.急性白血病 D.慢性白血病 E.非霍奇金淋巴瘤
22. 患儿男，7岁。发热1周，颈淋巴结肿大。体检：咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，见较多分泌物，肝肋下4cm，脾肋下3cm，WBC10×109/L，异常淋巴细胞13%。最大可能的诊断为A.传染性单核细胞增多症 B.神经母细胞瘤 C.急性白血病 D.慢性白血病 E.非霍奇金淋巴瘤
23. 患儿女，4岁，因咳嗽1周，轻度喘息，门诊治疗，无明显发热，既往无类似发作。查体：左侧颞部有一个直径1cm大硬肿，家长疑为外伤所致，无皮疹，肺部无湿性啰音，少许哮鸣音，肝脾无肿大。X线检查：肺部间质性炎症变，颞部为骨质病变。诊断首先考虑A.肺炎 B.哮喘 C.肺炎，颞部外伤 D.肺含铁血黄素沉着症 E.肺炎，朗格汉斯组织细胞增生症
24. 小儿，7岁，因误服美曲磷酯(敌百虫)出现恶心、呕吐、流涎、瞳孔缩小、肌束震颤。下列治疗不恰当的是A.用2%的碳酸氢钠溶液反复洗胃 B.用硫酸钠导泻 C.碘解磷定静脉注射 D.氯解磷定(氯磷定)静脉注射 E.阿托品静脉注射
25. 2岁患儿，因腹泻3天入院，考虑为轮状病毒肠炎，查电解质：血钠180mmol/L。患儿意识清楚，眼眶凹陷，哭时无泪，四肢凉，无尿。给予快速扩容后出现意识不清。该患儿可能为A.脑水肿 B.低钠血症 C.高钠血症 D.低血糖 E.酸中毒
二、B1型题
以下提供若干组考题，每组考题共同使用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系密切的答案。每个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
26. 超重 27. 消瘦 28. 矮小
A.氟哌啶醇 B.电击治疗 C.心理行为治疗为主 D.哌甲酯 E.丙咪嗪
29. 注意缺陷多动障碍的治疗 30. 抽动障碍的治疗 31. 品行障碍的治疗
32. 儿童期情绪障碍的治疗
A.心源性休克 B.慢性充血性心力衰竭 C.急性充血性心力衰竭 D.心源性脑缺氧 E.急性肺水肿
33. 患儿男，8岁，来自西南地区。患儿头晕、头痛、胸闷2天后急骤出现面色发灰，手脚冰冷。呼吸56次/min，血压10/7kPa，心尖区第一心音减弱，并有奔马律，心电图呈右束支传导阻滞，临床诊断为克山病。其临床主要特点为
34. 患儿女，7岁，来自我国西南地区。先有精神萎靡、嗜睡、纳呆，2周后出现呼吸急促，颜面水肿，心左界扩大，心率160次/min，律齐，第一心音低钝，并有奔马律，肝肋下4cm，轻压痛，心电图示低电压，ST段压低2mm，T波低平，X线示心脏呈球形扩大，临床诊断为克山病。其发作的主要临床特点为
A.红细胞形态为小细胞 B.红细胞形态为小细胞低色素 C.红细胞形态为正细胞正色素 D.红细胞形态为小细胞高色素 E.红细胞形态为大细胞
35. 地中海贫血的外周血红细胞特点为 36. G-6-PD的外周血红细胞特点为
A.局灶性运动性发作 B.局灶性感觉性发作 C.强直-阵挛发作 D.痉挛发作 E.失神发作
37. 7岁儿童，上课时突然发呆、凝视，无倒地，数秒缓解，其发作类型为
38. 4个月婴儿，反复出现成串的点头、伸臂、弯腰、踢腿样动作，其发作类型为 39. 2岁幼儿，头颈向左偏转，四肢强直，继而出现四肢屈曲性抽动，其发作类型为 40. 8岁儿童，就诊时出现左上肢屈曲抽动，而无意识丧失，其发作类型为
A.首选糖皮质激素 B.首选α-干扰素 C.首选免疫抑制剂 D.首选糖皮质激素+免疫抑制剂 E.休息，用青霉素7～10天，对症治疗
41. 单纯型肾病 42. 急性肾炎
43. 乙肝病毒相关性肾炎
A.甲状腺功能亢进症 B.甲状腺功能减低症 C.化脓性甲状腺炎 D.单纯甲状腺肿 E.医源性甲亢
44. 患儿女，9岁。近2个月怕热、多汗、易饥、多食，进行性消瘦。查体：T 37.2℃，心率107次/min。双眼外突，恐惧眼神，瞬目减少。甲状腺横径为4.5cm，质韧，心音有力，心律齐，手心汗湿。该患儿最大可能的诊断是
45. 患儿男，7岁。智力落后6年左右伴矮小。查体：T 36.5℃，P 60次/min，颜面苍白，唇厚，舌大，颈短，上部量/下部量＞1.5，皮肤粗糙，心音低钝，腹膨隆。该患儿最大可能是 46. 患儿女，11岁。因发热、咽痛、颈部疼痛2天就诊。查体：T 38.90℃，R 20次/min，P 100次/min，急性热病容，咽部红肿，颈前可触及一包块，约3cm×4cm，表面红，触痛明显，随吞咽上下移动，心肺(-)。该患儿最大可能的诊断是
A.发热3～4天后出疹，3～4天出齐，疹退后有麦麸样脱屑及色素沉着 B.发热1～2天后出
斑丘疹，1～2天出齐，伴枕后淋巴结肿大，疹退后无脱屑或色素沉着 C.发热3～4天，一般情况好，热退后出斑丘疹，疹退后无脱屑及色素沉着 D.发热2～3天后出斑丘疹，皮疹稀少，伴疱疹性咽炎、肌痛，疹退后无脱屑 E.发热1～2天后出疹，呈鲜红色细小点状，疹间皮肤充血，伴咽痛，疹退后有脱屑
47. 麻疹的临床特征为 48. 猩红热的临床特征为
A.肝脾淋巴结肿大 B.巨脾伴脾亢 C.胸片发现肺浸润病变 D.X线片发现骨质疏松，局限性骨破坏 E.股骨远端似烧瓶样膨大
49. 戈谢病的典型x线征象是
50. 戈谢病血常规见三系减少是因为
